Vzroki, simptomi in zdravljenje pljučne hipertenzije

Iz tega članka boste izvedeli: kaj je pljučna hipertenzija. Vzroki za razvoj bolezni, vrste povečanja tlaka v pljučnih posodah in kako se kaže patologija. Značilnosti diagnoze, zdravljenja in prognoze.

Pljučna hipertenzija je patološko stanje, v katerem se v vaskularnem sistemu pljuča postopno povečuje pritisk, kar vodi v naraščajočo odpoved desnega prekata in na koncu povzroči prezgodnjo smrt osebe.

Več kot 30 - pri obremenitvi

Ko se bolezen v krvnem obtoku pljuča pojavijo naslednje patološke spremembe:

  1. Ozka grla ali krči krvnih žil (vazokonstrikcija).
  2. Zmanjšanje sposobnosti žilnega zidu se razteza (elastičnost).
  3. Oblikovanje majhnih trombov.
  4. Širjenje gladkih mišičnih celic.
  5. Zaprtje lumena krvnih žil zaradi krvnih strdkov in zgoščenih sten (obolenje).
  6. Uničenje žilnih struktur in njihova zamenjava s povezovalnim tkivom (zmanjšanje).

Da bi krv prešla skozi spremenjene posode, se v prsnem delu pljučne arterije poveča pritisk. To povzroči povečanje tlaka v votlini desnega prekata in povzroči motnje v delovanju.

Takšne spremembe krvnega pretoka kažejo na povečano dihalno pomanjkanje v prvih stopnjah in hudo srčno popuščanje - v končni bolezni. Od samega začetka nezmožnost dihanja običajno pušča znatne omejitve za običajno življenje pacientov in jih prisili, da se omejujejo na obremenitve. Zmanjšanje odpornosti proti ročnemu delu se poslabša, saj se bolezen napreduje.

Pljučna hipertenzija se šteje za zelo resno bolezen - nezdravljeni bolniki živijo manj kot 2 leti, in večino tega časa, ki jih potrebujejo pomoč pri osebni negi (kuhanje, čiščenje, nakup hrane in tako naprej.). Ko se zdravljenje izvaja, se napoved nekoliko izboljša, vendar se ne morete popolnoma opomogniti od bolezni.

Kliknite na fotografijo za povečavo

Problem diagnoze, zdravljenje in spremljanje oseb s pljučno hipertenzijo, ki se ukvarjajo zdravniki mnogih posebnosti, glede na vzrok bolezni pa so lahko: internisti, pulmologi, kardiologov, nalezljive bolezni in genetike. Če je potrebno kirurško popraviti, pridružil žilna in torakalne kirurgije.

Klasifikacija patologije

Pljučna hipertenzija je primarna, neodvisna bolezen v samo 6 primerih na 1 milijon prebivalcev, ta oblika pa vključuje vzročno in dedno obliko bolezni. V drugih primerih so spremembe v žilnem ležišču pljuč povezana z nekaterimi primarnimi patologijami organa ali organskih sistemov.

Na tej podlagi je nastala klinična klasifikacija povečanja tlaka v pljučnem arterijskem sistemu:

Pljučna hipertenzija

Pljučna hipertenzija - nevarne patološkega stanja trdovratna visok krvni tlak povzroči pri vaskularno postelji pljučni arteriji. Povečanje pljučno hipertenzijo je postopna, progresivna narava in na koncu povzroči razvoj desni srčnega popuščanja, ki vodi do smrti bolnika. Najpogosteje pljučna hipertenzija pri mladih ženskah starih 30-40 let, ki trpijo zaradi te bolezni je 4-krat pogosteje kot moški. Oligosymptomatic nadomestilo za pljučno hipertenzijo vodi k dejstvu, da je pogosto diagnosticirana šele v hudih fazah, pri bolnikih, ki imajo srčne aritmije, hipertenzivnih kriz, hemoptiza, pljučni edem napade. Pri zdravljenju pljučne hipertenzije uporabljamo vazodilatatorji, disaggregants, antikoagulansi, vdihavanje kisika, diuretiki.

Pljučna hipertenzija

Pljučna hipertenzija - nevarne patološkega stanja trdovratna visok krvni tlak povzroči pri vaskularno postelji pljučni arteriji. Povečanje pljučno hipertenzijo je postopna, progresivna narava in na koncu povzroči razvoj desni srčnega popuščanja, ki vodi do smrti bolnika. Kriteriji za diagnozo pljučne hipertenzije so indikatorji povprečnega tlaka v pljučni arteriji več kot 25 mm Hg. Art. pri miru (s hitrostjo 9-16 mm Hg) in nad 50 mm Hg. Art. pod obremenitvijo. Najpogosteje pljučna hipertenzija pri mladih ženskah starih 30-40 let, ki trpijo zaradi te bolezni je 4-krat pogosteje kot moški. Razlikovati primarno pljucno hipertenzijo (kot samostojno bolezen) in sekundarno (kot zapleteno varianto bolezni bolezni dihal in cirkulacijskih organov).

Vzroki in mehanizem pljučne hipertenzije

Zanesljivi vzroki pljučne hipertenzije niso opredeljeni. Primarna pljučna hipertenzija je redka bolezen z neznano etiologijo. Predpostavlja se, da v prikaz ustreznih dejavnikov, kot so avtoimunske bolezni (sistemski eritematozni lupus, skleroderma, revmatoidni artritis), družinsko zgodovino, ki so prejemali peroralno kontracepcijo.

Pri razvoju sekundarno hipertenzijo lahko igrajo vlogo številnih bolezni in bolezni srca, krvnih žil in pljuč. Najpogosteje sekundarna pljučna hipertenzija je posledica kongestivnega srčnega popuščanja, mitralno stenozo atrijsko septalno okvare, kronične obstruktivne pljučne bolezni, tromboze, pljučne žile in pljučnih arterij veje, Hipoventilacija pljuč, bolezni koronarnih arterij, miokarditisa, jetrne ciroze in drugi. Verjetno je, da tveganje za pojav pljučne hipertenzije večja pri s HIV okuženih bolnikih, odvisnikov od drog, ljudi, ki jemljejo zdravila, zatreti apetit. Na različne načine, lahko vsaka od teh pogojev povzroči povišanje krvnega tlaka v pljučni arteriji.

Pred razvojem pljučne hipertenzije sledi postopno zoženje lumena majhnih in srednje žilnih vej pljučnega arterijskega sistema (kapilar, arteriolov) zaradi zadebelitve notranje vaskularne membrane - endotelija. S hudo stopnjo vpletenosti pljučne arterije je možno vnetno uničenje mišične plasti žilnega zidu. Poškodbe sten plovil vodijo k razvoju kronične tromboze in vaskularne oblitacije.

Te spremembe v žilnem pljudu pljučne arterije povzročijo postopno povečanje intravaskularnega tlaka, to je pljučno hipertenzijo. Stalno zvišan krvni tlak v glavnem toku pljučne arterije poveča obremenitev desnega prekata, kar povzroča hipertrofijo njenih sten. Napredovanje pljučne hipertenzije povzroči zmanjšanje kontraktilnosti desnega prekata in njegovo dekompenzacijo - razvije se desna prekatna srčna insuficienca (pljučno srce).

Klasifikacija pljučne hipertenzije

Za ugotavljanje resnosti pljučne hipertenzije obstajajo 4 skupine bolnikov s kardiopulmonalno insuficienco.

  • I razred - bolniki s pljučno hipertenzijo brez motenj telesne aktivnosti. Običajne obremenitve ne povzročajo omotice, kratke dihanja, bolečine v prsih, šibkosti.
  • II razred - bolniki s pljučno hipertenzijo, ki povzročajo rahlo motnjo fizične aktivnosti. Stanje počitka ne povzroča neugodja, vendar običajno fizično obremenitev spremlja vrtoglavica, kratka sapa, bolečine v prsnem košu, šibkost.
  • III razred - bolniki s pljučno hipertenzijo, ki povzročajo znatno telesno okvaro. Manj fizični napor spremlja pojav vrtoglavice, dispneja, bolečine v prsnem košu, šibkosti.
  • IV razred - bolniki s pljučno hipertenzijo, skupaj s hudo omotico, kratko sapo, bolečino v prsnem košu, šibkost z minimalno obremenitvijo in celo v mirovanju.

Simptomi in zapleti pljučne hipertenzije

pljučna hipertenzija Oder nadomestilo je lahko asimptomatsko, tako da je bolezen pogosto odkrijejo pri hujših oblikah. Začetni simptomi pljučne hipertenzije opazili s povečanjem tlaka v pljučni arteriji pri 2 in večkrat v primerjavi s fiziološkimi normativi.

Z razvojem pljučne hipertenzije, nejasne kratke sape, izgube teže, utrujenosti s telesno aktivnostjo, palpitacije, kašlja, hripavosti se pojavijo. Relativno zgodaj v kliniki pljučne hipertenzije lahko pride zaradi omotičnosti in omedlevanja zaradi motenj srčnega ritma ali razvoja akutne možganske hipoksije. Kasneje se pojavijo pljučne hipertenzije, hemoptiza, retrosternalna bolečina, edem glave in nog, bolečine v jetrih.

Nizka specifičnost simptomov pljučne hipertenzije ne omogoča diagnoze, temelječe na subjektivnih pritožbah.

Najpogostejši zaplet pljučne hipertenzije prava ventrikularna srčna odpoved, skupaj z aritmijo - atrijska fibrilacija. V hudih fazah pljučne hipertenzije razvoj tromboza pljučnih arteriolah.

Kadar lahko pljučne hipertenzije pljučnega žilnega ležišču pojavi hipertenzivnih kriz, epileptični napadi očitno pljučni edem: močno povečanje dušenja (navadno preko noči), močan kašelj z izkašljevanjem, hemoptiza, huda cianoze general, vznemirjenost, otekanje in pulziranja cervikalne žilah. Glajenje konča s sprostitvijo velikega volumna urina in svetlimi nizko gostoto neprostovoljno odvajanje blata.

S komplikacijami pljučne hipertenzije je možen smrtonosni izid zaradi akutne ali kronične kardiopulmonalne insuficience, pa tudi pljučne embolije.

Diagnoza pljučne hipertenzije

Značilno je, da bolniki, ki ne vedo o svoji bolezni, pojdite k zdravniku s pritožbami zasoplost. Po pregledu pacienta pokazala cianozo in s podaljšanim pljučne hipertenzije - deformacije distalnih falang oblike "bedra" in nohtov - ". Ur kosov stekla" v obliki Avskultacija srca določimo tonemskim II in njeno delitev v pljučnem projekcij arterije udarca - širi meje pljučne arterije.

Diagnoza pljučne hipertenzije zahteva skupno sodelovanje kardiologa in pulmologa. Za prepoznavanje pljučne hipertenzije je potrebno izvesti celoten diagnostični kompleks, ki vključuje:

  • EKG - odkriti hipertrofijo pravega srca.
  • Ehokardiografija - pregledati krvne žile in votline srca, določiti hitrost pretoka krvi v pljučni arteriji.
  • Računalniška tomografija - večplastni posnetki organov v prsih kažejo razširjene pljučne arterije, kot tudi sočasne pljučne bolezni srca in pljuč.
  • X-žarki pljuč - določa izbokline glavno pljučno arterijsko širitev svojih glavnih vej in zožene manjših plovil, omogoča pa posredno potrditev prisotnosti pljučne hipertenzije pri identifikaciji drugih bolezni pljuč in srca.
  • Pri določanju krvnega tlaka v pljučni arteriji se izvede kateterizacija pljučne arterije in desnega srca. To je najbolj zanesljiva metoda diagnosticiranja pljučne hipertenzije. S punktom v jugularni veni se sondo pripelje v desno srce in z uporabo merilnika tlaka na sondi določi krvni tlak v desnem prekatu in pljučni arteriji. Srčna kateterizacija je minimalna invazivna tehnika z malo ali brez tveganja za zaplete.
  • Angiopulmonografija je rentgenski kontrastni test pljučnih posod z namenom določanja vaskularnega vzorca v pljučni arteriji in vaskularnem sistemu krvnega obtoka. Izvaja se v pogojih posebej opremljene rentgenske kirurgije s spoštovanjem previdnostnih ukrepov, saj lahko uvedba kontrastnega sredstva povzroči pljučno hipertenzivno krizo.

Zdravljenje pljučne hipertenzije

Glavni cilji pri zdravljenju pljučne hipertenzije so: odprava njenega vzroka, znižanje krvnega tlaka v pljučni arteriji, in preprečevanje thrombogenesis v pljučnih žilah. Kompleksno zdravljenje bolnikov s pljučno hipertenzijo vključuje:

  1. Sprejem vazodilatiruyuschih skladov sprošča gladko mišično plast krvnih žil (prazosin, hidralazin, nifedipin). Vazodilatorji so učinkoviti v zgodnjih fazah razvoja pljučne hipertenzije pred pojavom izrazitih sprememb v arteriolih, njihovih okluzijah in obolenja. V zvezi s tem je pomembna zgodnja diagnosticiranje bolezni in vzpostavitev etiologije pljučne hipertenzije.
  2. Uporaba disagregantov in antikoagulantov posrednega učinka, zmanjšanje viskoznosti krvi (acetil-salicilna kislina, dipiridamol itd.). Z izrazitim zgoščevanjem krvnega obrata do krvotenja. Optimalno pri bolnikih s pljučno hipertenzijo je raven hemoglobina v krvi do 170 g / l.
  3. Vdihavanje kisika kot simptomatsko zdravljenje s hudo dispnejo in hipoksijo.
  4. Sprejem diuretikov s pljučno hipertenzijo, zapleteno zaradi odpovedi desnega prekata.
  5. Transplantacija srca in pljuč v izredno hudih primerih pljučne hipertenzije. Izkušnje takih operacij so še vedno majhne, ​​vendar kaže na učinkovitost te tehnike.

Prognoza in preprečevanje pljučne hipertenzije

Nadaljnja napoved za že razvite pljučne hipertenzije je odvisna od njenega osnovnega vzroka in ravni krvnega tlaka v pljučni arteriji. Z dobrim odzivom na tekoče zdravljenje je prognoza bolj ugodna. Višja in stabilnejša je raven tlaka v pljučnem arterijskem sistemu, slabša je napoved. Z izrazitimi pojavi dekompenzacije in ravni tlaka v pljučni arteriji več kot 50 mm Hg. precejšen delež bolnikov umre v naslednjih 5 letih. Prognostično izredno neugodna primarna pljučna hipertenzija.

Preventivni ukrepi so namenjeni zgodnjemu odkrivanju in aktivnemu zdravljenju patologij, ki povzročajo pljučno hipertenzijo.

Kakšen pritisk v pljučni arteriji je norma

Večji pritisk v pljučni arteriji, katerega hitrost je mogoče večkrat preseči, je glavni znak pljučne hipertenzije. Praktično v vseh primerih je ta bolezen sekundarno, če pa zdravniki ne morejo ugotoviti vzroka njegovega izgleda, se pljučna hipertenzija šteje za primarno. Za to vrsto je značilno zoženje posod, njihova poznejša hipertrofija. Zaradi povečanega tlaka v pljučnih arterijah se povečuje obremenitev na desnem atriju, kar pogosto vodi do poslabšane srčne funkcije.

Na splošno je pljučna hipertenzija kaže s simptomi, kot so utrujenost, morebitne omedlevica, zasoplost pri napetosti vrtoglavi in ​​neprijetno občutek v območju prsnega koša. Diagnostični ukrepi obsegajo merjenje pljučnega tlaka. Zdravljenje hipertenzije s sredstvi z vazodilatacijskim delovanjem in v posebej težkih primerih je potrebna kirurška intervencija.

Kako se rešiti

Regulira ga povečan pritisk receptorjev stene posode, vejice vagusnega živca in simpatičnega živca. V velikih, srednje velikih arterijah so žile in mesta njihovega razvejanja najobsežnejša območja receptorjev. Pri spazmi arterij povzročajo motnje pri dobavi kisika v krvi. In stradanje tkivnega kisika stimulira sproščanje v krv snovi, ki povečajo ton in povečajo pljučni tlak.

Vlakna vagusnega živca stimulirajo pretok krvi skozi pljučno tkivo, simpatični živec pa nasprotno ima vazokonstrikcijski učinek. Če je pljučni tlak normalen, je medsebojno delovanje živcev uravnoteženo.

Normalna učinkovitost

Normalni indikatorji krvnega tlaka pljuč so:

  • sistolični 23-26 mm Hg;
  • diastolni 7-9 mm Hg;
  • povprečno 12-15 cc.

V skladu s priporočili Svetovne zdravstvene organizacije običajne sistole ne smejo presegati 30 mm Hg. Art. Največji diastolični tlak je 15 mm. gt; Art. Diagnoza pljučne hipertenzije se začne 36 mm. gt; Art.

Tlak v pljučni arteriji (DZLA) se uporablja v medicinski praksi. Ta številka je 6-12 mm. gt; Art. se uporablja za določanje hidrostatičnega tlaka v pljučnih arterijah, kar omogoča ugotavljanje, kako verjetno je pljučni edem. Tlak se meri s balonom in katetrom.

Toda težava je v dejstvu, da se DZLA meri z zmanjšanim pretokom krvi v arterijah, vključno z. Ko balon piha na koncu katetra, se krvni tok ponovno vzpostavi, krvni tlak pa bo višji od ZLA. Za določitev razlike se primerjajo vrednosti sile krvnega pretoka in odpornost na dotok krvi, ki se pojavljajo v pljučnih venah.

Kateterizacija

Razvoj pljučne hipertenzije potrjuje tehnika kateterizacije. Uporablja se tudi za oceno resnosti posledic povečanega pritiska in hemodinamskih patologij. Med raziskavo se ocenjujejo naslednji kazalniki:

  • tlak v desnem atriju;
  • sistolični tlak v pljučni arteriji;
  • stopnjo diastoličnega in srednjega tlaka;
  • DZLA;
  • srčni izhod;
  • pljučni in sistemsko-žilni tlak.

Diagnoza se potrdi, če je indeks tlaka v pljučnih arterijah nad 25 mm. gt; Art. v mirnem stanju, z obremenitvijo več kot 30, je mazalni tlak manj kot 15.

Uporabljene metode

V praksi se uporabljajo dve različici postopka: zaprta in odprta kateterizacija. Ko je postopek odprt, se koža razreže, da odpre vensko mesto, ki je izbrano za vstavljanje katetra, na razdalji približno 2-3 cm, nato pa odpira svoj lumen. Nato se v lumen vstavi kateter in se izvede manipulacija. Po pregledu vena, če nima posebne vloge v funkcionalnosti organa, je prevelik, in če je velik in pomemben, se na rezijo nanesejo šivi. Za izvedbo odprte metode se najpogosteje izbere glavna žila v spodnjem delu rame.

Ukrepi za zdravljenje

Če želite ugotoviti, kako zdraviti hipertenzijo, morate ugotoviti, kaj povečuje pritisk. Glavna terapija mora biti usmerjena v odstranjevanje osnovnega vzroka njenega videza, zmanjšanje pritiska na normalne ravni, preprečevanje nastanka krvnih strdkov v pljučih. Kompleksno zdravljenje vključuje uporabo zdravil iz različnih farmakoloških skupin.

Prva sestavina je uporaba zdravil za lajšanje gladkega mišičnega sloja posod. Vazodilatatorji so učinkovitejši na začetnih stopnjah bolezni, dokler se ne pojavijo izrazite spremembe arteriolov: njihovo obolenje in okluzija. Zato je za uspešno zdravljenje zelo pomembno diagnosticirati hipertenzijo pravočasno.

Zdravljenje z antikoagulanti in razgradnimi sredstvi je potrebno za zmanjšanje viskoznosti krvi. Problem zgoščanja krvi se reši s krvavitvijo. Pri bolnikih s pljučno hipertenzijo norma hemoglobina ne sme presegati 170 g / l.

Postopki vdihavanja z uporabo kisika predpisujejo močan izraz takšnih simptomov, kot so kratki sapo, izguba kisika.

Zdravila z diuretičnim delovanjem se uporabljajo za hipertenzijo, zapletena s patologijo desnega prekata.

Izjemno hude oblike bolezni zahtevajo presaditev srca in pljuč. Takih operacij je bilo malo, vendar je učinkovitost metode potrjena.

Splošne informacije

Pljučni hipertenziji je diagnosticiran s povprečnim branjem krvnega tlaka več kot 25 mm. gt; Art. Mnoge motnje lahko privedejo do razvoja motnje, zato se lahko jemljejo nekatera zdravila. Najpogosteje je sekundarna hipertenzija - primarna oblika se zabeleži zelo redko: dobesedno 1-2 primera na milijon.

Če primerjamo moške in ženske spolne odnose, je primarna hipertenzija pogostejša pri ženskah. V povprečju je bolezen diagnosticirana v starostni skupini 35 let. Bolezen se lahko pojavi sporadično zaradi presežka norme z indeksom angioproteina-1. Da bi spodbudili dejavnike, je tudi mogoče prenašati okužbo z virusom herpesa 8 in kršitvami sinteze serotonina.

Zaključek

Pljučna hipertenzija je zelo resna bolezen, v kateri se stalno povečuje tlak v kanalu pljučnih posod. Razvoj pljučna bolezen ne pojavi takoj, čez čas bolezen napreduje, postane vzrok desnega prekata bolezni, srčno popuščanje in posledico smrt. V zgodnjih fazah bolezni se lahko pojavi, ne kaže simptome, tako da se zelo pogosto diagnoza je že v kompleksnih oblik.

Na splošno je napoved neugodna, vendar je vse odvisno od vzroka zvišanja krvnega tlaka.

Če je bolezen dovzetna za predpisano zdravljenje, se poveča verjetnost uspešnega izida. Večji pritisk narašča in bolj stabilna njena rast, slabši verjeten izid.

Z izrazitim izrazom pomanjkanja in tlakom, ki presega 50 mm. gt; Art. večina bolnikov umre v roku 5 let. Primarna hipertenzija je še posebej neugodna. Ukrepi za preprečevanje bolezni so večinoma v zgodnjem odkrivanju in pravočasnem zdravljenju motenj, ki lahko povzročijo pljučno hipertenzijo.

Hipertenzija pljuč: pojav, znaki, oblike, diagnoza, terapija

Pljučna hipertenzija (LH) je značilna za bolezni, ki so popolnoma različne zaradi vzrokov in za določanje znakov. LH je povezan z endotelijem (notranjim slojem) pljučnih posod: širjenje, zmanjšuje lumen arteriolov in moti pretok krvi. Bolezen je redka, le 15 primerov na 1.000.000 ljudi, vendar je stopnja preživetja zelo nizka, zlasti pri primarni obliki LH.

Poveča odpornost v majhnem krogu krvnega obtoka, pravi srčni utrip je prisiljen povečati kontrakcije, da bi potisnil kri v pljuča. Vendar pa ni anatomsko prilagojen podaljšani obremenitvi tlaka, pri LH v pljučni arteriji pa se dvigne nad 25 mm Hg. pri miru in 30 mm Hg pod fizičnim stresom. Prvič, v kratkem obdobju odškodnine je zgoščevanje miokarda in povečanje pravega srca, nato pa močno zmanjšanje sile krčenja (disfunkcija). Rezultat je prezgodnja smrt.

Zakaj razvija LH?

Razlogi za razvoj LH še vedno niso dokončno določeni. Na primer, v 60-ih letih v Evropi se je povečalo število primerov, povezanih s prevelikim sprejemom kontracepcijskih sredstev in sredstvi za zmanjšanje telesne mase. Španija, 1981: zapleti v obliki poškodb mišic so se začeli po popularizaciji repičnega olja. Skoraj 2,5% od 20 000 oseb je diagnosticiralo arterijsko pljučno hipertenzijo. Koren zla je bil triptofan (aminokislina), prisoten v olju, kar je bilo znanstveno dokazano veliko pozneje.

Kršitev funkcije (disfunkcija) endotelija pljučnih posod: Vzrok je lahko dedna predispozicija ali učinek zunanjih škodljivih dejavnikov. V vsakem primeru se spremeni normalno ravnovesje presnovka dušikovega oksida, vaskularni ton se spremeni v spazem, nato vnetje, endothelium grows in se lumen arterij zmanjša.

Povečanje vsebnosti endotelina (vazokonstriktor): povzroči povečanje njegove proizvodnje v endoteliju ali zmanjšanje razgradnje te snovi v pljučih. Opazimo ga v idiopatični obliki LH, prirojenih pomanjkljivostih srca pri otrocih in sistemskih boleznih.

Poročilo sintezo ali razpoložljivost dušikovega oksida (NO), zmanjšanje proizvodnje prostaciklina, dodatno izločanje kalijevih ionov - vse motnje vodijo do arterijsko spazem, mišično steno in proliferacijo žilnega endotelija. V vsakem primeru je končna razvojna do kršitve pretoka krvi v pljučni arteriji.

Simptomi bolezni

Zmerna pljučna hipertenzija ne daje nobenih pomembnih simptomov, To je glavna nevarnost. Znaki hude pljučne hipertenzije se določijo le v poznih obdobjih njenega razvoja, ko se pljučni arterijski tlak v primerjavi z normo dviga ali večkrat dviga. Norma tlaka v pljučni arteriji: sistolični 30 mm Hg, diastolični 15 mm Hg.

Začetni simptomi pljučne hipertenzije:

  • Nepojasnjeno zadihanost, tudi z malo telesne aktivnosti ali popolnim počitkom;
  • Postopno zmanjšanje telesne mase tudi pri normalni, hranljivi prehrani;
  • Astenija, stalni občutek šibkosti in impotence, razpoloženje depresivno - ne glede na sezono, vreme in čas dneva;
  • Stalni suh kašelj, hripav glas;
  • Neudobje v trebuhu, občutek teže in "razpočni": začetek krvne steze v sistemu vratne vene, ki izvaja vensko kri iz črevesja v jetra;
  • Omotičnost, omedlevica - manifestacija kisikovega stradanja (hipoksije) možganov;
  • Povečana palpitacija s časom na vratu postane opazna pulsacija bruhanja vene.

Kasnejše manifestacije PH:

  1. Spatum s krvnimi venami in hemoptizo: signalizira naraščajoče otekanje pljuč;
  2. Napadi angine pektoris (bolečina za prsnico, hladen znoj, občutek strahu pred smrtjo) je znak miokardne ishemije;
  3. Aritmije (krvavitev srčnega ritma) po vrsti cilia.

Bolečina v zgornjem desnem kvadrantu: pri razvoju venske zastojev je vključena v sistemsko cirkulacijo, jetra in poveča svojo lupino (kapsule) raztegne - tako da ni bilo bolečine (ki je sam jeter nima bolečinskih receptorjev, ki se nahajajo samo v kapsuli)

Edem v nogah in nogah. Akumulacija tekočine v trebuhu (ascite): manifestacije srčnega popuščanja, periferne krvne steze, faze dekompenzacije - neposredna nevarnost za življenje bolnika.

Terminalna faza LH:

  • Trombi v arteriolih pljuč privede do odmiranja (infarkta) aktivnega tkiva, povečanje zadušitve.

Hipertenzivne krize in napadi akutnega edema pljuč: pogosto se pojavijo ponoči ali zjutraj. Začnejo z občutkom ostrega pomanjkanja zraka, nato močno kašelj, krvavi sputum se izloča. Koža pridobi cianotični odtenek (cianoza), žile na pulzu vratu. Pacient je navdušen in prestrašen, izgubi samokontrolo, se lahko kaotično premakne. V najboljšem primeru se bo kriza končala z obilnim odvajanjem lahkega urina in nenadzorovanim iztrebkom, v najslabšem primeru pa je bila usodna. Vzrok smrti je lahko prekrivanje trombotične tromboembolije pljučne arterije in posledičnega akutnega srčnega popuščanja.

Osnovne oblike LH

  1. Primarna, idiopatska pljučna hipertenzija (od grških idioma in patosa - "nenavadne bolezni"): je določen z ločeno diagnozo, za razliko od sekundarnega LH konjugata za druge bolezni. Različice primarnega LH: družinski LH in dedno nagnjenje posod za širitev in krvavitev (hemoragični telangiectasias). Razlog - genske mutacije, frekvenca 6 - 10% vseh primerov LH.
  2. Sekundarni LH: se kaže kot zaplet za osnovno bolezen.

Sistemske bolezni veznega tkiva - skleroderma, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus.

Vročinska bolezen srca (z odvajanjem krvi od leve proti desni) pri novorojenčkih, ki se pojavijo v 1% primerov. Po prilagoditvi operacije krvnega pretoka je stopnja preživetja te skupine bolnikov višja kot pri otrocih z drugimi oblikami LH.

Pozne stopnje okvarjene funkcije jeter, pljučne jetrne vaskularne patologije v 20% povzročajo zaplet v obliki LH.

Okužba s HIV: LH se diagnosticira v 0,5% primerov, preživetje v treh letih pa na 21% v primerjavi s prvim letom - 58%.

Intoxication: amfetamini, kokain. Tveganje se dviga tri desetine časa, če so bile te snovi uporabljene več kot tri mesece zapored.

Bolezni krvi: pri nekaterih vrstah anemije je pri 20 do 40% diagnosticirano z LH, kar poveča smrtnost pri bolnikih.

Kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB) je vzrok za dolgotrajno vdihavanje delcev premoga, azbesta, skrilavca in strupenih plinov. Pogosto se pojavlja kot poklicna bolezen med rudarji, delavci škodljivih proizvaja.

Sindrom nočne apneje: delna zaustavitev dihanja v sanjah. Nevarno, odkrito pri 15% odraslih. Posledica je lahko LH, možganska kap, aritmije, arterijska hipertenzija.

Kronična tromboza: opažena v 60% po zaslišanju bolnikov s pljučno hipertenzijo.

Lezije srca, levo polovico tega: pridobljene pomanjkljivosti, koronarna bolezen, hipertenzija. Okoli 30% je povezano s pljučno hipertenzijo.

Diagnoza pljučne hipertenzije

Diagnoza predpilarnega LH (povezana s KOPB, arterijska pljučna hipertenzija, kronična tromboza:

  • Tlak v pljučni arteriji: povprečno ≥ 25 mm Hg v mirovanju, več kot 30 mm - pri napetosti;
  • Zvišan plinski klinični tlak, krvni tlak v levem atriju, diastolični terminal ≥15 mm, odpornost pljučnih posod ≥ 3 enote. Les.

Postkapilarni LH (z boleznimi leve strani srca):

  1. Tlak v pljučni arteriji: srednja vrednost ≥25 (mmHg)
  2. Začetno:> 15 mm
  3. Razlika je ≥ 12 mm (pasivni LH) ali> 12 mm (reaktivno).

EKG: preobremenitev na desni: povečanje ventrikla, povečanje in zgostitev atrijev. Extrasystoles (izredne srčne kontrakcije), fibrilacija (kaotična kontrakcija mišičnih vlaken) obeh atrijov.

Rentgenski pregled: povečalo preglednost obrobnih področjih pljuč, korenine pljuč povečan srčni meja premaknilo na desno, senca loka podaljša pljučni arteriji je viden na levi srčno konturo.

foto: pljučna hipertenzija na rentgenskem žarku

Funkcionalni respiratorni testi, kvalitativna in kvantitativna analiza sestave plinov v krvi: razkriva stopnjo pomanjkanja dihanja in resnosti bolezni.

Eho-kardiografija: metoda je zelo informativna - omogoča izračun povprečnega tlaka v pljučni arteriji (SODA), da diagnosticira skoraj vse poroke in srca. LH je priznan že v začetnih fazah, z GDL ≥ 36 - 50 mm.

Scintigrafija: z LH s prekrivanjem lumena pljučne arterije s trombo (tromboembolizem). Občutljivost metode je 90-100%, specifična za tromboembolijo za 94-100%.

Računalniška (CT) in magnetna resonančna slikanja (MRI): pri visoki ločljivosti, skupaj z uporabo kontrastnega sredstva (s CT), lahko oceni stanje pljuč, velikih in majhnih arterij, sten in votlin srca.

Uvedba katetra v votlino "pravega" srca, preizkus reakcije plovil: določanje stopnje LH, težave s pretokom krvi, vrednotenje učinkovitosti in pomembnost zdravljenja.

Zdravljenje PH

Zdravljenje pljučne hipertenzije je možno samo v kompleksu, združuje splošna priporočila za zmanjšanje tveganj poslabšanja; ustrezno zdravljenje osnovne bolezni; simptomatsko sredstvo za vplivanje na splošne manifestacije PH; kirurške metode; zdravljenje ljudskih pravnih sredstev in netradicionalnih metod - samo kot pomožne.

Priporočila za zmanjšanje tveganja

Cepljenje (gripa, pnevmokokne okužbe): za bolnike z avtoimunskimi sistemskimi boleznimi - revmatizem, sistemski lupus eritematozus itd., za preprečevanje poslabšanj.

Nadzor prehranjevanja in doziranja telesne vadbe: z diagnosticirano kardiovaskularno insuficienco katere koli geneze (izvora), v skladu s funkcionalno fazo bolezni.

Preprečevanje nosečnosti (ali glede na indikacije, celo prekinitev): sistem krvnega obtoka matere in otroka sta povezana, poveča obremenitev srca in posode noseče ženske s PH lahko povzročijo smrt. V skladu z zakoni medicine je prednostna naloga za reševanje življenj vedno v materi, če hkrati ni mogoče rešiti.

Psihološka podpora: vsi ljudje s kroničnimi boleznimi nenehno doživljajo stres, ravnotežje živčnega sistema je moteno. Depresija, občutek neuporabnosti in obremenitev za druge, razdražljivost v podrobnostih je tipičen psihološki portret katerega koli "kroničnega" bolnika. Ta pogoj poslabša napoved za vsako diagnozo: oseba mora nujno želeti živeti, drugače ga zdravilo ne more pomagati. Pogovori s terapevtom, dejavnostjo duše, aktivna komunikacija s tovariši v nesrečah in zdravi ljudje je odlična osnova za občutek okusa za življenje.

Podporno zdravljenje

  • Diuretiki odstranijo akumulirano tekočino, zmanjšajo breme srca in zmanjšajo edem. Elektrolitska sestava krvi (kalija, kalcija), krvnega tlaka in delovanja ledvic je nujno nadzorovana. Prekomerno odmerjanje ogroža prekomerno izgubo vode in padec tlaka. Z zmanjšanjem ravni kalija se začnejo aritmije, kostni krči v mišicah kažejo na zmanjšanje ravni kalcija.
  • Trombolitiki in antikoagulanti raztopijo že tvorbo trombov in preprečujejo nastanek novih, s čimer zagotavljajo prehodnost plovil. Nujno je nenehno spremljati stanje koagulacijskega sistema krvi (trombocitov).
  • Kisik (kisikova terapija), 12 do 15 litrov na dan, z vlažilcem: za bolnike s kronično obstruktivno pljučno boleznijo (KOPB) in srčno ishemijo pomaga obnoviti nasičenost s kisikom in stabilizirati splošno stanje. Ne smemo pozabiti, da preveč koncentracije kisika pritiska na vazomotorno središče (SOD): dihanje se upočasni, posode se razširijo, padec tlaka, oseba izgubi zavest. Za normalno delovanje telo potrebuje ogljikov dioksid, takoj po povečanju njegove vsebnosti v krvi, SDC "ukazuje", da vdihne.
  • Srčni glikozidi: aktivne komponente so izolirane od digitalisa, najbolj znana zdravila je Digoxin. Izboljšuje delovanje srca, povečuje pretok krvi; se bori z aritmijami in žilnim spazmom; zmanjša otekline in težko dihanje. Kadar je preveliko odmerjanje povečalo razbremenljivost srčne mišice, motnje ritma.
  • Vazodilatatorji: sprostitev mišic steni arterij in arteriol, povečujejo njihovo očiščevanje in izboljšuje prekrvavitev, zmanjša tlak v pljučni arteriji.
  • Prostaglandini (PG): skupina aktivnih snovi, se proizvajajo v človeškem telesu. Pri zdravljenju pH s prostaciklinov, da odstranimo vaskularnega bronhialni spazem, preprečevanju nastajanja krvnih strdkov, zavira rast endotelija. Zelo obetavna zdravila, ki so učinkoviti pri PH povezano s HIV, sistemske bolezni (revmatizem, skleroderma, itd), bolezni srca in družinska in idiopatične oblike pH.
  • Antagonisti receptorjev endotelina: vazodilatacija, inhibicija proliferacije (proliferacije) endotelija. Pri dolgotrajni uporabi se pomanjkanje dihanja zmanjša, oseba postane bolj aktivna in tlak se normalizira. Neželeni učinki na zdravljenje - edem, anemija, motnje jeter, zato je uporaba drog omejena.
  • Zaviralci dušikovega oksida in PDE tipa 5 (fosfodiesteraza): uporabljajo predvsem pri idiopatski PH če standardno zdravljenje ni upravičena, vendar so nekateri zdravila so učinkovita v katerikoli obliki LH (sildenafil) ukrepa: zmanjšanje žilni upor in s tem povezane hipertenzije, olajša pretok krvi, kar ima za posledico povečano upornost za fizični stres. Dušikov oksid se vdihava vsak dan 5 do 6 ur, do 40 ppm, seveda 2 do 3 tedne.

Kirurške metode zdravljenja PH

Balonska atrijska septostomija: izvedena za olajšanje odvajanja krvi, bogate s kisikom, v notranjosti srca, od leve proti desni, zaradi razlike v sistoličnem tlaku. V levem atriju se vstavi kateter z balonom in rezilom. Rezilo prekrije pregrado med predjedi, pihani balon pa širi odprtino.

Presaditev pljuč (ali pljučnega srca): se izvaja glede na vitalne indikacije, le v specializiranih medicinskih centrih. Operacija je bila prvič izvedena leta 1963, vendar je do leta 2009 letno opravljenih več kot 3000 uspešnih presaditev pljuč. Glavna težava je pomanjkanje organov darovalca. Pljuča jemljejo samo 15%, srce - pri 33%, jetra in ledvice - v 88% donatorjev. Absolutne kontraindikacije za presaditev: kronične ledvične in jetrne odpovedi, HIV - okužbe, rak, hepatitisa C, prisotnost HBs antigena, kot tudi kajenje, zloraba drog in alkohola v zadnjih šestih mesecih pred kirurškim posegom.

Zdravljenje z ljudskimi pravili

Uporabljajo se le v zapletenem, pomožnem sredstvu za splošno izboljšanje zdravstvenega stanja. Brez samotrejenja!

  1. Plodovi rdečega gorskega pepela: žlico na kozarcu vrele vode, ½ skodelice trikrat na dan. Vsebujejo jagode amygdalin zmanjša občutljivost celic na hipoksijo (zmanjšanje koncentracije kisika) zmanjša otekanje zaradi diuretičnega delovanja in vitamina - mineralna nastavljena ugodno vpliva na celotno telo.
  2. Adonis (pomlad), trava: čajno žličko za kozarec vrele vode, 2 uri za vztrajanje, do 2 žlici na prazen želodec 2-3 krat na dan. Uporablja se kot diuretik, anestetik.
  3. Sveži bučni sok: pol stekla na dan. Vsebuje veliko kalija, uporabno za nekatere vrste aritmije.

Razvrščanje in napoved

Razvrstitev temelji na načelu funkcionalnih nenormalnosti v LH, varianta je spremenjena in povezana z manifestacijami srčnega popuščanja (WHO, 1998):

  • Razred I: LH z normalnim fiz. dejavnost. Standardne obremenitve se izvajajo dobro, pljučni tok je LH, pomanjkljivost pa je 1 stopinja.
  • Razred II: aktivnost LH plus se je zmanjšala. Udobje v mirnem položaju, toda vrtoglavica, kratka sapa in bolečine v prsih se začnejo ob normalnem stresu. Zmerna pljučna hipertenzija, povečanje simptomov.
  • Razred III: LH z zmanjšano pobudo. Težave z manjšimi obremenitvami. Visoka stopnja motenj krvnega obtoka, slabša napoved.
  • Razred IV: LH z nestrpnostjo minimalne aktivnosti. Kratka sapa, občutek utrujenosti in popolnega miru. Znaki visokega krvnega obtoka so kongestivni manifesti v obliki ascitesa, hipertenzivnih kriz, pljučnega edema.

Napoved bo ugodnejša, če:

  1. Stopnja razvoja simptomov LH ni visoka;
  2. Izvedeno zdravljenje izboljšuje bolnikovo stanje;
  3. Tlak v pljučni arteriji se zmanjša.

Neugodne napovedi:

  1. Simptomi LH se razvijajo dinamično;
  2. Znaki dekompenzacije krvnega obtoka (edem pljuč, ascites) se povečajo;
  3. Nivo tlaka: v pljučni arteriji več kot 50 mm živega srebra;
  4. S primarnim idiopatskim PH.

Splošna napoved za pljučno arterijsko hipertenzijo je povezana z obliko LH in fazo prevladujoče bolezni. Smrtnost za leto, s sedanjimi metodami zdravljenja, je 15%. Idiopatski LH: preživetje bolnikov v letu 68%, po 3 letih - 48%, po 5 letih - samo 35%.

Pljučna hipertenzija (primarno in sekundarno)

Pljučna hipertenzija - bolezen, za katero je značilno povečan pritisk v pljučni arterijski sistem, ki je lahko posledica znatnega povečanja volumna pljučnega krvnega pretoka ali povečanega upora v žilnem ležišču pljuč.

Pljučna hipertenzija je skoraj vedno sekundarno stanje. Če vzroka zdravnikov ni mogoče identificirati, se v tem primeru pljučna hipertenzija šteje za primarno. Pri tej vrsti pljučnih posod so zoženi, njihova hipertrofija in fibrisacija potekajo. Zaradi pljučne hipertenzije se razvijejo preobremenitve desnega prekata in pomanjkanje insuficience.

Med simptomi, ki povzročajo kratko sapo pri vadbi, utrujenost, verjetnost omedlevanja in občutek neugodja v prsih. Diagnoza se ugotavlja z merjenjem tlaka v pljučni arteriji. Zdravljenje izvajajo vazodilatatorji in v hudih primerih se zatečejo k presaditvi pljuč. Na splošno je prognoza neugodna pri primarni pljučni hipertenziji, ker zdravljenja ni mogoče izvesti z odpravo patologije, na kateri temelji.

Normalne vrednosti pritiska v pljučna arterija:

  • sistolični 23-26 mm Hg
  • diastolični 7-9 mm živega srebra.
  • pomeni 12-15 mm Hg.

V skladu s priporočili Svetovne zdravstvene organizacije mora biti najvišji normalen sistolični tlak v pljučni arteriji 30 mm Hg, najvišji diastolični tlak pa 15 mm Hg.

Vzroki in epidemiologija

Pljučna hipertenzija se zabeleži, če srednji pljučni arterijski tlak presega 25 mm Hg. Art. v mirovanju ali presega 35 mm Hg. Art. med fizičnim naporom. Veliko patoloških stanj in zdravil lahko povzroči pljučno hipertenzijo. Rezultat primarne in sekundarne oblike patološkega stanja je skoraj identičen. Najpogosteje je sekundarni LH določen, primarna oblika pa najde le v 1-2 primerov na 1 milijon.

Primarna pljučna hipertenzija je pri ženskah dvakrat pogostejša kot pri moških. Povprečna starost bolezni je 35 let. Bolezen je lahko občasna ali družinska (pri prvi vrsti, ki se pojavlja 10-krat pogosteje). Večina družinskih primerov je posledica mutacij v genu receptorja kostnega morfogenetičnega proteina tipa 2 (BMPR2) iz družine preoblikovalnega faktorja rastnega faktorja (TGF) -beta. Približno dvajset odstotkov sporadičnih primerov ima tudi mutacije BMPR2. Pogosto, ko primarni LH presega normalno raven angioproteina-1. Med vzpodbudnimi dejavniki so izolirane okužbe z virusom človeškega herpesa 8 in krvavitve transporta serotonina.

Vzroki za akutno pljučno hipertenzijo

  • Akutna odpoved levega prekata katerega koli izvora
  • Tromboza v pljučni arteriji ali pljučni emboliji
  • Sindrom dihalne stiske
  • Astmatični status

Vzroki kronične pljučne hipertenzije

1. Povečan pljučni pretok krvi

- Odprite arterijski kanal

- Atrijska septična napaka

- Okvara interventrikularnega septuma

2. Povečan tlak v levem atriju

- Kronična odpoved levega prekata katerega koli izvora

- Trombus ali miksom levega atrija

3. Povečana odpornost v pljučni arterijski sistem

  • vpliv farmakoloških dejavnikov
  • PE z relapsom
  • razpršene bolezni vezivnega tkiva
  • primarna pljučna hipertenzija
  • veno-okluzivna bolezen
  • sistemski vaskulitis
  • hipoventilacijski sindrom
  • hipoksija nad višino
  • kronična obstruktivna pljučna bolezen

Patogeneza

Primarno PH je značilna hipertrofija gladke mišice, variabilna vazokonstrikcija, remodeliranje stene posode. Za vazokonstrikcijo pride do povečanja aktivnosti tromboksana in endotelina 1, pa tudi zmanjšanja aktivnosti dušikovega oksida in prostaciklina. Povečan pljučni žilni tlak povzroča vaskularno obstrukcijo. To vpliva na poškodbo endotelija.

Posledično se aktivira koagulacija na površini intime, kar lahko poslabša arterijsko hipertenzijo. Tudi ta prispeva trombozo koagulopatija, ki je posledica rasti vsebnost plazminogena tipa inhibitorja aktivatorja 1 in fibrinopeptide A in zmanjšajo aktivnost tkivnega aktivatorja plazminogena. Goriščna koagulacije na endotelijskih površino, ki se razlikuje od kronično tromboembolijo pljučne hipertenzije, ki je povzročena z organizirane pljučno tromboembolijo.

Kot rezultat, večina bolnikov primarna pljučna hipertenzija postane izzivni dejavnik hipertrofije desnega prekata z dilatacijo in odpovedjo desnega prekata.

Razvrstitev

  • Arterijska hipertenzija
  • Miokarditis
  • Kardiomiopatije
  • Mitralna regurgitacija
  • Koarctacija aorte, pomanjkljivosti aortnega ventila
  • Ishemična srčna bolezen

Povečan pritisk v levem atriju

  • Tumor ali tromboza levega atrija
  • Mitralna stenoza
  • Supracranialni mitralni obroč, atrijsko atrijsko srce

Obstrukcija pljučne vene

  • Pljučna venska tromboza
  • Medistinska fibroza

Parenhimske pljučne bolezni

  • Intersticijska bolezen pljuč
  • Kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB)
  • Akutna huda poškodba pljuč (težki difuzni pnevmonitis, sindrom dihalne stiske pri odraslih)

Bolezni pljučne arterije

  • Ponavljajoča ali ogromna pljučna embolija
  • Primarna pljučna hipertenzija
  • Sistemski vaskulitis
  • Tromboza "in situ" pljučne arterije
  • Povečanje volumna pljučnega krvnega pretoka (odprti arterijski kanal, prirojena srčna bolezen z odvajanjem krvi od leve proti desni)
  • Distalna stenoza pljučne arterije
  • Pljučna hipertenzija, ki jo povzročajo hrana ali zdravila

Pljučna hipertenzija novorojenčkov

  • Bolezni hialinskih membran
  • Zadržani plodni obtok
  • Aspiracija mekonija
  • Dijafragmatična kila

Hipoksija in / ali hiperkanika

  • Omejitev zgornjih dihalnih poti (sindrom spalne obstruktivne apneje pri spanju, povečanje tonzilov)
  • Nastanitev visoko v gorah
  • Primarna alveolarna hipoventilacija
  • Pickwickov sindrom (hipoventilacija pri maščobnih ljudeh)

Mnogi avtorji v smislu razvoja razvrščajo takšne oblike pljučne hipertenzije kot akutne in kronične.

Simptomi

Prve klinične manifestacije se pojavijo, ko se v pljučni arteriji pojavi več kot dvakrat povečanje arterijskega tlaka. Glavni simptomi so skoraj enaki pri pljučni hipertenziji katere koli etiologije. Glavne pritožbe:

  • povečana utrujenost in šibkost v telesu
  • dispneja (pojavlja se na samem začetku bolezni), najprej s fiznagruzkom, pozneje in v mirovanju
  • bolečine v regiji srca trajne narave (ki jo povzroča relativna koronarna insuficienca)
  • omedlevica (zaradi pomanjkanja kisika v možganih, tipičnih za primarno obliko bolezni)
  • bolečine v jetrih in otekanje na območju stopal in nog
  • hripavost glasu (redko)
  • hemoptiza (pogosto, zlasti s pomembnim povečanjem tlaka pljučne arterije)

Za večino primerov je značilna hitra utrujenost in progresivna dispneja s tovorom. Pri dihanju lahko pride do atipičnega neugodja v prsnem košu, pri telesni aktivnosti pa vrtoglavica in celo predstuporsko stanje nista občasni. Takšni manifesti so predvsem posledica neustreznega srčnega delovanja. Pojav Reino je zabeležen v približno 10 primerih od 100 s primarno pljučno hipertenzijo, pri čemer je 99% takih primerov zabeleženih pri ženskah. Redko je opazil tak simptom, kot je hemoptiza, pogosto signalizira prihodnji smrtni izid. Redko so prisotne disfonije zaradi stiskanja razširjene pljučne arterije ponavljajočega se laringelnega živca (Ortnerjev sindrom).

V zanemarjenih primerih pljučna hipertenzija se lahko kaže s takšnimi simptomi:

  • difuzni drugi ton (S2) z podčrtano pljučno komponento S (P)
  • izboklina desnega prekata
  • tretji ton desnega prekata (S3)
  • klik pljučnega izgnanstva
  • oteklina žilnih žil
  • periferni edem
  • stagnacija v jetrih

Portopulmonalna hipertenzija

To je huda pljučna arterijska hipertenzija s portalsko hipertenzijo pri bolnikih brez sekundarnih vzrokov. Pljučna hipertenzija se zabeleži pri bolnikih z različnimi stanji, ki vodijo v portalno hipertenzijo brez ciroze ali z njo. Manj pogosti je portopulmonalna hipertenzija v primerjavi s hepatopulmonarnim sindromom, pri posameznikih s kronično boleznijo jeter, po statističnih podatkih je 3,5 do 12% primerov.

Prvi znaki so večja utrujenost in dispneja. EKG in fizikalne metode preiskovanja kažejo značilnosti za manifestacije LH. Pogosto je regurgitacija pritrjena na tricuspid ventil. Pri tej diagnozi se sumi, da pri prejemu ehokardiografskih podatkov potrditev poteka s pomočjo desne kateterizacije srca. Za zdravljenje je treba izločiti primarno pljučno hipertenzijo brez predpisovanja hepatotoksičnih zdravil. V nekaterih primerih zdravnik odloči za vazodilatacijsko terapijo. Izid je odvisen od osnovne bolezni jeter.

Portopulmonarna hipertenzija je sorazmerno kontraindikacija za presaditev jeter, saj obstaja tveganje za zaplete in smrt bolnika. Po presaditvi, v nekaterih primerih z zmerno pljučno hipertenzijo, se bolezen razvije obrnjeno.

Diagnostika

Objektivna študija razkriva cianozo. Dolgo časa se bolezen, ki se razvija brez zdravljenja, privede do dejstva, da so distalni falangi prstov nekakšne "krače" in nohti - oblika "stekla". Auskultacija srca razkriva tipične znake: naglas (morda cepitev) drugega tona nad a.pulmonalisom; sistolični murmur nad območjem xiphoid procesa, okrepljen z vdihavanjem. Na vrhu razvoja bolezni je v 2. medstropnem prostoru na levi lahko diastolični hrup, kar je razloženo s sorazmerno nezadostnostjo pljučnega arterijskega ventila z močnim širjenjem.

Tolkala srca ne kaže tipičnih znakov pljučne hipertenzije, zato ne štejejo za učinkovito v teh primerih diagnostična metoda. Redko popraviti širjenje žil mejnega topost v II medrebrni prostor na levi in ​​desni srčni meji odmik navzven na desni parasternal linije (zaradi hipertrofije desnega prekata). Če je pljučna hipertenzija ponavadi gipetrofiyu RV in desni atrij in znaki, ki omenjajo povečanje tlaka v pljučni arteriji.

Če želite odkriti te znake, uporabite takšne metode:

  • EKG,
  • radiografija organov kupa celic,
  • srčna kateterizacija desnega srca z merjenjem tlaka v desnem atriju, desnem prekatu, v pljučni arteriji
  • Ehokardiografija

Če želite odkriti vzroke bolezni, uporabiti druge metode:

  • CT pljuč
  • Rentgenska tomografija pljuč
  • angiopulmonografija
  • periferna radionuklidna pljučna scintigrafija

Zgoraj navedene metode pomagajo odkriti patologijo parenhima in žilnega sistema pljuč. V nekaterih primerih je diagnoza izvaja tudi z uporabo pljučne biopsije za odkrivanje pljučne venookklyuzionnuyu bolezni, razpršenih interstatsialnye pljučno boleznijo, pljučni kapilarni granulomatoza, in tako naprej.

Med simptomi PH lahko opazimo hipertenzivne krize v pljučnem arterijskem sistemu, ki se kažejo s takimi simptomi:

  • močna kašelj, nečistoča v krvi je verjetno v sputumu
  • ostro dušenje (večinoma v večernih / nočnih urah)
  • izrazita splošna cianoza
  • ortopneja (huda kratka sapa, povezana s preobremenjenostjo v majhnem krogu krvnega obtoka)
  • pogost in šibak impulz
  • vznemirjenje (ne vedno)
  • izboklina stožca a.pulmonalis
  • izrazito pulziranje a.pulmonalisa v drugem medsebojnem prostoru
  • naglas drugega tona na pulmonalisu
  • pulzacija desnega prekata v epigastriju
  • pojav vegetativnih reakcij v obliki urina spastice, neprostovoljnega blata po koncu krize
  • otekanje in pulziranje vratnih ven
  • videz refleksa Plesca

Sumi primarne pljučne hipertenzije se pojavijo, če ima bolnik med vadbo hudo sesutje in druge bolezni, ki lahko vodijo do LH, niso bile odkrite v anamnezi. Najprej opravite rentgensko slikanje v prsnem košu, EKG in spirometrijo za odkrivanje najpogostejših vzrokov za dispnejo. Zatem zatekla k doplerehokardiografii izkoristil za merjenje tlaka v desnem prekatu in pljučne arterije in odkriti morebitno anatomsko nepravilnosti, ki lahko povzročijo sekundarno PH.

Ko primarni LH na reentgenogramu pogosto najdemo širjenje korenin pljuč z izrazitim zoženjem na obrobju. Spirometrični parametri in prostornine pljuč so lahko normalni ali zmerno omejeni. Ampak ponavadi je difuzijska kapaciteta ogljikovega monoksida (DL) pod normo. EKG prikazuje take splošne spremembe, ki vključujejo odstopanje električne osi na desno, R> S v V; S Q T in vrhovi zob P.

Če želite poiskati sekundarne vzroke, ki jih simptomi ne morejo določiti, zdravnik predpiše dodatne študije. To vključuje pregled perfuzije-prezračevanja, ki omogoča odkrivanje tromboembolične bolezni; raziskava funkcije pljuč (omogoča odkrivanje restriktivnih ali obstruktivnih pljučnih bolezni); seroloških testov (za izključitev ali potrditev revmatične bolezni).

Kronično tromboembolično pljučno arterijsko hipertenzijo lahko prevzamemo z ustreznimi rezultati računalniške tomografije ali pljučnega skeniranja, diagnoza poteka z arteriografijo. Po potrebi se uporabljajo tudi te metode:

  • polisomnografija
  • funkcionalni testi jeter
  • Testiranje na HIV

Če prvotni pregled ni pokazal pogojev, povezanih s sekundarnim LH, zdravnik izvaja kateterizacijo pljučne arterije. Tako merimo tlak v desnem srcu in pljučni arteriji, tlak v pljučnih kapilarah in srčni izhod. Za odpravo napake interatrial septum, nasičenost O2 kri v pravih delih.

Med postopkom so se pogosto uporabljali vazodilatacijska zdravila (intravenski epoprostenol, adenozin, inhalacija dušikovega oksida itd.). Če se telo odzove na dajanje zgoraj navedenih zdravil z zmanjšanjem tlaka v pravih delih, to pomeni, da bo takšno zdravilo učinkovito pri zdravljenju stanja. Prej pogosto uporablja biopsijo, zdaj pa so zdravniki svetovali, da ne zateka k tej metodi zaradi velikega števila možnih zapletov in visok odstotek smrti.

Če diagnosticiran s primarno pljučno hipertenzijo, je treba raziskati družinsko anamnezo bolnika, da bi odkrili morebitne genetske prenos (ta je označena s prezgodnjih smrti v primerjavi z zdravimi družinskih članov). Pri družinski primarni pljučni hipertenziji se je treba posvetovati z genetikom, da bi družinske člane seznanil z nevarnostjo bolezni (približno 20%). Priporočljivo je, da se za pregled opravijo ehokardiografije. V prihodnosti je morda pomemben preizkus mutacije v genu BMPR2 z družinsko primarno pljučno hipertenzijo.

Zdravljenje

Zdravljenje sekundarne pljučne hipertenzije je namenjen odstranjevanju osnovne bolezni. Bolniki s hudo pljučno arterijsko hipertenzijo zaradi kronične tromboembolije so predpisani pljučni trombo-endarteriektomiji. Ta operacija se zdi bolj zapletena, v primerjavi z nujno kirurško embollectomy. V pogojih pljučnega krvnega obtoka se organizira vaskulariziran trombus vzdolž pljučnega trupa. V specializiranih centrih je odstotek smrtnosti med operacijo in po njej manjši od 10%.

Zdravljenje primarne pljučne hipertenzije morate začeti z oralni blokatorji kalcijevih kanalčkov. Pri manjšini bolnikov ta zdravila zmanjšajo tlak v pljučni arteriji ali pljučni žilni odpor. Večina zdravnikov ne priporoča verapamila, ker ima negativen inotropni učinek. Če je zdravljenje z zaviralci kalcijevih kanalov učinkovito, je napoved ugoden, morate nadaljevati tečaj. Če ni odgovora na zdravljenje, zdravnik predpisuje druga zdravila.

Intravenski epoprostenol (analog prostacikina) se pogosto uporablja za zdravljenje pljučne hipertenzije. Poveča preživetje pacientov, tudi tiste, ki s katodifikacijo ne pomagajo z vazodilatnimi zdravili. Takšno zdravljenje ima pomanjkljivosti, na primer potrebo po stalnem osrednjem katetru. Prav tako obstajajo neželeni učinki, na primer bakteremija in diareja. Alternativna zdravila so peroralni (beraprost), inhalacijski (iloprost), subkutani (treprostinilni) analogi prostaciklina. Toda njihova dejanja na človeško telo se še vedno preučujejo, ker jih v medicinsko prakso ne uveljavljamo široko.

V nekaterih primerih je antagonist bosentana za oralni endotelinski receptor učinkovit. V bistvu je predpisana z lažjo obliko pljučne hipertenzije in neobčutljivost na vazodilatacijska zdravila. Na dosedanji raziskovalni fazi so tudi L-arginin in peroralni sildenafil.

Presaditev pljuč - nevaren postopek, ki lahko povzroči zaplete, ker je možno infekcijska okužba in zavračanje telesa novega pljuča. S postopkom zatekel v srčnem popuščanju četrto stopnjo (po klasifikaciji New York Heart Association), tudi če oseba z minimalno aktivnostjo pojavi zasoplost, zaradi česar ne more živeti aktivno in nenehno leži ali sedi; in le če v takih primerih ni učinkovitosti analogov prostacicina.

Mnogim bolnikom so predpisana dodatna zdravila za zdravljenje nezadostnosti, vključno z diuretiki. Prav tako morajo prejemati varfarin za preprečevanje tromboembolizma.

Napoved

Brez zdravljenja oseba s pljučno hipertenzijo živi v povprečju 2,5 leta. Vzrok smrti je nenadna smrt zaradi odpovedi desnega prekata. Petletno preživetje pri zdravljenju epoprostenola opazimo pri več kot polovici bolnikov. In z učinkovitostjo zdravljenja z zaviralci kalcijevih kanalov, je 5-letna stopnja preživetja 90% ali več.

Pljučna hipertenzija ima slabo prognozo, kadar so prisotni simptomi kot so nizka minutnega volumna, višji tlak v pljučni arteriji in desni atrij, brez pozitivne reakcije na vazodilatatorji srčnega popuščanja (HF), hipoksemijo in funkcionalno poslabšanje splošnega stanja.

Preberite Več O Plovila