Simptomi hemoragičnega vaskulitisa in njegove posledice

Hemoragični vaskulitis, značilnosti, ki se pogosto kaže s bolečine in krvavitev zaradi poškodbe majhnih žil v koži in notranjih organov (arteriol, kapilar in venules), čemur sledi aseptično vnetja in oslabljeno žilne stene zgradbe. Posledično obstaja tveganje nastanka krvnih strdkov. Če je prizadeta koža, pri kateri se pojavijo izpuščaji, se bolezen imenuje tudi alergična purpura. Praviloma se pojavlja pri otrocih od 5 do 14 let in mlade do 20 let, vendar je pri odraslih, ki teče veliko težje. Od vaskulitisa enako prizadenejo moški in ženske.

Vzroki za vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je posledica naslednjih dejavnikov:

  • prenesena virusna (ali druga) okužba (angina, akutna respiratorna bolezen, gripa, škrlatna vročica, tuberkuloza itd.);
  • uvedba cepiv in serumov;
  • nestrpnost nekaterih vrst zdravil (npr. penicilin, barbiturat, streptomicin in nekatere druge) in prehrambenih izdelkov;
  • prenapetost;
  • ugrize žuželk itd.

Dejavniki tveganja za to bolezen so: starost, alergijske reakcije in ponavljajoče se okužbe. Glavno vlogo ima genetska nagnjenost.

Osnova mehanizma bolezni je tvorba tako imenovanih kroži imunskih kompleksov, tako majhen pretok žilo in nanesejo na notranji površini majhnih žilnih sten. Imunski sistem se spreminja, se začne tvoriti protitelesa, ki poškodujejo žilno steno in povzročajo aseptično vnetna postopek je reakcija na poškodbe svojih celic ali dražljaj ne-mikrobnega izvora. Povečana vaskularno permeabilnost pri njenih lumnu deponirane fibrin in trombozo maso, ki vodi do krvavitve in nastanek microthrombi.

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa

Diagnoza je sestavljena iz pregleda bolnika, zbiranja anamneze in številnih študij laboratorija in strojne opreme, od katerih so najpomembnejši:

  1. splošna in biokemijska analiza krvi,
  2. analiza urina,
  3. ultrazvočni pregled,
  4. endoskopija,
  5. imunološki pregled
  6. biopsija ledvic in kože.

Zdravljenje je v mirovanju. Sestoji iz posebnega hypoallergenic dieto za prejemanje zdravila peroralno (v obliki injekcij ali intravensko) čiščenje telesa pred škodljivimi snovmi in preprečuje nastajanje krvnih strdkov, prekrvavitev v majhnih plovil, preprečevanje alergijske reakcije, ki uničujejo bakterije, ki služijo kot sintetične analoge adrenokortikalni hormoni, analgetiki, protivnetno in antipiretik aktiviranje imunskega sistema, zmanjša kislost v želodcu (da se prepreči škoda na sluznico želodec), kot tudi vitamini, ki obnovijo strukturo celic in jih hranijo s koristnimi snovmi.

Simptomi

Vsi znaki, ki spremljajo hemoragični vaskulitis, so razdeljeni na številne sindrome, oblike in stopnje s splošnim razvojem:

  1. Abdominalni sindrom (poškodba trebuha). Njeni vzroki so številni izlivi krvi v črevesno steno in peritoneum. Simptomi so blage bolečine (včasih v obliki epileptičnih napadov), ki se najpogosteje pojavljajo v popku. Skupaj z bolečino v trebuhu se videz pacienta spremeni: koža mu postane bleda, njegov obraz se izsuši, oči mu postanejo potopljene, jezik je suh. Sčasoma opazimo krvavo bruhanje in blato. Bolečina bodisi prehaja sama ali v prvih dneh od začetka terapije.
  2. Artikularni sindrom. Izgleda kot podkožna krvavitev preko sklepov in v njihovih votlinah (večinoma velikih sklepih nog), oteklina in bolečina v njih. V tem primeru se barva kože na prizadetem območju spremeni v rdeče, nato pa na cianotično. Ti simptomi ne trajajo več kot en teden, ne da bi povzročili stalno deformacijo sklepov in poslabšali njihove funkcije.
  3. Skin syndrome. Pojavi se v obliki majhnih krvavitev na površini kože. Nahaja se v območju sklepov, na rokah, nogah, bokih, zadnjici, pa tudi na obrazu in prtljažniku. Ko preide krvavitev, pigmentacija ostane na svojem mestu.
  4. Renalni sindrom. S tem, zaradi poraza krvnih žil ledvice, se pojavi kri v krvi, zvišuje krvni tlak in otekanje (praviloma obrazi).
  5. Anemični sindrom. Povzroča zmanjšana raven hemoglobina. Njeni simptomi: splošno šibkost, pomanjkanje apetita, povišana telesna temperatura, vrtoglavica, tinitus, hiter srčni utrip in zasoplost tudi pri nizki obremenitvi, nizka učinkovitost, omedlevica, utripa "muhe" pred očmi, in zbadanjem bolečine v prsih.
  6. Drugi sindromi se manifestirajo kot krvavitev v pljuča, v možganih ali hrbtenjači, v srčno mišico itd. So redki in se odkrivajo s posebnimi diagnostičnimi metodami.
  7. V odvisnosti od kliničnega vzorca perforacije se hemoragični vaskulitis pojavi v različnih oblikah: kožni, trebušni, sklepni, ledvični ali kombinirani. Njihove kombinacije so možne.
  8. Glede na obliko je lahko bolezen: strela (traja več dni); akutni (do 30 do 40 dni); dolgotrajno (do 2 meseca in več); ponavljajoče se (ponavljajoče 3-4 krat ali večkrat več let); kronični (simptomi ostanejo 1 leto ali več, občasno se poslabšajo).
  9. Stopnje aktivnosti patologije so razdeljene na: majhno, srednjo in visoko. Ugotavlja se, odvisno od simptomov, temperature in rezultatov laboratorijskih testov, kot so: kazalniki ESR, zmanjšanje števila zdravih krvnih celic in zaščitnih snovi v telesu, in tako naprej.

Posledice

Razlićni tip hemoragićnega vaskulitisa poteka drugaćno in ima lahko v odsotnosti zdravljenja razlićne posledice. Prav tako so odvisne od številnih drugih dejavnikov: starosti bolnika, posameznih značilnosti njegovega telesa, prisotnosti sočasnih kroničnih patologij, oblik itd.

Najboljši način za preprečevanje posledic je pravočasno odkrivanje bolezni in takoj začeli pravilno zdravljenje. Sodobni načini za boj proti vaskulitisu lahko ustavijo vnetni proces in dosežejo stanje remisije, ki jo je treba nenehno vzdrževati.

Zaradi taktike zdravljenja jih vse povezuje, je, da se vsak bolnik uporablja individualni pristop, saj je bolezen, ki se lahko razdeli na primarni (pri sebi) in sekundarne (postal posledica druge bolezni) obravnavajo različno.

V tistem času, kot poraz krvnih žil v koži in sklepov minilo nekaj tednov ne pušča nobenih posledic, poškodbe prebavil (GI) traktu in ledvicah, je zelo nevarno. V prvem primeru lahko privede do perforacije črevesno steno in v njej močna krvavitev sledi peritonitis, lahko povzroči smrt bolnika. V drugem primeru se razvija glomerulonefritis, pogosto asimptomatsko, ki povzroča nobenih pritožb od bolnika. Ko se zmanjša kakovost delovanja ledvic, odpoved ledvic razvija, in kot rezultat je bolnik odvisen od postopkov na hemodializi, brez katerega bo umrlo, ker obnoviti izgubljeno delovanje ledvic ni mogoča.

Hemoragični vaskulitis - vzroki, simptomi in zdravljenje

Hemoragični vaskulitis se šteje za bolezen, ki je neke vrste imunski vaskulitis majhnih posod in je značilna za povečano nastanek imunskih kompleksov, povečanje prepustnosti žilnih zidov.

Ta patologija se lahko razvije 2-3 tedne po akutnem tonzilitisu, gripi ali škrlatni mrzlici. Hemoragični vaskulitis pri otrocih je bolj pogost kot pri odraslih.

Otroci od 4 do 12 let so še posebej nagnjeni k bolezni. Fantje so dvakrat bolj verjetno kot dekleta.

Vzroki

Zakaj pride hemorogični vaskulitis, in kaj je to? Hemoragični vaskulitis se imenuje tudi Shenlen-Henochova bolezen ali kapilarotoksikoza. Bolezen je aseptična (brez okužbe) vnetje kapilar, ki jo povzroča škodljivi učinek imunskih kompleksov. Kapillyarotoksikoz manifestira krvavitev (krvavitev), kršenje intravaskularne koagulacije krvi in ​​krvni obtok motnje v majhnih krvnih žilah.

Vzroki za hemoragični vaskulitis pri odraslih in otrocih so razdeljeni na več vrst:

  • zapletov po nalezljivih boleznih (vneto grlo, gripo in ARVI, škrlatna vrocina in norice), ki jih povzrocajo virusi, bakterije ali paraziti;
  • hrano ali alergijo na zdravila;
  • hipotermija ali posamezna nestrpnost do cepiva;
  • genetska nagnjenost.

Načelo mehanizma razvoja hemoragičnega vaskulitisa je nastanek imunskih kompleksov. Med krvnim obtokom se lahko ti kompleksi deponirajo na notranjih površinah sten majhnih posod in s tem povzročijo poškodbe zaradi pojava aseptičnega vnetja.

Z vnetjem žilnega zidu se njegova elastičnost zmanjša. Posledično postane prepustna in tvori lumene, kar vodi do depozitov fibrina in strdkov. Iz tega sledi, da je patološki znak vaskulitisa mikro-tromboza in hemoragični sindrom (modrice).

Razvrstitev

Odvisno od klinične variante seveda pride do hemoragičnega vaskulitisa:

  • kožni;
  • umetno;
  • trebuh (to je s strani trebuha);
  • ledvični;
  • skupaj. Vsaka kombinacija je možna. Najpogosteje obstaja kožno-sklepna varianta, ki se sicer imenuje preprosta.

Glede na različico tečaja je lahko bolezen:

  • hitra strela (več dni);
  • akutni (do 30-40 dni);
  • dolgotrajno (za 2 meseca ali več);
  • ponavljajoče se (ponavljajoče se pojavljanje znakov bolezni za več let 3-4 krat ali več);
  • kronični (klinični simptomi ostajajo več kot 1,5 leta in več) s pogostimi ali redkimi poslabšanji.

Stopnja aktivnosti bolezni:

Klinične manifestacije

Pogostnost glavnih kliničnih pojavov hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih:

  • zaznani izpuščaji na koži (kožni hemoragični izpuščaj) - 100%;
  • artikularni sindrom (bolečina v gležnjih) - 70%;
  • abdominalni sindrom (bolečine v trebuhu) - 60%;
  • okvara ledvic - 30-35%;

V tej bolezni lahko vplivajo na plovila na katerem koli območju, vključno z ledvicami, pljuči, očmi, možgani. Hemoragični vaskulitis brez poraza notranjih organov - najbolj ugoden potek celotne skupine te bolezni.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

V primeru hemoragičnega vaskulitisa so simptomi zelo raznoliki, vendar imajo vsi prizadeti kožne lezije. Lahko se pokaže na samem začetku bolezni in po pojavu drugih simptomov. Najbolj tipičen je videz purpure - fine-redke (1-3 mm) krvavitve, ki so palpirane. Ta izpuščaj je simetričen in je na začetku na stopalih in nogah, v prihodnosti se lahko širi. Poleg purpure se lahko pojavijo tudi drugi elementi izpuščaja (vezikuli, petehija, eritem in celo nekroza).

Pri 70% bolnikov so odkriti simptomi hemoragične vaskulitisa kot vpletenost sklepnih površin. Ta simptom se pogosto pojavi pri izpuščaju v prvem tednu bolezni. Skupna škoda je lahko zanemarljiva in povzroči kratkotrajen boleče, včasih pa bolj obširno, ko prizadeti ne le veliko (gležnje in kolena), vendar majhen sklepnega površino. Oblikuje se oteklina in oblika spremembe površine, boleče občutke pa lahko trajajo od 2 do 5 dni. Vendar pa bolezen ne povzroča hude deformacije sklepnih površin.

Najtežja poškodba prebavil. Včasih se bolečine v trebuhu pojavijo tudi pred izpuščaj. Pojavijo se, ko se pojavijo krvavitve na steni črevesja in so krhki. Pogosto so te bolečine pojavljajo v popkom, na pravem črevničnega, hypochondrium in podobni sliko akutnega abdomna, ki slepiča, črevesa ali predrtja razjede povzročajo. Bolečina traja večinoma tri dni. Včasih pa do deset dni. Pogosto jih spremljajo navzea in krvavo bruhanje, pa tudi pojav kri v blatu. V nekaterih primerih se razvije črevesna krvavitev, ki jo spremlja oster padec krvnega tlaka in kolaps.

Na redkejše znake vaskulitisa lahko pripisujemo poškodbo ledvic v obliki glomerulonefritisa in pljučnega sindroma, ki se kaže s kašljem in kratkim dihanjem.

Razlika med simptomi pri otrocih in odraslih

  • Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
  • Abdominalni sindrom se pojavlja pri samo 50% bolnikov in ga redko spremlja navzea in bruhanje.
  • Poškodba ledvic vodi k razvoju kroničnega difuznega glomerulonefritisa s tvorbo kronične ledvične odpovedi.
  • Več kot 30% otrok razvije zvišano telesno temperaturo.
  • Značilno akutni začetek in potek bolezni.
  • Abdominalni sindrom je povezan z ohlapnim blatom s krvnimi venami.
  • Pogosto so ledvice vključene v postopek že od samega začetka, z odkrivanjem hematurije in proteinurije pri analizi urina.

Hemoragični vaskulitis: fotografija

Kot izgleda hemoragični vaskulitis na nogah, ponujamo podrobne fotografije simptomov.

Zapleti

Možni zapleti hemorogičnega vaskulitisa vključujejo:

  • obstrukcija črevesja;
  • pankreatitis;
  • perforacija želodčnih in črevesnih ulkusov;
  • peritonitis;
  • posthemoragična anemija;
  • DIC-sindrom s trombocitopenijo;
  • tromboza in srčni infarkt v organih;
  • cerebralne motnje, nevritis.

Komplikacije hemoragičnega vaskulitisa se pojavijo le v primeru nepravilnega zdravljenja, zato je zelo pomembno, da čim prej začnete zdravljenje. Znano je, da je katera koli bolezen veliko lažje zdraviti na začetku njenega razvoja. Samo-zdravljenje, nekontroliran vnos zdravil ali tradicionalne medicine bo privedlo do poslabšanja bolnikovega stanja.

Diagnostika

Če sumite na hemoragični vaskulitis, bo zdravnik pregledal bolnika, zbral anamnezo, predpisal laboratorijske in diagnostične preglede, ki bodo pomagali narediti popolno sliko bolezni in predpisati ustrezno zdravljenje.

Glavne metode diagnosticiranja hemoragičnega vaskulitisa so naslednji pregledi:

  1. Koagulogram.
  2. Identifikacija kirurških imunskih kompleksov (CEC).
  3. Določanje imunoglobulinov razredov A (povišano) in G (zmanjšan), krioglobulinov in komponent sistema komplementa.
  4. Biokemijska analiza (proteinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromukoid).
  5. Splošni (razširjeni) krvni test z izračunom absolutnih vrednosti števila levkocitov.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Svetlobni kožne manifestacije sindroma lahko vključujejo ambulantno (vendar posteljo!) Režima z obvezno skladu s posebno dieto (z izjemo mesa, rib, jajc, obligatorni alergenov, novi izdelki) in imenovanje zdravljenja. Vendar pa je akutna faza zahteva hospitalizacije, stalen zdravniški nadzor, in v primeru, ki vključuje notranje organe v patološkega procesa - uporaba velikega števila zdravil, ki jih predpiše posebne sisteme in v določenih odmerkih.

Narava zdravljenja za hemoragični vaskulitis se razlikuje glede na fazo bolezni:

  • prvenec, ponovitev, odpust;
  • klinična oblika - enostavna (kožna), mešana, z okvaro ledvic;
  • resnost kliničnih manifestacij - lahka (zadovoljivo zdravstveno stanje, neobilnye izpuščaji, lahko bolečine v sklepih), srednji (več izpuščaji, bolečine ali artritis, ponavljajoči bolečine v trebuhu, sledovi krvi ali beljakovin v urinu), huda (možganov izpuščaj, nekroza elementi, ponavljajoče se angioedem, stalne bolečine v trebuhu, krvavitev v prebavilih, kri v urinu, nefrotični sindrom, akutna ledvična odpoved);
  • narava toka bolezni - akutna (do 2 meseca), podaljšana (do 6 mesecev), kronična (ponavljajoča se ali razvoj žada Shenlaine - Genocha).

Shema zdravljenja odvisnosti od drog vključuje:

  1. Dezagreganty - kurantil 2-4 mg / kg na dan, trentalno intravensko kapljanje.
  2. Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram telesne mase na dan subkutano ali intravensko 4-krat na dan postopno odpove z zmanjšanjem posameznega odmerka.
  3. Aktivatorji fibrinolize so nikotinska kislina.
  4. V hudih primerih določite plazmaferezo ali glukokortikosteroidno terapijo.
  5. V izjemnih primerih uporabite citostatike, kot sta azatioprin ali ciklofosfamid.

Trajanje zdravljenja hemorogičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih je odvisno od resnosti bolezni in klinične oblike. Ponavadi traja 2-3 mesece z blagim tokom, 4-6 mesecev z zmerno in do eno leto s hudim tokom Shenlaine-Henochove bolezni, ki jo spremljajo recidivi in ​​nefritis.

Terapija bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom je zapletena zaradi dejstva, da zdaj ni nobenih zdravil, ki učinkovito zavirajo glavni patološki proces, ne glede na njegovo lokacijo. Treba je izključiti učinek namerno aktivnih antigenskih učinkov, zlasti tistih, ki so kronološko sovpadale s kliničnimi manifestacijami bolezni.

Diet

Med zdravljenjem je zelo pomembno, da preprečimo dodatno preobčutljivost pacienta. Zato je potrebna prehrana, ki izključuje ekstrakte, čokolado, kavo, citruse, jagode, jajca, industrijske izdelke v pločevinkah in proizvode, ki jih bolnik slabo prenaša.

Posebne prehrane se dodatno predpisujejo z izraženimi trebušnimi ali ledvičnimi sindromi. Tako je pri hudi nefriti priporočljivo, da se prehrani številka 7 brez soli in mesa.

Na katerega zdravnika se bo prijavil

Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih obravnava revmatologu. S porazom različnih organov potrebujejo pomoč s strani strokovnjakov: dermatologa (kože), gastroenetrologa (črevesja), nevrologu (možganov), nefrologija (ledvic), kardiologijo (srca), pulmolog (pljuč). Prednostna pregled imunolog za pravočasno diagnozo zapletov po zdravila.

Napoved

S hemoragičnim vaskulitisom je napoved zelo ugoden. V redkih primerih lahko v akutni fazi bolezni pride do smrti zaradi zapletov iz prebavil (krvavitev, intravkusiranje, črevesni infarkt). Usodni izid je lahko tudi posledica akutne odpovedi ledvic ali poškodb osrednjega živčnega sistema.

Nekateri bolniki s hemoragičnim vaskulitisom lahko razvijejo kronično ledvično bolezen. Približno 25% bolnikov z okvaro ledvic v akutni fazi bolezni ima spremembe v sedimentu urina že več let; končni izid bolezni pri teh bolnikih ni znan.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je bolezen, povezana z uničenjem najmanjših krvnih žil v telesu: kapilarah, venulah in arteriolih. Hemoragični vaskulitis spremlja aseptično vnetje in kršitev strukturne organizacije sten plovil majhnega kalibra. Zaradi poškodb sten venules, arteriolov in kapilare obstaja tveganje za povečano trombozo. Zadržite majhne posode kože in notranjih organov. Poraz kožnih kapilar povzroči poseben izpuščaj, v zvezi s katerim se hemoragični vaskulitis imenuje tudi alergična purpura. Ta bolezen se pojavi predvsem pri otrocih in / ali bolnikih, mlajših od 20 let. Najvišja incidenca hemorogičnega vaskulitisa običajno poteka spomladi.

Leta 1832 je bil prvič opisan hemoragični vaskulitis, ki ga je zdravnik Shenlaine, kasneje pa leta 1874 napisal znanstveni članek o temi bolezni dr. Genocha. V njihovi časti se hemoragični vaskulitis imenuje tudi Shenlein-Henochova bolezen.

Hemoragija povzroča vaskulitis

Sprožilni mehanizem pri pojavu hemoragičnega vaskulitisa je prenosa okužbe zgornjih dihalnih poti. Najpogostejši patogeni so hemolitični streptokoki, respiratorni virusi, mikoplazma. Ne samo, da ti patogeni povzročajo alergijsko reakcijo v obliki hemoragičnega vaskulitisa. V vlogi sprožilca lahko delujejo cepiva, določene vrste zdravil, alergeni za hrano, ugrize žuželk, hipotermija, opeklina. Obstajajo primeri hemoragičnega vaskulitisa kot odziv na streptomicin, penicilin, sulfanilamid, barbiturate, kinin.

Za nastanek hemoragičnega vaskulitisa je potrebno tudi posebno stanje imunskega sistema. Oseba je nagnjena k atopičnim reakcijam in alergijam. To prispeva k nastanku hemoragične purpure.

Imunski sistem aktivira številne snovi, tako imenovani sistem komplementa, ki napadajo komponente stene posode. Oblikovani imunski kompleksi se vnesejo v poškodovano steno. Aktiviranje procesa strjevanja krvi poteka, kar vodi v nastanek mikrotrombija. Ker stena krvnih žil ne preneha biti integralna, enotni elementi krvi izstopajo v tkiva in tako tvori hemoragični sindrom.

Hemoragični vaskulitis lahko spremlja metabolno motnjo. Nosečnost je dejavnik, ki prispeva k pojavu hemoragičnega vaskulitisa. Telo ženske v tem obdobju je predmet različnih vplivov od zunaj. V tem primeru se lahko pojavi odcep placente, hipoksije ploda, zamude pri razvoju ploda.

Simptomi hemoragične vaskulitisa

Kadar hemoragični vaskulitis razvije veliko število simptomov. Na začetnih stopnjah je vročina z velikimi številkami in močnim glavobolom. Pacient je zaskrbljen zaradi bolečine v velikih sklepih. V trebuhu so bolečine in nelagodje pri negotovi lokalizaciji. Obstaja motnja blata. Sčasoma se visoka vročina nadomesti z subfebrilno.

Hemoragični vaskulitis v prvih dneh bolezni se nikakor ne more manifestirati. Čez nekaj časa se na telo začnejo pojavljati krvavitve in lokacija je lahko drugačna. Izpuščaji so monotoni, imajo obliko purpure majhne točke, ki se nagiba k združitvi. Elementi izpuščaja se najpogosteje nahajajo na tleh in naravna travmatizacija kože, t.j. na notranji strani stegen, na dlani, noge, na sedežu pasu itd.

Izpuščaji s hemorogičnim vaskulitisom so simetrični in jih spremlja srbenje. Včasih se lahko na ozadju hemoragične purpure pojavijo tudi drugi elementi izpuščaja: mehurji, biki, angioedem. V hudih primerih se izpuščaji spreminjajo v eritem in nekrotični, kar povzroči razjede kože. Vrh izpuščaja traja dva dni. Nato se elementi izpuščaja obrnejo, postanejo rumen, nato pa dobijo rjav odtenek. Ta barva kaže na poslabšanje hemoglobina ekstravaskularnih eritrocitov. Z napredovanjem hemoragičnega vaskulitisa se lahko izpuščaj pojavlja valovito, približno 3-4 krat.

Artikularni sindrom povzroča bolečine v velikih sklepih s hemoragičnim vaskulitisom. Kot pravilo trpijo težave s koleni in gležnji. Bolečine so tako močne, da je bolnik nekaj časa nemobilen. Istočasno ni objektivnih radiografskih podatkov, ki kažejo skupne bolezni. V redkih primerih se lahko pojavijo hematrofi, kar lahko vidimo na radiografskih slikah. Arthralgias s hemoragičnim vaskulitisom je nestabilen. V redkih primerih je pojav stabilen simptom bolečine. Najpogosteje trajanje bolečega skupnega simptoma ne presega 2 tedna.

Pojav abdominalnega sindroma s hemoragičnim vaskulitisom je posledica krvavitve v črevesno steno in impregnacije s krvjo mesenterije v črevesju. Pojavlja se v obliki navzee, bruhanja, okvarjene absorpcije hranil iz hrane, napenjanja. Pogosto se takšna manifestacija hemorogičnega vaskulitisa lahko zamenja z akutnim pankreatitisom, holecistitisom, apendicitisom. Lahko pride do tekočega krvavega blata, bruhanja s krvnimi žilami. Nevarnost abdominalnih manifestov se zmanjša na nastanek zapletov v obliki peritonitisa, perforacije črevesja in krvavitve.

Poraz ledvic s hemoragičnim vaskulitisom je povezan s tvorjenjem krvnih strdkov v kapilarah ledvičnih glomerul. Posledica tega je pojav glomerulonefritisa. Prvi simptomi glomerulonefritisa se lahko pokažejo po izumrtju zgoraj opisanih simptomov. V ozadju očitnega počutja se začne hematurija. Imunsko odvisni glomerulonefritis najpogosteje napreduje do odpovedi ledvic. In ledvična odpoved, kot je znano, ima kronično valovit značaj. Sčasoma se razvijejo hipertenzivni proteinurški sindromi. Toda ta rezultat je značilen za bolnike s srednjim starim hemoragičnim vaskulitisom.

Redko se pojavijo simptomi pljučne vpletenosti na ozadju hemoragičnega vaskulitisa. V tem primeru obstajajo obilne pljučne krvavitve. Na reentgenogramu so odkrili mesta infiltriranega pljučnega tkiva. Včasih se lahko pojavijo cerebralne krvavitve z akutnimi možganskimi simptomi. V angioedemu grla se pojavljajo primeri zadušitve.

Opazimo naslednje variante kliničnega poteka hemorogičnega vaskulitisa:

1) za fulminantno pot je značilen začetek in razvoj vseh simptomov v nekaj urah;

2) se v nekaj dneh razvije akutni hemoragični vaskulitis;

3) za dolgotrajno pot je značilna dolgotrajna manifestacija vseh simptomov, ne glede na zdravljenje;

4) za ponavljajočo varianto tečaja je značilen val poslabšanja;

5) kronična vztrajna varianta se kaže s stalno prisotnostjo petehije na koži.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih

hemoragične vaskulitis fotografije otrok

Starši lahko samostojno opazijo pojav hemorogičnega vaskulitisa. Začne se, tako kot najbolj nevarne bolezni, s simptomi splošne slabosti. V tej fazi je pomembno, da se posvetujete z zdravnikom, kjer bodo strahovi staršev potrjeni in zavrnjeni.

Otrok je nemiren ali pa nasprotno, obstaja povečana šibkost, nima apetita. Prej aktivni in nemirni dojenček je pasiven in se ne zanimajo za igrače. Starši lahko zaznajo otekanje in povečanje kolenskega in gležnjastega sklepa. Temperatura je povišana. Otrok se pritožuje zaradi bolečin v trebuhu.

Nekaj ​​dni kasneje se na koži pojavijo izpuščaji. Lokali so na fleksorskih površinah okončin. Če hospitalizacija ni bila opravljena prej, je treba v tej fazi nujno iti v bolnišnico. Samozdravljenje v tem primeru lahko poslabša položaj. Pri otrocih je pogosto hemoragični vaskulitis posledica alergijskih reakcij. Zato je treba čim prej odpraviti alergen.

Po bolnišničnem zdravljenju se 95% otrok ozdravi in ​​hemorogični vaskulitis in njegove posledice ne motijo ​​več.

Za preprečevanje hemoragične vaskulitis je potrebno uresničiti, utrditi. Otroka je treba zaščititi pred alergenom in manj nerazumno jemati zdravila.

Oblika hemoragičnega vaskulitisa

V klinični obliki hemorogičnega vaskulitisa so lahko razlike. V različnih ljudeh prevladuje ta ali ta sindrom. Zato je bilo ugotovljenih več oblik te patologije, saj je za drugačen klinični tečaj potrebna posebna terapija. Običajno je izolirati kožne, dermalno-členične, trebušne, ledvične in mešane oblike hemorogičnega vaskulitisa.

Kombinirane kombinacije običajno vključujejo različico kožne zveze bolezni, ki se imenuje tudi preprosta.

Glede na tok, se ta pogoj lahko akutna (traja 30-40 dni.), Fulminantnega (razvije v branje dni) dolgotrajna (ki traja več kot dva meseca), ponavljajoče se (bolezenski simptomi spet pojavijo 3-4r. V naslednjih nekaj let) in kronično (simptomatologija traja več kot leto in pol z redkimi / pogostimi poslabšanji).

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa vključuje anamnezo, kar kaže na prisotnost prejšnje okužbe, zdravil, cepljenja. Obstaja tudi preprost način diagnosticiranja purpure z manšeto. Zrak v manšeti se črpa, dokler ni impulz na radialni arteriji minimalen. Nekaj ​​minut kasneje se manšeta odstrani. Preizkus se šteje kot pozitiven, ko se na podlakti razvijejo majhne krvavitve. To je posledica povečanega travmatizma krvnih žil v času hemoragičnega vaskulitisa. Lahko preverite hemoragični vaskulitis z močnim stiskanjem kože - simptom "ščepec".

V bolnišnici se biomikroskopija bulbarjeve konjunktive uporablja za prepoznavanje tako imenovanega blata.

Krvni testi kažejo rahlo povečanje levkocitov, preusmerjanje levkocitne formule na levo. Anemični sindrom se določi pri velikih krvavitvah, povečanju stopnje sedimentacije eritrocitov. V urinu določi veliko število beljakovin, rdečih krvnih celic, valjev.

Biokemijska analiza pacientove krvi s hemoragičnim vaskulitisom kaže na povečanje alfa in gama globulina, fibrina, fibrinogena. Vsebnost krvi v koagulacijskem faktorju von Willebrand, ki se tvori v endotelijskih celicah, se veča.

Endoskopski pregled črevesja pri bolniku s hemoragičnim vaskulitisom razkriva točkovne krvavitve v sluznici.

Pri izvajanju biopsije kože se odkrijejo infiltrati, ki vsebujejo imunoglobuline.

Pred diagnozo hemoragičnega vaskulitisa je treba narediti diferencialno diagnozo. Pri trebušne obliko hemoragične vaskulitis, je potrebno razlikovati od akutne slepiča, pankreatitis, holecistitis, črevesa, peritonitis. Kožni hemoragična bolezen kaže izpuščaj, ki je lahko meningokoknim meningitisom, paraneoplastični sindrom, cryoglobulinemic vaskulitis, sepsa, trombocitopenije.

Obravnava hemoragične vaskulitisa

Vsi bolniki s hemoragičnim vaskulitisom morajo biti v akutni fazi hospitalizirani. Treba se je izogniti hipotermiji in stresom na nogah. V obdobju zdravljenja so izključena cepljenja in cepiva. Vedno je treba zapomniti, da je pri takih bolnikih kontraindicirano veliko zdravil, kot so antibiotiki, vitaminski kompleksi, sulfonamidi, aminokaproična kislina, pripravki kalcija itd.

Vsi žari okužbe zahtevajo takojšnjo sanacijo. Ampak zdravljenje z antibiotiki ne bi smelo biti neutemeljeno.

Zdravilo Heparin vnesite subkutano v odmerku 2500-5000 enot z množino 2-4 r dnevno. Če je ta odmerek neučinkovit, ga je treba povečati na dnevni odmerek 30.000-40000 enot. Trajanje zdravljenja kožne oblike je 3 tedne. Ledvična oblika zahteva zdravljenje s heparinom 6 tednov. Uporabite lahko tudi Fraksiparin in Fragmin. Pri zdravljenju hemorogičnega vaskulitisa z antikoagulanti je treba redno izvajati test koagulabilnosti krvi.

Kot uporabljamo antitrombotikih aspirin v odmerku 75 mg d, tiklopidin, 0,2g multi-3 Rd, Dipiridomol, klopidogrel.

Za zatiranje povečanih inhibitorje agregacije trombocitov tromboksana stroje (Ridogrel), blokatorji trombinski receptorja (Vaniprost) antagonistov trombina receptorjev (Absiksimab, tirofiban, Integrilin) ​​za 6 mesecev.

Dobri rezultati so dobljeni po uporabi zdravila Dapsone (50-100 mg na 2 p d) skupaj s Pentoksifilinom (0,4 g do 3 p d). Ta zdravila se porabijo v 5 do 6 dneh in z naslednjim odmorom za 1 dan.

Srbenje kože je učinkovito odpravljeno s antihistaminiki: Tavegil (0,001 g, 2 r d), Suprastin (0,025-krat 3-krat).

Kot vse alergijske bolezni je treba zdraviti hemoragični vaskulitis, začenši s čiščenjem telesa nepotrebnih metabolnih izdelkov. Sorbenti se uporabljajo za čiščenje prebavnega trakta. Vsi znani sorbent je Activated Carbon. Obstajajo tudi sorbenti, kot so Lactofiltrum, Enterosgel. Prav tako lahko uporabite bel premog, večkrat je aktivnejši od navadnega premoga.

Učinkovito pri blokatorjih hemoragične vaskulitisa histaminskih receptorjev. Histamin je biološko aktivna snov, ki je odgovorna za razvoj alergijske reakcije. Zbira se v tako imenovanih "maščobnih" celicah. Ko pride alergen v telo, so mastne celice aktivirane. Od njih se sprošča histamin. Zaradi blokade histaminskih receptorjev histamin se ne sprošča iz celic in ne pride do reakcije na alergen. Histaminske receptorje najdemo na membranah gladkih mišičnih celic in nadzorovanih spazmodičnih reakcij. Kot posledica njihove blokade ni povečanja prepustnosti sten krvnih žil, enotni elementi krvi, odgovorni za imunski odziv, niso vključeni.

Antihistaminiki so izdelani za dolgo časa in se delijo na tri generacije, ki imajo kot pomirjevalo, antiholinergični, atropina učinek, kar je zelo pomembno pri zdravljenju hemoragične vaskulitisa. Takšna dejanja te skupine drog povzročajo njihovi vdor v osrednji živčni sistem. Blokatorji so prva generacija histamin receptorjev imajo nekaj slabosti, kot so izredni priključitev na receptorje, zato morajo uporabljati prevelikih doz; kot tudi kratkoročni učinek in hipnotični učinek. V to skupino zdravil so Tavegil, Dimedrol, Prometazinum, Moxanthin.

Priprave druge generacije z antihistaminskim delovanjem ne prodrejo v živčni sistem, zato nimajo stranskih učinkov. Kljub temu je njihovo delovanje usmerjeno neposredno na histaminske receptorje. Ta skupina vključuje Desloratodine, Fexofenadine, Cityrizine.

Druga metoda zdravljenja hemorogičnega vaskulitisa, ki je posledica alergijske reakcije, je infuzijska terapija. Ta metoda temelji na redčenju krvnega obtoka in zmanjšanju koncentracije alergenov in imunskih kompleksov. Vendar je treba to metodo izvajati previdno pri bolnikih s kronično ledvično odpovedjo, ki se lahko pojavijo pri hemoragični vaskulitisu. Vse preparate za infuzijsko terapijo je treba skrbno izločiti. Ker koloidne raztopine same lahko povzročijo alergije in so kontraindicirane pri ledvični odpovedi. Za infuzijsko terapijo za hemoragični vaskulitis je treba uporabiti kristalidne raztopine, ki so raztopljeni sladkorji in elektroliti. V obravnavanem primeru se uporabljajo naslednji pripravki: natrijev klorid v obliki slanice. Soline raztopine kalija so kontraindicirane v primerih okvarjene ledvične funkcije in izrazite acidoze.

Kalcijeve soli lahko uporabljate s hemoragičnim vaskulitisom, ker so kalijevi antagonisti. Z izrazitim premikom krvi proti kislinskemu mediju je treba predpisati natrijev bikarbonat v obliki hipertonske raztopine (4,2%). Počasi vstopite v hipertonsko raztopino natrijevega bikarbonata, da se atrijska fibrilacija ne razvije.

Znaki pojava s sindromom hemoragične vaskulitisa intravaskularne koagulacije zahtevajo uvedbo sveže zamrznjene plazme. Za čiščenje krvi velikega števila protiteles v obtoku morate uporabiti plazmaferezo.

Odprava artralgicheskogo sindrom o ozadju hemoragične vaskulitis pojavi ob uporabi nesteroidnih protivnetnih zdravil. Diklofenak natrij 0,025 g p v mnogoterost 3 d, indometacin -. 0,025 g p v 3 d, piroksikam 0,01 g 1-2 d pri p V odsotnosti učinka uporabe nesteroidnih protivnetnih zdravil, prednizolon dajemo 0, 5-0,7 mg na kg telesne mase. Uporabite ga na tečaj za 7 dni in petdnevni odmor. Pri hudih oblikah hemoragične vaskulitis je treba prednizolon dati v odmerku 1-2 mg na kg telesne mase za 2 tedna.

S sindromom kožnega hemoragičnega vaskulitisa so predpisani tudi rutin in askorbinska kislina, ker ta zdravila vplivajo na celovitost žilne stene.

Imunsko ogroženi glomerulonefritis s hemoragičnim vaskulitisom se hitro razvije in zahteva imenovanje impulzivne terapije z glukokortikoidi v povezavi s citostatiki. Metilprednizolon 1 g enkrat na dan tri dni in ciklofosfamid za 1 g v d od druge uporabe hormona.

Za zdravljenje arterijske hipertenzije ledvene geneze so predpisani zaviralci angiotenzinske konvertaze: kaptopril ali lizinopril. Ta zdravila odpravljajo krče arteriolov glomerul in olajšajo intramedularno hipertenzijo. Če obstajajo kontraindikacije za uporabo zaviralcev angiotenzinske konvertaze, so predpisani beta-blokatorji (metaprolol, neivalol). Imenovanje hormonske terapije mora biti upravičeno in potrebno za vsak posamezen primer. To je posledica dejstva, da njihova uporaba povzroči poslabšanje simptomov hemoragičnega vaskulitisa, povečanje koagulabilnosti krvi. Zato mora spremljevalna terapija z glukokortikoidom vsebovati antiplatelet in heparin.

Z razvojem odpovedi ledvic proti hemoragični vaskulitisu so glavne naloge zdravljenja upočasnitev nadaljnjega napredovanja poškodb ledvic in izboljšanje pacientovega počutja. Za začetek je potrebno minimizirati manifestacije osnovne bolezni, v tem primeru hemorogičnega vaskulitisa. Pomembno točko zdravljenja lahko imenujemo obnovitev ravnotežja vode in elektrolitov ter presnovnih motenj. Bodite prepričani, da omejite vnos natrijevega klorida v edem in znake hipertenzije. Sprejem tekočine pri bolniku s kronično ledvično odpovedjo je treba izračunati na podlagi diureze za prejšnji dan plus 500 ml. Ledvična odpoved prispeva k zadrževanju kalija v telesu, katerega presežek lahko povzroči resne posledice srca. Zato je treba zmanjšati vnos izdelkov, ki vsebujejo kalij. Ni imenovan v tem obdobju hemorogičnih vaskulitisov, ki varčujejo s kalijem. Če kalij v krvi doseže vrednost 6,5-7 mmol / l, se doda intravenska kalijeva polarizirajoča mešanica 500 ml 5% raztopine glukoze z 8 enotami insulina. Ta rešitev pomaga, da se kalij preseli v celico. Če je vrednost kalija v krvi večja od 7 mmol / l, je prikazana uporaba kalcijevega glukonata 20-30 ml v koncentraciji 10% ali 200 ml 5% raztopine natrijeve soli. Soda pomaga spremeniti stanje presnove z mehanizmom alkalizacije. Velik pomen pri zdravljenju hiperkalemije pri hemoragičnem vaskulitisu je hemodializa.

Hemodializa je metoda čiščenja telesa, ko se odstranijo strupene snovi, obenem pa obnovijo kislinsko ravnovesje in sestavo soli.

Omejitev porabe beljakovinskih živil v hemoragični vaskulitis bo zmanjšala vsebnost beljakovinskih izdelkov v krvnem obtoku. To je zelo pomembno pri bolnikih s kronično ledvično odpovedjo, saj se hitrost glomerularne filtracije zmanjša na različno stopnjo. Poraba živalskih beljakovin na dan mora biti 40 g. Veljavna prehrana krompirja ali krompirja.

Pri zdravljenju trebušne oblike hemorogičnega vaskulitisa morajo vključevati antibiotike: azitromicin 0,25 g multipličnost 2 p / d v 6 dneh.

S to boleznijo je hemorogični vaskulitis precej ugodna napoved. Vendar je vse odvisno od resnosti poteka in oblike bolezni. S kožo in kožno-artikularnimi oblikami se ponovitev ponavadi ne pojavi. Pri bolnikih s trebušno obliko je napoved bolj resna: pojavijo se zapleti, kot je intravlični napad s kasnejšo obstrukcijo črevesja, črevesna perforacija. Takšni nevarni zapleti hemoragičnega vaskulitisa lahko povzročijo smrtonosni izid, razen če se izvede nujni kirurški poseg. Z razvojem kronične ledvične odpovedi pri bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom je napoved slab, saj je desetletna stopnja preživetja približno 50-odstotna. Bolniki, ki so imeli zapletov v obliki hipertenzije, nefrotičnega sindroma ali mešanega glomerulonefritisa, močno prizadenejo osnovna bolezen. Bolniki s starejšim hemoragičnim vaskulitisom imajo precej slabše prognoze kot otroci v otroštvu. Invalidnost se pojavi v primeru kronične ledvične odpovedi ali pri porazu drugih organov, pa tudi pri kroničnem vztrajnem pretoku hemoragičnega vaskulitisa.

Za ustvarjanje ugodnega ozadja pri zdravljenju hemorogičnega vaskulitisa so lahko primerna zdravila in zelišča. Ampak ne pozabite na možnost alergijske reakcije na določeno rastlino.

Za zdravljenje hemorogičnega vaskulitisa lahko uporabite naravna zdravila. Za paciente je dober recept za decokcijo, ki je sestavljena iz mešanice mete, ranga, vrvice, konjske žime, topole, kalendule. Ta juha je treba jemati večkrat na dan. Ta juha je učinkovita tudi pri zunanji uporabi.

Dieta hemoragijske vaskulitisa

Prehranjevanje bolnikov s hemoragično vaskulitisom je treba organizirati glede na poškodbe organov. Sestava bolnikove prehrane ne bi smela vključevati izdelkov z vsebnostjo beljakovin nad 40 gramov na dan. Vsebnost namizne soli mora biti omejena na 3 g na dan. To bo zmanjšalo breme ledvic, ki trpijo zaradi imunskega glomerulonefritisa.

Če alergen ni nameščen, je treba odstraniti vse možne alergene. Sem spadajo agrumi, čokolada, kava, jagode, arašidi, pistacije. Vsi obroki morajo biti redni, razdeljeni. Izdelki morajo biti uravnoteženi. Količina, porabljena na en obrok, naj bo majhna. Vendar pa posoda ne sme biti prevroča ali prehladna.

Med poslabšanjem hemoragičnega vaskulitisa mora hrana vsebovati koristne snovi in ​​vitamine. Barve in okuse je treba izbrisati.

Lahko jeste kuhane in zamrznjene zelenjave in obara; Juhe, po možnosti ne temeljijo na juhi, saj so juhe alergeni izdelki; meso mora biti belo in malo maščobe; Ribe so bolje zalivane; olja se uporabljajo rastlinsko, in živalskih maščob se najbolje izogniti. Lahko jeste jajca, vendar ne v surovi obliki, je najbolje mehko kuhana. Uporaba ogljikovih hidratov ne more biti omejena, saj postanejo skoraj edini vir energije. Sladki marmeladi, sirupi, džemi niso prepovedani. Sadje mora biti prisotno v prehrani pacienta s hemoragičnim vaskulitisom. Uporabljajo se tudi izdelki, ki vsebujejo vlakna: žita, žita, izdelki iz moke iz grobih sort pšenice.

Škodljive navade še poslabšajo simptome hemoragičnega vaskulitisa. Z uporabo alkohola se povečuje izliv nastalih elementov iz žilnega sloja.

Pomembno je, da v prehrani bolnikov z hemoragični vaskulitis hrane, bogate z vitamini C, B, A. Večina od njih so jih najdemo v jabolk (po možnosti zelene), maline, češnje, krhlika, črni ribez, šipek, Rowan.

Vaskulitis (vnetje krvnih žil): vzroki, znaki, zdravljenje, posledice

Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schonleinova purpura), skupaj z dedno vazopatiey (Rendu-Osler bolezni), prirojene žilnih tumorjev (hemangiomov), velja za patološko stanje, povezano s hemoragična diateza, ki jih povzroča poškodba sten krvnih žil. Obrazci so drugačni, vendar osnova simptomatologije je en - hemoragični sindrom, ki se kaže s kožnimi krvavitvami, krvavitvijo sluznice in krvavitvami v tkivih in organih.

Hemoragični vaskulitis je imunokompleksna bolezen, Zato se imenuje hemoragični imunski mikrotrombovaskulitom ali anafilaktična purpura, ki je označena z trombocitopenična purpura odsotnosti hemolize in same trombocitopenijo.

Kaj se zgodi z žilnimi zidovi, zakaj se ta bolezen pojavlja, kako se kaže in se zdravi, so vprašanja, ki jih mnogi skrbijo, saj je dokaj razširjena, zlasti med otroci na planetu.

Kaj je vzrok za poraz žilnega zidu s hemoragičnim vaskulitisom?

S hemoragično vaskulitisom v posodah z majhnim premerom je tako imenovano "aseptično vnetje", ki je (z komplementnega sistema) spremlja tvorbe imunskih kompleksov, ki krožijo v krvnem obtoku (CEC), multiple vaskularne tromboze in destruktivnih motenj pri njihovem zidu. Vendar pa se mora ta reakcija začeti z nečim.

Imunske celice napačno napadajo stene plovila med vaskulitisom

Do danes je glavni vzroki za hemoragični vaskulitis so:

  1. Odložili prejšnjo bakterijsko (predvsem streptokokno) ali virusno okužbo;
  2. Alergijsko razpoloženje telesa;
  3. Cepljenje (vsa cepljenja);
  4. Uporaba zdravil;
  5. Strast za nekaj hrane;
  6. Invazija gline;
  7. Učinek nizkih temperatur (zmrzal, hladen veter);
  8. Prisotnost žarišč kroničnega vnetja;
  9. Starost otrok (največja verjetnost zbolevanja je pri otrocih med 5 in 10 leti življenja);
  10. Dedno predispozicijo;
  11. Prisotnost sorodnikov imunopatoloških ali alergijskih bolezni.

V primeru kombinacije vseh ali več dejavnikov se tveganje nastanka HB poškoduje.

CIK, ki tvorijo med hemorogičnim vaskulitisom, vsebujejo imunoglobuline razredov A in G, pri čemer IqA zaseda približno 80% in IqG v približno 20% primerov. Hemoragični vaskulitis s varianto IqG ima hujšo potezo, saj nadaljuje z razvojem ledvične patologije in s tem poslabšanjem prognoze.

Video: vzroki za vaskulitis

Sistemski vaskulitis - širok razpon bolezni

Patološka stanja, ki jih spremlja sindrom hemoragične, pogosto tako podobne, da njihove simptome, tudi zdravnik, je težko določiti samo - gre za primarno ali sindrom hemoragični vaskulitis nastanejo na podlagi revmatoidnega artritisa, revmatična vročina, kužen endokarditis ali SLE (sistemski lupus eritematozus). Prav tako je pomembno v tem primeru, glede na starost bolnika, je znano, da so nekatere vrste vaskulitisa pogostejša pri otrocih, medtem ko se pri odraslih prevladujejo tudi druge možnosti, ki se oblikujejo na ozadju "odraslo" bolezni.

Da se ne bi zmešali v vaskulitisu, je treba to reči hemoragični vaskulitis se nanaša na sistemske bolezni. In to je celotna skupina, za katero so značilne sistemske žilne lezije, ki jih spremlja vnetna reakcija njihovih sten. Poleg hemoragičnega vaskulitisa tipični predstavniki te skupine vključujejo:

  • Nodularni periarteritis (lezije arterij, večinoma mala in srednja kalibra);
  • Wegenerjeva granulomatoza (granulomatozno-necrotična lezija dihalnih organov in ledvic);
  • Ogromen celični arteritis ali Hortonova bolezen (večinoma prizadene karotidne, časovne in lobanjske arterije, zato je za bolezen značilna cerebralna simptomatologija);
  • Goodpasturejev sindrom (kapilaritis, ki se nadaljuje kot hemoragični pnevmonitis ali nefritis, ker v večini primerov trpijo pljuča in ledvice);
  • Obliteriranje tromboangiitisa (Buergerjeva bolezen);
  • Takayasuova bolezen;
  • Sindrom Moshkovich (trombotična trombocitopenična purpura);

To je skupina primarnih vaskulitidov, vendar obstajajo sekundarne tiste, ki se pojavljajo v ozadju nalezljivih, alergičnih in drugih procesov, to je zapletene druge bolezni in gredo kot sindrom. Na primer, spremlja sistemski lupus eritematozni hemoragični vaskulitis, vendar je glavna bolezen še vedno SLE, ki določa taktiko zdravljenja. Toda sam GW se ne razlikuje v isti vrsti pretoka, zato ga je težko narediti brez njegove razvrstitve.

Kako razvrstiti HB: v obliki, trenutnem ali mehanizmu pojavljanja?

Vrste hemoragične vaskulitisa se razlikujejo po obliki in toku. Na tej osnovi je dejansko razvrščena. Torej, glede na klinične manifestacije se razlikujejo naslednji sindromi:

Kožni madeži eozinofilne granulomatoze (Cherdja-Straussov sindrom)

  1. Skinny - najpogostejša varianta, ki ni povezana s trombocitopenijo, čeprav navzven precej podobna trombocitopeniji;
  2. Articular, praviloma se pojavlja v povezavi s kožo in je značilna vključenost v proces različnih sklepov, vključno z velikimi. V tem primeru opazimo migracijske ("leteče") bolečine, otekanje v sklepih in simetrijo lezije;
  3. Abdominalno, ki ji sledi črevesna poškodba z morebitno perforacijo črevesja in črevesno krvavitev;
  4. Renal, ki teče po scenariju akutnega glomerulonefritisa in v drugih primerih, ki dajejo nefrotični sindrom;
  5. Mešana oblika HS (kombinacija več vrst).

Odvisno od kliničnega poteka, faze aktivnosti in resnosti bolezni razlikujejo med tremi različicami hemoragičnega vaskulitisa:

  • Preprost pretok:
  • Zmerna stopnja aktivnosti;
  • Visoko aktiven proces.

Vendar pa je v klasifikaciji tak dejavnik tudi začetek patološkega procesa, povezanega z nadaljnjim potekom. V takih primerih lahko govorite o hemoragični vaskulitisu z:

  1. Stresna hitrost toka;
  2. Ostro obdobje;
  3. Subakutni tok;
  4. Dolgotrajen proces;
  5. Kronična ponavljajoča se oblika.

Pri preučevanju vaskulitisa samo po sebi predlaga sklep, da je predpogoj sindroma nezadosten imunski odziv telesa na neki dejavnik, ki je kršil imuniteto. Toda HS, ki nastaja na podlagi druge patologije, ni vedno enaka, ker se razlikujejo po mehanizmu nastanka patološkega procesa. Imajo svoje vrste, ki jih lahko razvrstijo samo strokovnjaki. Poskusili bomo samo dodati nekaj informacij o vaskulitisu, ki so zanimivi za naše bralce. Ti hemoragični sindromi so praviloma sekundarni, ker se pojavijo proti ozadju in zaradi neke bolezni:

  • Cerebralni vaskulitis je nastala kot posledica neinfektivnega vnetja žilnih sten krvnega obtoka možganov. Ponavadi ima sekundarni značaj in spremlja sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, sklerodermo in druge avtoimunske procese. Z redko izjemo so izolirane oblike v sestavi vrste sistemskega vaskulitisa (primarno);
  • Krioglobulinemic Šteje se, da so posledica tvorbe pri temperaturi pod 37 ° C netopno proteinskih spojin - cryoglobulins so naloženi v krvnih žilah malega kalibra in lahko razširi v krožnem ležišču, kot je razvidno s svojo prisotnostjo na določenem koncentraciji v analizi krvnem serumu. Verjetno lahko to pojasnjuje negativni vpliv mraza in pojav hemorogičnega vaskulitisa pri avtoimunskih boleznih pri nekaterih bolnikih;

Krioglobulinemični kožni vaskulitis različnega resnosti in stopenj

Klinične manifestacije oblik in variant GW toka

Zgoraj naštetih sindromi povezani kožni izpuščaji, prebavne motnje, bolečine v sklepih in bolezni ledvic, se šteje, da je referenčni znaki v diagnostičnem ugotovitev hemoragične vaskulitis, zato bi morali dati bolj natančen odgovor.

Za najpogostejše in najbolj znane - Sindrom kože so značilni takšni manifesti:

  1. Ekstenzorske ploskve zgornjih in spodnjih okončin (spodnji tretjini golenice in dorsum) nizajo simetrično izpuščaj (izpuščaj hemoragične) razmnoževalnega o sklepih in glutealni predel (redko na trupu). Včasih izpuščaji pridruži mehurji (urtikarija elementov), ​​ki je zelo podobna urtikarijo;
  2. Odsotnost (ali pojav zelo redkih primerov) izpuščaj na trebuhu, lasišču, obrazu, vratu;
  3. To ne izgine, ko pritisnete purpura (za razliko od alergijske) roza, rdeče ali bogate rdeče, ki lahko, če huda izprazni, ulkusa, nekrotičnemu in pustite kasneje vidno pigmentacije (zdravniki pravijo hemosiderosis);
  4. Angioedem vpliva na roke, noge, skoraj celoten obraz in lasišče, spolovila, ki zajema večino telesnih bolečin infiltratov in "volatile" edem, ki se lahko hitro izginejo, če začnete intenzivno zdravljenje HBV.

Kožne manifestacije hemorogičnega vaskulitisa

V manj resnih bolnikovih spreminjalo stanje nekoliko, temperatura narašča redkih (in ne nad subfebrile) izpuščaji vpliva na majhnih delih telesa, motnje gastrointestinalnega trakta (trebuhu sindrom) odsotna.

Za zmerno stopnjo aktivnosti je značilno:

  • Stanje bolne osebe, ocenjeno kot srednje težka;
  • Prisotnost zvišane telesne temperature (38 ° C in več);
  • Pojav splošne šibkosti, bolečine v glavi;
  • Prisotnost bolečih občutkov v sklepih in njihovega otekanja;
  • Obilno kožni izpuščaji včasih z razvojem angioedema;
  • Manifestacija abdominalnega sindroma: navzea, bruhanje, driska (včasih s krvjo), bolečine v trebuhu;
  • Reakcija periferni krvi: levkocitoza večja od 10x10 9 / l, z levim nevtrofilija izmeno eozinofilija, pospešeno ESR - 20-40 mm / h, pospešek strjevanja Lee bele, motnje razmerje med proteinskih frakcij.

Visoka stopnja aktivnosti daje hudo klinično sliko procesa in se izrazi:

  1. Glavoboli, slabost in slabo počutje;
  2. Pomembne motnje gastrointestinalnega trakta (abdominalnega sindroma) s slabostjo navzee, večkratnim krvavim bruhanjem, pogostimi blatom s krvjo;
  3. Svetli simptomi artikularnega sindroma;
  4. Kožna nekrotična purpura, ki ima odtočni značaj;
  5. Pojavljanje v drugih primerih kardiovaskularnih motenj;
  6. Manifestacije poškodbe ledvic po vrsti hematuričnega nefritisa, kar dokazuje presežek norme (več kot 5 Er v vidnem polju), število eritrocitov v urinu;
  7. Pomembne spremembe v laboratorijskih kazalnikih.

Poleg tega lahko hemoragični vaskulitis spremlja drugih kliničnih manifestacij, ki niso obvezni, vendar so včasih prisotne in zagotavljajo dodatne GW znaki, kot so bolezni srca in krvnih žil v pljučih, kar ima za posledico pljučne krvavitve. Ali simptome, značilne za cerebralno vaskulitisa v lezije možganskih žil:

  • Glavobol;
  • Zapeljive države;
  • Izgled konvulzivnega in / ali meningealnega sindroma.

Očitno je, hemoragični vaskulitis izolirati od drugih avtoimunskih bolezni želeli razvrstiti in prikazati eno sliko klinične manifestacije ni mogoča, saj ima močne vezi s temi procesi in podobnega sindroma, ki jih spremlja.

Zapleti in posledice hemoragičnega vaskulitisa

Težka oblika tok z ostrim nastopom, prej znan kot blisk in vodi v večini primerov na smrt, na srečo, zelo redki, in je sedaj zelo uspešno zdraviti, vendar pogosto daje zelo Resni zapleti in posledice v obliki:

  1. Glomerulonefritis z nadaljnjim razvojem kronične ledvične odpovedi CRF;
  2. Krvavitve v mezenteriji in trombozi njenih plovil;
  3. Invaginacija, ki povzroča preobčutljivost v črevesju;
  4. Peritonitis, ki nastane zaradi nekroze črevesja in perforacije;
  5. Pljučna krvavitev.

Opozoriti je treba, da se lahko pojavijo ti učinki ne le v obliki strele, zapleti so sposobni dati in dolgotrajna in kronična procesi, in tudi blago Seveda, če čas ne začeti ustrezno zdravljenje. In če lahko večina zapletov je na splošno ravnanje težke poškodbe ledvic privede do nepopravljivih posledic (razvoj kronične ledvične odpovedi), ko bolnikove ledvice zavrnil delo, in to funkcijo je potrebno za premik na hemodializi.

Diagnoza - hemoragični vaskulitis

Pregled bolnika z identifikacijo izpuščaj, skupne in drugi sindromi, ne daje podlage za trditev, da je vzrok teh pojavov postane hemoragični vaskulitis, da laboratorijski testi našel glavne diagnostičnih metod, ki vključujejo:

  • Splošni (razširjeni) krvni test z izračunom absolutnih vrednosti števila levkocitih;
  • Koagulogram;
  • Identifikacija kirurških imunskih kompleksov (CEC);
  • Določanje imunoglobulinov razredov A (povišano) in G (zmanjšan), krioglobulinov in komponent sistema komplementa;
  • Biokemijska analiza (proteinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromukoid).

V HS, laboratorijski testi kažejo prisotnost spontanih agregatov v obtoku, aktivacijo trombocitov, zmanjšanje AT III, zaviranje fibrinolize. Ti dejavniki navsezadnje povzročajo izrazito hiperkoagulacijo.

Poleg teh študij s hemoragičnim vaskulitisom opravljajo tudi teste, ki lahko kažejo nenormalnosti, povezane s HBV (poškodbe ledvic, črevesja, srca in drugih organov).

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Lahki manifestaciji kožnega sindroma lahko predlagata ambulantno (vendar posteljo!) Režim z obvezno spoštovanjem posebne prehrane (izključitev mesa, rib, jajc, zavezujočih alergenov, novih izdelkov) in imenovanja zdravljenja z zdravili.

Vendar pa je akutna faza zahteva hospitalizacije, stalen zdravniški nadzor, in v primeru, ki vključuje notranje organe v patološkega procesa - uporaba velikega števila zdravil, ki jih predpiše posebne sisteme in posebne odmerkih (kortikosteroidi, heparin). Poleg tega se pripravki za HB prednostno dajejo intravensko.

V bolnišnici, tako ali drugače, bo moral slediti prehrani, ker je poleg predpisane prehrane verjetno ne bo dala želenega. Bolnik bo omejiti porabo soli in ekstraktov, vendar se prepričajte, da uvede mlečne izdelke (acidophilus, jogurt), sok in kompot lokalnega sadja (nič eksotičnih!), Ki mu lahko dodamo le malo Sakharkov. V primeru težav s črevesjem boste dobili bolan mizo №1 in ledvice - namizni №7 (neslanega).

Ležaj počiva približno en teden po zadnjem izpuščaju, zato se nanašajo na odsotnost izpuščaja ne bi smel, zdravnik ve bolje. Da, poldnevni režim pa se postopoma prosti in ne v enem dnevu.

Če GW pravočasno diagnosticirane in uspelo preprečiti zaplete, je priporočljivo, da zdravljenje nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), aminohinolinovogo in antihistaminiki, visokih odmerkih askorbinki z rutina, desagregants.

V hudi obliki je zagotovljena hormonska terapija in intenzivna plazmafereza. Dejstvo, da je taktika zdravljenja pravilno izbrana, bo pokazala občutek okrevanja zaradi izginotja izpuščaja. Hkrati z zdravljenjem HB v bolnišnici pričnemo aktivno sanacijo in izločanje žarišč kronične okužbe.

Po odvajanju bolnika se pričakuje rehabilitacija, dispanzijski nadzor in preprečevanje ponovitev bolezni.

Video: zdravljenje vaskulitisa

Kako preprečiti poslabšanje?

Pacient po izpustu iz bolnišnice ne sme pozabiti na njegovo bolezen in doma. Seveda, v tem času se je že ve vse o naravi bolezni, preprečevanje poslabšanj, obnašanje v domači, hrana in čas dneva. Pahnila v domačem vzdušju, bolnik ne bo brez recepta, da bi katerokoli zdravilo, ne nakinetsya na izdelkih, ki lahko sprožijo ponovitev (alergeni), ampak, da bi jedli istočasno v celoti in vsak večer bo tiho enostavno hojo na prostem. Poleg tega je oseba kontraindicirana:

  1. Težka fizična dela (otroci so oproščeni pouka telesne vzgoje);
  2. Podhlajenje;
  3. Pretirano vznemirjenje, duševni stres;
  4. Cepljenja (možna samo zaradi vitalnih razlogov);
  5. Uvajanje imunoglobulinov (antistafilokok, tetanus itd.).

Ne smete zamuditi trenutka, da je potrebno preprečiti poslabšanje kroničnih okužb, vendar morate opustiti antibiotike in druge alergene.

Glede na to, da je hemoragični vaskulitis pretežno infantilna bolezen, za malčke (ali starše?) obstajajo posebna priporočila:

  • Klinično spremljanje vsaj 5 let v primeru, da ledvice ostanejo zdrave, če pa so prizadete, se lahko kontrola izkaže za vseživljenjsko;
  • Vsakih šest mesecev otrok obišče zdravnika, ki se zdravi (v odsotnosti poslabšanj);
  • 3-krat letno je obvezen obisk zobozdravnika in otolaringologa;
  • Otroci so popolnoma izvzeti iz fizanatiyah za eno leto, nato pa pojdite v pripravljalno skupino;
  • Cepljenje je izključeno za dve leti, po tem času pa se izvede načrtovano cepljenje, vendar z dovoljenjem zdravnika, ki se zdravi, in pod "antihistaminskim pokrovom";
  • Redna analiza urina (splošno in Nechiporenko) in analiza iztrebkov za helminths;
  • Skladnost z antialergično prehrano - 2 leti;
  • Svetovanje staršem ali drugim sorodnikom o zdravljenju doma, preprečevanju ponovitve bolezni, prehranjevanja in vedenja v šoli in doma.

Veliko ljudi, ki trpijo zaradi GV, aktivno zanima zdravljenje bolezni z ljudskimi pravili. Zeliščni zdravilci ponujajo številne recepte za pripravo zeliščnih infuzij. Priporočila o tem, kako in kaj storiti, je mogoče najti v izobilju na internetu, vendar so zaradi različnih oblik, vrst in o razlogih, zakaj je sindrom hemoragični, da je bolje, da se uskladitev teh ukrepov s strani lečečega zdravnika. Da ne bi bolelo.

Preberite Več O Plovila