Koarctacija aorte

Koarctacija aorte - prirojena segmentni stenoza (ali popolna atrezija) na aorto v območju prevlake - gredo v navzdol loka odseka; manj pogosto v padajočih, naraščajočih ali ventralnih delitvah. Koarktacija samega aorte v otroštvu tesnobe, kašelj, cianoza, kratka sapa, podhranjenost, utrujenost, omotičnost, palpitacije, krvavitve iz nosu. V diagnozi koarktacija aorto so zajete EKG, prsih radiografijo ehokardiografijo, katetrizacijskega votline, naraščajoče aortography, levo levega prekata, koronarno angiografijo. Načini kirurškem zdravljenju koarktacija aorto so transluminalna balonska dilatacija, istmoplastika (neposredne in posredne), resekcija koarktacija aorte arterije bypass cepljenje.

Koarctacija aorte

Koarktacija aorto - prirojeno nepravilnost aorto, je označen s stenozo, praviloma v tipičnem mestu - distalno do levega subklaviji arterije, na stičišču loka v padajočem aorte. V pediatrično kardiologije koarktacija aorte zgodi s pogostnostjo 7,5%, pri 2-2,5-krat bolj pogosta pri moških. Pri 60-70% primerov aortne koarktacija kombinaciji z drugimi prirojeno srčno boleznijo: arterioznega duktusa (70%), ventrikularna septalno okvare (53%), aortno stenozo (14%) stenoze ali nezadostnosti mitralne zaklopke (3-5%), manj pogosto s prenosom glavnih plovil. Pri nekaterih dojenčkih z koarktacija aorte pokazala hudo extracardiac prirojene anomalije.

Vzroki koarktacije aorte

V operaciji srca so obravnavane več teorij o nastanku koarktacije aorte. Na splošno se domneva, da je osnova okvare kršitev fuzije aortnih lokov v obdobju embriogeneze. Po teoriji Škode se koarktacija aorte oblikuje zaradi zaprtja odprtega arterijskega kanala (OAP) s sočasno vključitvijo sosednjega dela aorte. Oblitiranje kanala Batalov se pojavi kmalu po rojstvu; medtem ko se stene kanala zrušijo in skrivajo. Ko je v tem procesu vključena aortna stena, se pojavi zožitev ali popolna okužba lumena na določenem mestu.

Po teoriji Anderson-Becker je vzrok koarktacije lahko prisotnost srčastega aortnega ligamenta, ki povzroči zožitev prehoda med razbijanjem OAP v regiji svoje lokacije.

V skladu s hemodinamično teorijo Rudolpha je koarktacija aorte posledica posebnosti intrauterinega krvnega obtoka ploda. Med razvojem ploda 50% ventrikularnega izlocanja poteka skozi ascendentno aorto, po padajocem - 65%, hkrati pa le 25% krvi vstopi v aortni preliv. S tem je povezana sorazmerna tanjšina aortnega preliva, ki se pod določenimi pogoji (v prisotnosti septičnih napak) ohranja in poslabša po rojstvu otroka.

Značilnosti hemodinamike pri koarktaciji aorte

Tipična lokacija za stenozo je končni odsek aortnega loka med arterijskim kanalom in ustjem leve subklavijeve arterije (regijo aortnega presadka). Na tem mestu je koarktacija aorte odkrita pri 90-98% bolnikov. Zunaj je lahko zoženje videti kot peščeni pečat ali zoženje z normalnim premerom aorte v proksimalnem in distalnem območju. Zunanja zožitev praviloma ne ustreza vrednosti notranjega premera aorte, ker je v aortnem lumnu previsna polmerna membrana ali diafragma, ki v nekaterih primerih popolnoma prekriva notranji lumen posode. Obseg koarktacije aorte se lahko giblje od nekaj mm do 10 cm ali več, vendar je pogosto omejen na 1-2 cm.

Stenotično aortne sprememba na mestu njenega prehod v loku navzdol povzroči razvoj dveh načinov promet v velikem krogu: proksimalni postaviti ovire, krvni obtok je hipertenzija, distalni - hipotenzijo. V zvezi z obstoječimi hemodinamičnih motenj pri bolnikih z aortno koarktacija vključujejo kompenzacijskih mehanizmov - Razvita hipertrofijo levega prekata, povečano kap in minutni volumen, ki se širi premer ascendentne aorte in njene veje loka, širitev mreže zavarovanja. Pri otrocih, starejših od 10 let, v aorti in plovilih so že opazili aterosklerotične spremembe.

Na značilnosti hemodinamskih v koarktacija aorte pomembno vpliva sočasno prirojenih bolezni srca in krvnih žil. Sčasoma v arterijah, ki so vključeni v obtoku zavarovanja (medrebrni, notranja mlečne, lateralna prsne, lopatico, epigastrična itd), prihaja do sprememb: njihove stene postanejo tanjše in povečanje premera, predispozicije za nastanek anevrizem poststenotic prestenoticheskih in aortne anevrizme arterije možganov itd. Običajno se pri bolnikih, starejših od 20 let, navede anodiskusna vazodilatacija.

Tlak krtavljenih in razširjenih medkostnih arterij na rebrih spodbuja nastanek usurp (zarez) na spodnjih robovih reber. Te spremembe se pojavijo pri bolnikih s koarktacijo aorte, starejših od 15 let.

Razvrstitev koarktacije aorte

Ob upoštevanju lokalizacija zožitve razlikovati koarktacija v ožine, naraščajoče, padajoče, prsne, trebušne aorte. Nekateri viri so naslednji anatomske variante vice - preduktalny stenoza (zožitev aorte, ki je tik ob sotočju SKP) in postduktalny stenoza (zožitev aortne distaltnee sotočju SKP).

Po merilu množice srčnih in žilnih anomalij AV Pokrovsky razvrsti tri vrste aortne koarktacije:

  • 1 tip - izolirana koarktacija aorte (73%);
  • 2 tip - kombinacija koarktacije aorte z OAA; z arterijskim ali venske krvjo (5%);
  • 3 vrste - kombinacija koarktacije aorte z drugimi hemodinamsko pomembnimi vaskularnimi anomalijami in CHD (12%).

V naravnem toku koarktacije aorte se razlikujeta pet obdobij:

  • I (kritično obdobje) - pri otrocih, mlajših od 1 leta; za katero so značilni simptomi odpovedi cirkulacije vzdolž majhnega kroga; visoka smrtnost zaradi hudih kardiopulmonarnih in odpovedi ledvic, še posebej ko se komaracija aorte kombinira z drugimi AMS.
  • II (prilagoditveno obdobje) - pri otrocih od 1 do 5 let; za katero je značilno zmanjšanje simptomatike odpovedi krvnega obročka, kar običajno predstavlja povečana utrujenost in težko dihanje.
  • III (kompenzacijsko obdobje) - pri otrocih od 5 do 15 let; je značilna predvsem z asimptomatskim potekom.
  • IV (obdobje razvoja relativne dekompenzacije) - bolniki, stari 15-20 let; V obdobju pubertete se znaki krvnega obtoka povečajo.
  • V (obdobje dekompenzacije) - bolniki, stari 20-40 let; značilen zaradi znakov hipertenzije, hudega srčnega popuščanja levega in desnega prekata, visoke smrtnosti.

Simptomi koarktacije aorte

Klinično sliko koarktacije aorte predstavlja več simptomov; manifestacije in njihova resnost so odvisne od obdobja poteka napake in spremljajočih anomalij, ki vplivajo na intrakardijsko in sistemsko hemodinamiko. Pri majhnih otrocih s koarktacijo aorte se lahko rast in povečanje telesne mase odloži. Prevladujejo simptomi odpovedi levega prekata: ortopneja, zasoplost, srčna astma, pljučni edem.

Na višjih starostih, v povezavi z razvojem pljučno hipertenzijo je značilno pritožb vrtoglavica, glavobol, razbijanje srca, tinitus, zmanjšanje ostrine vida. Koarktacija aorto so pogoste krvavitve iz nosu, omedlevice, izkašljevanje krvi, otopelost in mraza, intermitentna klavdikacija, krči v spodnjih okončinah, bolečine v trebuhu zaradi črevesne ishemije.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s koarctacijo aorte je 30-35 let, približno 40% bolnikov umre v kritičnem obdobju (starih manj kot 1 leto). Najpogostejši vzroki smrti v obdobju dekompenzacije so srčno popuščanje, bakterijski endokarditis, anevrizma aorte poči, hemoragične kapi.

Diagnoza aortne koarktacije

Pri pregledu se opozori na prisotnost atletskega telesa (primarni razvoj ramenskega pasu s tanjšimi spodnjimi kraki); povečana pulzacija karotidnih in medkostnih arterij, oslabelost ali pomanjkanje pulsacije na stegnih arterijah; zvišan krvni tlak na zgornjih okončinah z zmanjšanjem krvnega tlaka na spodnjih okončinah; sistolični murmur nad vrhom in podnožjem srca, na karotidnih arterijah itd.

V diagnozi koarktacija aorte sta bistvena instrumentalnih preglede: EKG, ehokardiografijo, aortography, rentgensko slikanje prsnega koša in rentgensko srca s požiralnika Nasprotno detekcija srca votline levega prekata, in drugi.

Elektrokardiografski podatki so dokaz preobremenjenosti in hipertrofije levega in / ali desnega srca, ishemičnih sprememb v miokardiju. Za rentgensko sliko je značilna kardiomegalija, oteklina pljučne arterije, spremembe v konfiguraciji sence aortnega loka in opora rebra.

Ehokardiografija vam omogoča, da neposredno vizualizirate koarktacijo aorte in določite stopnjo stenoze. Starejši otroci in odrasli so lahko podvrženi premenožni ehokardiografiji.

Pri srčni kateterizaciji se določi predstenotična hipertenzija in post-stenotična hipotenzija ter delni tlak kisika v poststenotični aorti zmanjša. S pomočjo naraščajoče aortografije in leve ventrikulografije je zaznana stenoza, ocenjena je njegova stopnja in anatomska varianta. Coronarografija s koarktacijo aorte je indicirana v primeru epizode angine, kot tudi pri načrtovanju operacij za bolnike, starejše od 40 let, za izključitev IHD.

Koarktacija aorte treba razlikovati od drugih bolezenskih stanj, ki se pojavljajo pri simptome pljučne hipertenzije: renovaskularno in esencialne hipertenzije, aortne srčne bolezni, nespecifične aortitis (Takayasu bolezni).

Zdravljenje koarktacije aorte

S koarktacijo aorte potrebujemo zdravila za profilakso infektivnega endokarditisa, korekcijo arterijske hipertenzije in srčno popuščanje. Odpravljanje anatomske napake aorte se izvaja samo operativno.

Kardio kirurgijo za koarktacija aorte se izvaja v zgodnjih fazah (na kritični primež - do 1 leta, v drugih primerih, v starosti od 1 do 3 let). Kontraindikacije za kirurško zdravljenje aortne koarktacija so ireverzibilne stopnja pljučne hipertenzije, prisotnost hude ali nekorrigiruemoy komorbiditete, zadnje faze srčnega popuščanja.

Za zdravljenje koarktacije aorte se trenutno predlagajo naslednje vrste odprtih operacij:

  • I. Lokalno-plastična rekonstrukcija aorte: resekcija stenotične aorte z uporabo "end-to-end" anastomoze; direktna istmoplastika z vzdolžno disekcijo stenoze in aortnega šiva v prečni smeri; posredna Istmoplastika (z uporabo obliža iz leve subklavijske arterije ali sintetičnega obliža, z uvedbo spalno-subklavske anastomoze).
  • II.Presejanje koarktacije aorte z protetiko: z zamenjavo napake z arterijsko gomotransplantacijo ali sintetično protezo.
  • III. Ustvarjanje obvodnih anastomoz: obvodno ranžiranje z uporabo leve subklavijske arterije, splenične arterije ali valovite žilne proteze.

Pri lokalni ali tandemski stenozi in odsotnosti izrazite kalcifikacije in fibroze v regiji koarctacije se izvaja dilatacija transluminalnega balona aorte. Postoperativni zapleti lahko vključujejo razvoj recirkacije aorte, anevrizme, krvavitve; rupture anastomoz, tromboze obnovljenih območij aorte; ishemijo hrbtenjače, ishemično gangreno levega zgornjega okončina in druge.

Prognoza aortne koarktacije

Naravni tok koarktacije aorte je določen z možnostjo omejevanja aorte, prisotnosti drugih AMS in na splošno ima zelo neugodno prognozo. V odsotnosti kirurške oskrbe 40-55% bolnikov umre v prvem letu življenja. S pravočasnim kirurškim zdravljenjem aortne koarkacije lahko dosežemo dobre dolgoročne rezultate pri 80-95% bolnikov, še posebej, če se operacija izvaja pred starostjo 10 let.

Operirani bolniki s koarktacijo aorte živijo pod nadzorom kardiologa in srčnega kirurga; Priporočamo, da omejite fizično aktivnost in vadbo, redne dinamične preiskave, da izključite postoperativne zaplete. Izid nosečnosti po rekonstruktivni operaciji za koarktacijo aorte je običajno ugoden. Med obvladovanjem nosečnosti za preprečevanje rupture aorte se predpisujejo antihipertenzivi in ​​prepreči nalezljiv endokarditis.

Koarctacija aorte

Koarktacija aorte je prirojena anomalija, značilna segmentni (lokalni) zoženje svetline aorte ali popolne prekinitve ožine njegovega loka, še manj pa v prsni ali trebušni svojem oddelku. Koarktacija aorte, pravzaprav ni prirojena okvar srca, kot je lokalizirano, ki vplivajo na aorto - največji ciganske arterijske plovila sistemski obtok, ki sega od levega prekata srca. Struktura srca s to prirojeno patologijo je normalna. In še koarktacija aorte vedno spadajo v skupino prirojenih srčnih napak, saj trpi celoten žilni sistem (kardiovaskularni sistem), in tvorba koarktacija aorte je neposredno povezana s strukturo srca in se lahko kombinirajo z drugimi prirojenih okvar njej. Koarktacija aorte je bil prvič opisan leta 1791, ki ga je italijanski patolog D. Morgan.

Koarctacija aorte se običajno nahaja na določenem, tipičnem mestu za to - kjer se aortni lok premakne v desno delno mesto aorte. Ta lokalizacija je posledica dejstva, da se praviloma zožuje notranji aortni lumen: ti dve deli so oblikovani iz različnih embrionalnih zaokrožitev.

Shematska predstavitev koarctacije aorte

Pogostnost te prirojene malformacije je od 6,7 do 15% vseh prirojenih srčnih napak in 3-5 krat pogosteje pri moških kot pri ženskah.

Obstajajo dve vrsti koarktacije aorte:

1) "odrasla" vrsta koarktacije aorte - obstaja segmentalno zoženje aortnega lumina pod (nadalje ob krvnem obmocju) krajev, kjer leva podklavska arterija zapušča iz nje; arterijski vod je zaprt hkrati;
2) "Otroški" (infantilni) tip koarktacije aorte - na istem mestu je hipoplazija (nerazvitost) aorte, vendar je arterijski kanal odprt.

Poleg tega so v odvisnosti od anatomskih značilnosti razlikovali tri različne različice koarctacije:

1. izolirana koarktacija aorte (brez kombinacije z drugimi prirojenimi pomanjkljivostmi srca);
2. Koarctacija aorte, v kombinaciji z odprtim arterijskim kanalom; nato pa se lahko razdeli:
• Post-duktal (nahaja se pod mestom, kjer odprti odprtinski arterijski kanal odhaja);
• jukstaductal (koarctacija se nahaja na ravni odprtega arterijskega kanala);
• Preductal (odprti arterijski kanal se odpre pod koarktacijo aorte).
3. koarktacija aorte, v kombinaciji z drugo prirojeno srčno boleznijo: atrijska septalno napak (ASD), ventrikularna septalno napak (VSD), Valsalva sinusni anevrizme, prenos velikih plovil, aortne zaklopke in drugih.

Odprt arterijski kanal se odkrije pri več kot 60% dojenčkov s koarktacijo aorte, premer kanala pa je lahko večji od premera aorte. Izolirana koarkacija aorte je pogostejša pri starejših otrocih.

Nižje (novejše krvi) z aortno zožitve je njegova stena stanjšana in razširili lumen, včasih predpostavki značaj aortne anevrizme (aortno ekspanzijski del zaradi patološke spremembe veznih struktur tkiva njenih sten). Anevrizmične pride do sprememb zaradi izpostavljenosti aortne stene turbulentnem (neurejeno) pretok krvi pod zožitve. Pri starejših otrocih se razvijejo anevrizmalne spremembe in so višje od zožitve - v naraščajoči aorti.

Ko je netipično lokalizacija aortne koarktacija nahaja v prsni ali trebušni svojem oddelku. Včasih lahko pride do več kontrakcij.
Obstaja tudi "aorta psevdo-korteksa" - koarktacija, podobna aortni deformaciji, ki ne povzroča precejšnje ovire za pretok krvi, saj je to preprosta tortuoznost in podaljšanje aorte.

Vzroki koarktacije aorte

Razvoj koarktacija aorte zaradi kršitve oblikovanja aorte v maternici. Najpogosteje koarktacija aorte je yukstaduktalnoy (ki se nahaja na nivoju ductus arteriosus. Arterijski kanal, ki povezuje aorto na levo pljučno arterijo, ki običajno deluje le v maternici in po rojstvu otroka in začetku alveolarne dihanje zaprt. Očitno v maternici nekaj del kanala tkanine premakne v aorti, s čimer se ukvarjajo v procesu zapiranja in aortne stene, kar posledično vodi do njenega krčenja.

V redkih primerih se lahko pojavijo koarktacija aorte vse življenje zaradi aterosklerotičnih lezij aorto aortno poškodbe ali Takayasu sindromom (vnetne bolezni neznanega izvora, poškodovala aorto in njene veje).

Genetski nagnjenost k tvorbi koarktacija aorte je prisotna pri bolnikih s sindromom Shereshevscky-Turner (kromosomske bolezni, zaradi prisotnosti samo enega spolnega kromosoma X in pomanjkanja drugi povzročene in spremljajo značilne anomalije telesnega razvoja, nizke rasti in spolne nezrelosti). Vsak deseti pacient s tem sindromom pokazala koarktacija aorte.

Mehanizem razvoja hemodinamskih motenj (krvni pretok)

S koarktacijo aorte prisotnost mehanske ovire (tako imenovana venca) na poti krvnega pretoka v aorti povzroči nastanek dveh različnih cirkulacijskih režimov. Nad obstrukcijo se poveča krvni tlak in povečuje žilno posteljo; levi komor zaradi sistoličnega (v fazi srčnega krčenja) preobremenitve je hipertrofija (njena mišična masa in povečanje velikosti). Pod mestom oviranja krvnega obtoka se krvni tlak znižuje, krvni pretok pa se kompenzira z razvojem več načinov zagotavljanja krvne slike. Resnost hemodinamskih motenj se razlikuje glede na obseg in resnost zožitve aortnega lumena, pa tudi vrsto koarctacije.

Z "odraslih" tip koarktacija ko zaraschon ductus arteriosus (zaprte) glavne hemodinamične motnje, povezane s povečanim tlakom v plovilih zgornjega dela telesa in s tem povečano sistoličnega in diastoličnega tlaka. Takšno arterijsko hipertenzijo spremlja močno povečanje delovanja leve krvne žile in povečanje mase krvnega obtoka. Hkrati je v spodnji polovici arterijah pritiska telesa se zniža, zaradi katerega vključi mehanizem za povečanje ledvičnega krvnega tlaka, kar vodi k še večji porast tlaka v zgornji polovici telesa.

Na "otrok" tip koarktacija aorte pri odprti ductus arteriosus, visok krvni tlak v žilah v sistemski krvni obtok, ne sme biti tako napreden kot zavarovanje (bypass), krvni obtok je slabo razvit. Odvisno od razmerja, in koarktacija arterioznega duktusa, obstajajo razlike v mehanizmih hemodinamičnega nestabilnosti. Tako, ko se pojavi postduktalnoy koarktacija shunt pod visokim pritiskom aorto skozi duktusa arteriosus v levo pljučno arterijo, kar lahko vodi do zgodnje razvoju pljučne hipertenzije (zvišan krvni tlak v žilah pljučnem obtoku).

Ko se preduktalnom izvedba koarktacija značilno odvajanje krvi iz pljučnega debla v padajočem aorte (v nadaljnjem koarktacija) skozi arterioznega duktusa, vendar ob upoštevanju razpoložljivosti razvitih zavarovanja lahko ponastavi v nasprotni smeri - od spuščajoče aorto v ductus arteriosus in pljučni obtok. V primeru, ko ima na preduktalnom izvedbi reset koarktacija pljučni arteriji v padajočem aorte, ki je skoraj celotna količina krvi min Mologa obtoku in spodnjo polovico telesa, ki jo dobavi desni prekata povišana dela. "Otrok" (zgodnjim) vrsta koarktacija aorte vodi do motenj v pljučnem obtoku, in v večini primerov že v zgodnjem otroštvu - za razvoj srčnega popuščanja.

Simptomi koarktacije aorte

Klinično sliko koarktacije aorte določajo predvsem starost, morfološke spremembe, kombinacija z drugimi srčnimi okvarami.

V zgodnjem otroštvu to napako pogosto spremlja recidiva (ponavljajoča) pljučnica, razvoj iz prvih dni življenja pljučnega srčnega popuščanja. Značilnost ostrega bledila kože, izrazite dispneje, ki jo spremlja stoječe piskanje v pljučih. Otroci s koarktacijo aorte pogosto zaostajajo pri fizičnem razvoju.

Določeno je širjenje meja srca in krepitev apikalne impulze. Avskultacija (poslušanje) srčne zdravnik razkriva grobo ton sistoličnega (med srčno kontrakcijo), šum na sprednji površini prsnega koša v bazo projekcij srca ali na zadnji površini v interskapularne regije levo (če je predvideno aortne isthmus). V prisotnosti patent ductus arteriosus zdravnik posluša sistolični šum v drugem medrebrni prostor levo od prsnice. Obstaja tudi povečanje II tone srca nad pljučno arterijo in aorto.

Ključno vlogo pri prvi diagnozi aortne koarktacija igralnega opredelitev impulza značaja na zgornjih in spodnjih okončin: kombinacija zaseden impulz na arterijah v komolcu brez ali z ostrim slabitev stegnenice impulz.

Ko je preduktalnom izvedba koarktacija s praznjenjem pljučne arterije v padajočem aorto (venoarterialny reset) hkrati slabi utrip določimo na nogah tako imenovane diferencirana cianozo: koža krak cianoza pri normalni obarvanosti kože rok. Pri otrocih z močno opredeljene in izolirane (ne v kombinaciji z drugimi prirojenih srčnih napak) koarktacija aorto krvni tlak merimo na rokah lahko doseže zelo visoke vrednosti do 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. V primeru aortno koarktacija kombinaciji z drugimi prirojenih srčnih napak izmerjenih krvnega tlaka na rokah dosežejo 130-170 / 80-90 mm Hg. Zelo redko je normalno. Arterijski tlak na stopalih se sploh niso opredeljeni ali drastično zmanjšati. Raterialnogo morda majhne razlike pritiska na rokah (v primeru nenormalnega odvajanja desni subklaviji arterije od spuščajoči aorte). Otroci v prvih letih življenja, srčno popuščanje razvija tako v sistemski krvni obtok.

Pri odraslih in starejših otrocih, kadar so pritožbe odsotne, se pogosto odkrije povečanje krvnega tlaka. Ti bolniki se pritožujejo na omotico, glavobole, težo v glavi, povečano utrujenost, periodično krvavitev v nosu, v nekaterih primerih - bolečine v srcu. Hkrati se bolniki pritožujejo zaradi bolečine v nogah in šibkosti v njih, mišičnih krčev v nogah, mrzlosti stopal. Ženske lahko doživijo neredne menstruacije in neplodnost. Pri splošnem normalnem fizičnem razvoju se ugotavlja nesorazmeren razvoj mišic: mišice zgornje polovice trupa in zgornjih udov so preveč razvite, mišice medenice in spodnjih okončin pa so slabo razvite. Stopala na dotik hladno. Določeno je povečano pulziranje medkostnih arterij. Sistolični krvni tlak, izmerjen na rokah, je 50-60 mm Hg. Art. presega sistolični tlak na nogah, čeprav je običajno tlak na nogah višji. Diastolični tlak ostane normalen. Otroci starejše skupine običajno nimajo srčnega popuščanja: razvija se po 20-30 letih, kar je neugoden prognostični znak.

Zapleti koarktacije aorte:

1. huda arterijska hipertenzija;
2. intracerebralno krvavitev (kap);
3. Subarahnoidna krvavitev;
4. srčno popuščanje levega prekata z razvojem srčne astme in pljučnega edema;
5. hipertenzivna nefroangioskleroza (poškodba arteriolov (majhnih arterij) ledvic z arterijsko hipertenzijo, ki postopoma vodijo k razvoju tako imenovane primarne gubne ledvice);
6. prekinitve razširjene anevrizme;
7. Infekcijski (bakterijski) endokarditis - endokardna poškodba (notranja lupina srca) in srčni ventili, ki jih povzroča okužba (najpogosteje bakterija). Razvoj infekcijskega endokarditisa se pogosteje opaža, ko se aortna koarctacija kombinira s prirojeno patologijo aortnega ventila (na primer s prisotnostjo bikuspidnega aortnega ventila). Bakterijski endokarditis s koarktacijo aorte je pogosto odporen proti uporabi antibakterijskih zdravil.

Instrumentalna diagnostika:

1. elektrokardiogram (EKG): Pri zmerno aortne koarktacija elektrokardiogramu praktično drugačen od običajne elektrokardiogramu. Otroci v prvih letih življenja v primeru kombinacije koarktacija aorte z ductus arteriosus in prekata septalna napake zaznamuje premik (odstopanje) električne osi srca (EOS) v desno ali navpične dogovora, obstajajo tudi znaki povečanja mišične mase (hipertrofija) obeh prekate srca, bolj stopnjo pravice. Za elektrokardiograma bolnikov s starejšimi otroki je značilna izoliranih znaki povečane mišične mase levega prekata. Pri odraslih bolnikih z koarktacija aorte zazna srčne električne os odmik na levi in ​​znaki povečane mišične mase levega prekata lahko določimo tudi z nepopolnim blokado levokračnim bloka.

2. Fonokardiografija (snemanje vibracij in zvočnih signalov, sproščenih med delovanjem srca in krvnih žil). Ko phonocardiography določen dobiček II ton aorto, diamant Peak-sistolični šum na drugem in tretjem medrebrni prostor na levem prsnice roba v drugem medrebrni prostor na desnem robu prsnice, in na hrbtni strani.

3. Ehokardiografija (ultrazvok srca) lahko zazna zoženo aorto v območju svojega ožine. Dopplerjev ehokardiografija omogoča odkrivanje značilnosti koarktacija: zožitev sistolični turbulentni tok v nadaljevanju, je razlika med sistoličnega krvnega tlaka pred odsekom restrikcijsko aorte in spodnjem delu zožitve. opredeljena tudi posredno ehokardiogramskim (UZ) navedbe koarktacija aorte: večje mišične mase (miokardni hipertrofija) levega prekata, večjo mobilnost svoji zadnji steni, povečanjem velikosti leve atrij.

4. Radiografija v prsih (srce in pljuča). Pljučna risba brez bolezenskih sprememb pri postduktalnoy koarktacija ali v primeru kombinaciji s prekatno septalno napake pomnožene s arterijske postelje. Srce senco ima sferično obliko, konico dvignjenem in razširjen ascendentne aorte. Bolniki, starejši otroci srce normalne velikosti ali več poveča na levi, ki nadalje definiran uzuratsiya ( "razjedeni") spodnje robove posteriornih odsekov reber zaradi poglobitve reber utori na notranji površini rebra zaradi pritiska podaljša vijugasti medrebrni arterij na.

5. katetrizacijskega izvedemo merjenje tlaka v aorti in zazna značilnost aortne koarktacija - različno sistoličnega krvnega tlaka nad in pod trenutno vesoljskega krvi zožitev aorte.

6. Aortografija (uvedba rentgenskega kontrastnega materiala v aorto s pomočjo posebnih katetrov) omogoča neposredno določanje stopnje in stopnje zožitve aortnega lumena.

Aortogram bolnika s koarktacijo aorte, opravljen v desnem poševnem projekciji: puščica označuje popoln odmik v senci aorte v predelu njenega prehoda.

Zdravljenje koarktacije aorte

Indikacija za kirurški poseg za koarctacijo aorte je razlika v sistoličnem tlaku, merjena na rokah in stopalih, ki presegajo 50 mm Hg. Art. Pri novorojenčkih in dojenčkih lahko huda arterijska hipertenzija in srčna dekompenzacija služita kot osnova za operativno intervencijo. V primerih, ko ima bolezen relativno ugoden potek, se kirurška intervencija odloži do starosti 5-6 let. Kirurško delovanje je mogoče kasneje, vendar pa je v povezavi z možnostjo vzdrževanja hipertenzije po njej njeni rezultati slabši.

Trenutno je več načinov kirurškega zdravljenja aortne koarktacije - resekcije in rekonstrukcije aorte:

1. Odsek koarktacije aorte s superposojo anastomoze (anastomoza) od konca do konca. Pogoj za uporabo te metode je prisotnost zožitve v majhnem obsegu, v povezavi s katero je mogoče primerjati konce normalne nespremenjene aorte.
2. Operacija aorte z vaskularnimi protezami. Ta metoda se uporablja v primeru, ko ima krčenje veliko dolžino, zato primerjava koncev ni mogoča. Patološko spremenjeno (zoženo) mesto aorte se resektiramo (odstranimo) in namesto tega se šije posebna žilna proteza iz posebnega sintetičnega materiala.
3. Aortoplastika z uporabo lastnega biološkega materiala bolnika - leve subklavijske arterije.
4. Izogibanje patološko zožene aorte: robovi vaskularne proteze, izdelani iz posebnega sintetičnega materiala, se šivijo nad in pod zoženim delom, kar ustvarja obvodno pot za pretok krvi.
5. Balonska angioplastika in stentiranje koarktacije aorte Uporablja se v tistih primerih, ko je po prejšnjem kirurškem posegu prišlo do ponavljajoče zožitve mesta aorte. V tem intervencijska zdravnika uvaja rentgenangiohirurg uporabo posebnih vodnikov s pomočjo perifernih žilah posebej zasnovanih v aorta balon v času inflacije, ki odpravlja tako omejitev. V nekaterih primerih, ki nadalje določijo tako imenovani stenti, ki kot trden okvir pritrjeni z želenim premerom aorte.

Prognoza za koarktacijo aorte

Napoved za to prirojeno malformacijo je najprej odvisna od stopnje zožitve aorte. Rahlo izražena koarktacija aorte ne vpliva na upravljanje pacientov z normalnim življenjskim slogom, pričakovana življenjska doba teh pacientov pa je lahko enaka povprečni pričakovani življenjski dobi v določeni populaciji.

V primeru hude koarktacije aorte je povprečna življenjska doba bolnikov brez kirurškega posega praviloma 30-35 let. Glavni vzroki smrti teh bolnikov so hudo srčno popuščanje, bakterijski endokarditis, nenadna smrt zaradi rupture aorte ali njene anevrizme in možganske kapi.

Koarctacija aorte

Koarctacija aorte - kršitev normalnega razvoja aortne posode v obliki nastanka lokalnega intraluminalnega zoženja aortnega loka v projekciji njenega prešaka do popolne prekinitve. To prirojeno patologijo ne smemo pripisati resničnim srčnim napakam, saj se lahko lokacija zožitve nahaja v oddaljenih predelih (torakalni in abdominalni deli). V kongenitalno koarktacijo aorte pod nobenimi pogoji ne spremlja razvoj organske poškodbe srca, vendar ta patologija neizogibno povzroči nastanek poškodb struktur kardiovaskularnega sistema kot celote.

Na splošno strukturo pojavnosti prirojenih srčnih motenj, aortne koarktacija je 15%, in obstaja jasna korelacija med tveganjem za te bolezni in spolu (moških bolnikih prevlado).

Kombinacija koarktacije aorte z odprtjem arterijskega kanala, katerega intralumalni premer presega premer aorte, je opazen predvsem pri dojenčkih in je približno 60%. Značilna patološka sprememba v aorti pod mestom zožitve je anevrizmatično luminalno širjenje, ki nastane kot posledica razvoja vortex krvnega pretoka. Če ima pacient aortno podaljšanje in njegovo mučnost, pod pogojem, da ni resničnega intraluminalnega zoženja, je treba uporabiti izraz "psevdo-korteks aorte".

Vzroki koarktacije aorte

Osnova koarktacija aorte, kot tudi vse druge prirojene nepravilnosti iz kršitvi običajni postopek formaciji aortne stene tudi v perinatalno dobo. Glavni mehanizem nastajanja stenotično zožitev aorte je pretirano širjenje tkivnih celic iz pretok krvi v aorto yukstuduktalny v času, ko se je zaprtje ductusa arteriosusa, ki ima običajno strešno okno tik pred rojstvom otroka. Tak patogeni mehanizem neonatalne aortne koarktacija, in ko je "odrasle izvedba" stenotično aortne zožitev razvija v razsutem stanju aterosklerotične lezije, travmatizacija od žilne stene in Takayasu sindrom, pri katerem je aortne lezije vnetna narave.

Dejavniki tveganja za razvoj koarktacija aorte je prirojena narava okužbe zarodka v maternici, zloraba alkohola med nosečnostjo, in v večjem obsegu - genetske dediščine.

Obstaja nekaj korelacija prirojene koarktacija aorte pri otrocih, ki trpijo zaradi nekaterih gensko določene nepravilnosti (Turnerjev sindrom).

Hemodinamičnih motenj v aortne koarktacija imajo lahko različne stopnje resnosti, ki določa jakost kliničnih simptomov Vendar patogeni mehanizem cardiohemodynamics krši v vseh izvedbah patomorfoloških enotnimi. Tako je v projekciji anevrizme razširjene aorte, ki se nahaja nad projekcijsko koničast del, ki tvori vrtinčnega toka krvi z visokotlačno gradienta, kar pojasnjuje mišično hipertrofijo levega prekata matrike. Pod mestu zoženje lumen aorte, nasprotno, da je nizek krvni tlak, tako da začnete kompenzacijskih mehanizmov nastanka zavarovanja omrežij oskrbe s krvjo.

Zaradi dejstva, da je aortne koarktacija pojavlja pri odraslih ne spremlja odprtju arterioznega duktusa, pri teh bolnikih pride do povečanja sistemskega krvnega tlaka, tako zaradi sistoličnega in diastoličnega komponento izključno v zgornji polovici telesa. Za izboljšanje arterijske prekrvavitve v spodnji polovici debla omrežja, ledvično kompenzacijski mehanizem začne krvni tlak, poslabša osnovno bolezen.

Simptomi koarktacije aorte

Bolniki kategorija odraslih trpijo zaradi sekundarnega izvedbenem aorte koarktacija, v večini primerov, zabeleži prisotnost nespecifičnih kliničnih simptomov kot so glavobol, vrtoglavica, nosni krvavitev redko nizke intenzitete večje šibkosti. Simptomi, ki so v skupino posebnih znakov koarktacija aorto nanaša progresivna mišična šibkost in pogoste krči v spodnjih okončinah, chill distalnem spodnjih okončin. Dolgoročna hemodinamične motnje med aortno koarktacija izzove razvoj mišičnih prehranjevalnih motenj spodnji polovici matrike telesa, in zato je pacient tvorjen nesorazmerno postave.

Oblikovanje klinični simptom s koarktacija aorte je odvisna od starosti bolnika, patoloških variant primež, kot tudi, ali dejstvo prisotnosti drugih nepravilnosti struktur kardiovaskularnega sistema. Kategorija Odrasli bolniki pogosto ne dajejo nobenih posebnih pritožb kažejo njihovo nastajanje koarktacija aorte, zato je bolj informativne narave v tem primeru so metodologija objektivnega pregleda pacienta. Tako kombiniranje pulz odkrivanje šibko izpolniti projekcijo stegnenice arterij z močnim impulzom v arterijah zgornjega krakov omogoča že pri prvem pregledu bolnika vzpostavitve predhodno diagnozo.

V pozni fazi bolezni pri bolniku, ki trpi aortno koarktacija s srčno insuficienco označenih širitev meja absolutno otopelost in dobiček in odmika od vrha utrip zapleteno. Auskultacijski znaki koarctacije aorte je poslušanje hudega sistoličnega hrupa na vseh točkah auskultacije z maksimalno v anteriorni aksilni liniji. Razlika aorte koarktacija, v kombinaciji z nezaprti duktusa arteriosus avskultacija sistolični diastolični srčne hrupa v projekciji drugega medrebrni prostor na levi parasternal linije.

V času hitrega razvoja diagnostičnih orodij za slikanje v ospredju pri ugotavljanju pravilne diagnoze so natančni podatki niso bolnikovo fizični pregled in izvedbo dodatnih študij strukture srca in ožilja. Diagnoza koarktacija aorte je treba izvesti v specializirani bolnišnici profil srčne kirurgije, saj so nekatere tehnike slikanja minimalno invazivne kirurške posege. Elektrokardiografija in phonocardiography ni zanesljivo ugotovi prisotnost koarktacija aorte, toda pri bolnikih hudo srčno popuščanje kažejo znakov srčne bolezni v obliki električnega osi izpodrivanja ter znake hipertrofično kardiomiopatijo.

Ko je vodenje echocardioscopy glavni diagnostični kriterij identifikacija aortne motenj koarktacija dopplerographic krivina projekcijsko stenotično aortne zadrgnitvijo prevlake, kot tudi detekcije toka vrtinčne v poststenotic aorte. Najbolj natančna in informativna je kontrastna angiografija, ki se izvaja vsem bolnikom, ne glede na nadaljnje zdravljenje. Ta tehnika vam omogoča pojasnitev natančne lokacije stenoze, resnosti in dolžine kršitev.

Koarktacija aorte pri otrocih

Temeljna razlika med "otroška različica" koarktacija za "odrasle", je, da pri dojenčkih je hipoplaziji za potomca aorte ne spremlja zaprtje duktusa arteriozusa. To vrozhdnny napaka se lahko pojavi v izolirani obliki, ali v kombinaciji z drugim srčnim profilom malformacije (ASD ali ventrikularna septalno anevrizma srčna sinusov, prenos velikih žil).

Koarctacija aorte pri otrocih je v večini primerov genetsko določena patologija, zato morajo družine z nosečnostjo v preteklosti opraviti medicinsko in genetsko svetovanje kot preventivni ukrep med načrtovanjem nosečnosti.

Hemodinamičnih motnje med tem srčne bolezni pri otrocih ni tako izrazit, in to dejstvo je posledica kombinacije nepravilnosti pri odprtju arterioznega duktusa, tako da se pri teh bolnikih niso opazili močno povečanje intraluminalno tlačnega gradienta v žilnem sistemu sistemski obtok, in ni znakov za tvorbo vrsto zavarovanja pretok krvi. V primeru, ko ima otrok postduktalny različico koarktacija aorte, ki ustvarja ugodne pogoje za razvoj pljučnih simptomov hipertenzije z masivno dampinga velikega volumna krvi povzroča z naklonom visoko tlaka v pljučni arteriji iz aorte.

Zgodnji razvoj simptomov srčnega popuščanja pri otrocih s prirojeno aortno možnostjo koarktacija zaradi dejstva, da tudi v obdobju pred rojstvom razvoj otroka razvije hud poraz miokardni plast srca v obliki hude hipertrofije, tako levo in desno srce. Negativno Dejstvo je, da ob istem času hude hipertrofične spremembe srčne mišice ne poveča vaskularizacijo v srčni mišici, v povezavi s tem, kar je že v zgodnjem obdobju otroka pride do hipoksične poraz ne samo strukture srca, ampak tudi do vseh tkiv in organov. To patogeni mehanizem izzove fibroelastosis infarkt, negativno vplivajo na potek osnovne bolezni.

Preduktalny možnost lokalizacija koarktacija aorte, ki se pojavi pri otrocih, v večini primerov negativen vpliv na pljučnem obtoku, saj velike količine krvi, ki prihajajo iz pljučnega debla do potomca aorte skozi ductus arteriosus. Ta možnost cardiohemodynamic kršitve zelo negativno vpliva na zdravje otroka in izzove nastanek prvih znakov srčnega popuščanja.

Najzgodnejši klinične manifestacije tipa koarktacija preduktalnogo je zlasti fulminantni rasti bolezni ambulantah pljučnih, ka'ejo hude bolezni dihal, kot tudi objektivni vidni znaki obtočil pomanjkanja pljučnega žilnega sistema (označeno bledica do cianozo, progresivna inspiracijska dispnejo). V povojih, otroci s koarktacija aorte so nagnjeni k ponavljajoči pljučnica stoječe vrste razen dolgem teku in hude okvare dihal.

Glavna klinična značilnost, ki omogoča pravico določiti diagnozo "preduktalnogo možnost koarktacija" pri starejših otrocih je kombinacija nespremenjeni kože v projekciji zgornjih okončin spodnjih okončin izgovarja razpršeno cianoza. Poleg tega imajo bolniki v tej kategoriji kritično povečanje parametrov krvnega tlaka na rokah in dosegajo vrednosti 200/100 mm Hg. Če koarktacija aorte pri otroku v kombinaciji z drugih anomalij srca, dolgo časa krvni tlak ostanejo nespremenjene.

Glavni kliničnih kriterijih, ki kažejo dekompenzacije, hemodinamični koarktacija aorte pri otrocih so: pojav intenzivne bolečine zadaj prsnico, popolna odsotnost pulza v projekciji lokalizaciji arterijah spodnjih okončin, pogoste epizode epistakse, rastnih respiratornih motenj, kot tudi izražen oslovski v spodnjem sindrom okončine.

Kljub temu, da je kirurško zdravljenje aortne koarktacija pri otrocih najučinkovitejši način za odpravljanje gub obstajajo absolutne kontraindikacije za uporabo vseh vrst kirurške korekcije, ki vključujejo: - srčno popuščanje, zadnje faze, ireverzibilne pljučne hipertenzije, kot tudi vse kronične patologije stopnja dekompenzacije.

Zdravljenje koarktacije aorte

V primeru prirojene izvora aortne koarktacija pri pediatričnih bolnikih s starostno kategorijo v obdobju pred rojstvom diagnoze je priporočljivo, da se odločijo za operacijo kot koarktacija aorte spodbuja razvoj hude bolezni srca in ožilja, še poslabšuje osnovne bolezni.

Navedba zgodnjega kirurškega zdravljenja je tudi dejstvo, da se mehanizem kolateralnega obtoka pri otrocih ne razvije v prvih mesecih antenatalnega obdobja. V primerih, ko je aortne koarktacija ne spremljajo hudo okvaro srčne hemodinamskih, kirurško zdravljenje je priporočljivo odložiti začetek starosti štirinajst let, da se prepreči rekoarktatsii. Absolutna indikacija za operacijo v sili je zaznati razlike v pacienta v smislu sistoličnega sestavnega intravaskularne krvnega tlaka na zgornjih in spodnjih okončin, presega nivo 50 mm Hg

Kljub dejstvu, da je edini način radikalno zdravljenje koarktacija aorte, kot tudi drugih srčnih napak za izvajanje operativnih prednosti, je nujno, da ustrezno preoperativni pripravi pacienta, kar vključuje odstranitev izrazite hemodinamičnih motenj. C prikazuje uporabo prostaglandina E izračunano v odmerku 0,1 mg na 1 kg telesne mase otroka, da se odpre ductus arteriosus novorojenčkov, odvisno od nadaljnje operacijo. Za lajšanje simptomov kardiopulmonalne insuficience prikazuje uporabo drog z inotropnim učinkom na kratkih golf (dobutamin, računano v odmerku 0,5 ug / kg / min) in primerna kisika zdravljenje vezje za odpravo respiratornih motenj.

Med odraslih kategorije bolnik glavni merili dokazujejo potrebo in izvedljivost kirurškega zdravljenja aortne koarktacija je: diagnoza z instrumentalne metode aorta zoženi predel veliki meri potrdili prisotnost posredovalcu ima anevrizmične aortne in hemodinamično dekompenzacije. Kot operativni korist v tej situaciji se najpogosteje uporablja skupno zamenjavo aorte s sintetičnim protezo.

Koarctacija aorte

Vse vrste kirurškega zdravljenja napake se zmanjšajo na dejstvo, da se izvede resekcija koarktacije aorte z naknadno plastično operacijo napake rane. Trenutno je na vprašanje o obsegu in načinu kirurškega popravka napake odločila individualno, upoštevajoč lokacijo, obseg sprememb, kot tudi individualne značilnosti otrokovega telesa. V nekaterih primerih je dovolj za izvajanje balonsko angioplastiko in vstavitvijo žilne opornice, pa velja za eno radikalno operativno korekcijo sledi balon angioplastiko, odpravi morebitne rekoarktatsiyu. Trenutno kot je balon angioplastika tehnika dobre rezultate kot 90% Značilnosti odstranitev koarktacija Ta tehnika omogoča dodatno ne izvede operacijo, vendar samo za nadomestitev ustrezne parametre stenta glede na starost bolnika.

Operativni dodatek je izrez zoženega dela aortnega plovila z naknadnim izločanjem okvar rane v obliki anastomoze ali obliža. Uporaba anastomoze ali šivanja koncev izrezanega plovila je možna le v primeru koarktacije aorte, ki je v manjši meri. Da bi odpravili zaplete, kot je zavrnitev presadka, sodobna vaskularne kirurgije vključuje uporabo alloplastic materialov, tj zapiranje okvara loputa pacientov tkivo izreže je v kazenski subklaviji arterije. Pri uporabi teh metod kirurškega zdravljenja stopnja pooperacijske smrtnosti ni večja od 1%.

Glede uporabe visokotehnoloških tehnike angioplastiko, je zdaj onemogočeno, ko koarktacija aorte ne presega trajanja eno leto, po katerem so bolniki odstrani iz odločbe skupine WCC, ampak življenje je treba spremljati s kardiolog. Ne glede na veljavno vrsto operativnih koristi že v zgodnjem pooperativnem obdobju, bolniki poročajo bistvenega izboljšanja, zato je glavna naloga operacijskega specialist je, da opravi pogovor s pacientom za nadaljnjo korekcijo načina življenja, prehrane in zdravil.

Zmerno huda zožitev svetline aorte, ne spremljajo hude zaplete cardiohemodynamic, tako da tudi brez takojšnjega zdravljenja, te spremembe ne vplivajo negativno na bolnikovo življenjsko dobo. Hudo aortno koarktacija brez kirurške korekcije lahko negativno vpliva na kvaliteto življenja bolnika, in smrt običajno pojavi kot posledica zapletov akutne odpovedi levega prekata, aortne rupture v projekciji ekspanzije anevrizmične, endokarditis bakterijskih in dissekcije.

Koarctacija aorte - kateri zdravnik bo pomagal? Če obstaja ali se sumi na koarfcijo aorte, morate takoj poiskati nasvet takih zdravnikov kot kardiologa in kirurga.

Kaj se zgodi s koarktacijo aorte, vzroki, diagnozo in zdravljenjem

Iz tega članka boste izvedeli: kaj se srčna napaka imenuje koarctacija aorte, značilnosti krvnega obtoka pri prirojenih malformacijah. Vzroki za pojav in značilne simptome, saj se patologija nadaljuje in razvija. Diagnoza in metode zdravljenja, prognoze za okrevanje.

Koarctacija aorte se imenuje prirojena malformacija, zožitev velike krvne žile, skozi katero kri iz levega prekata vstopi v velik krog krvnega obtoka.

Kaj se zgodi v patologiji? Na izhodu iz levega prekata se aorta gladko obrne navzdol, proti predelu prsnega koša. Na tem mestu (prehod aortnega loka v spustni del) nastane zožitev (stenoza), ki spominja na peščeni pečat v obliki. Stenoza postane ovira za normalni pretok krvi:

  • levi venturi ne morejo potiskati skozi zožitev potrebno količino krvi, njene stene se raztegnejo in zgostijo;
  • V območju aorte do okvare arterijski tlak stalno narašča;
  • V območju aorte pod zožitvijo se tlak zmanjša.

Posledično se razvijejo številni pomanjkanje krvne oskrbe organov in tkiv, srčnega popuščanja, stalne arterijske hipertenzije, kisika, izgube organov (možganov, ledvic, ishemije črevesja).

Koarktacija - huda prirojena, se zdi zaradi napak v oblikovanju srca in krvnih žil. Zaradi krvnih motenj v prvem letu življenja umre približno 55-65% novorojenčkov, imajo drugi otroci po operaciji možnost, pričakovana življenjska doba se poveča na 30-40 let.

Odrasla patologija se od otroštva razlikuje v izrazitejših manifestacijah: kot eden raste, se srčno popuščanje povečuje in se ji dodajo različni zapleti (anevrizme vitalnih posod).

Patologija tveganje za razvoj usodne zaplete: kongestivno srčno popuščanje (srčni napad), raztrganje anevrizme (izbočenja sten) aorte, kapi (možganska krvavitev), bakterijski endokarditis (bakterijsko vnetje notranje stene srca).

Cure je prirojena koarktacija aorte popolnoma nemogoča. Kirurške metode uspevajo izboljšati napoved in podaljšati življenjsko dobo pacienta, po operaciji bolnika spremlja in svetuje kardiolog za življenje.

Značilnosti krvnega obtoka v koarktaciji aorte

Zaradi nizke zmogljivosti aorte razvija poseben sistem za obtočno čiščenje:

  • krvni tlak na stenah posode je višji od napake, zaradi česar srce deluje z obremenitvijo (volumen krvnega iztiskanja se poveča v eni možganski kapi in na minuto);
  • stene levega prekata pod vplivom krvnega tlaka se zgostijo;
  • se povečuje število stranskih vaskularnih vej aorte in drugih posod z zgornje polovice telesa (leva subklavska, medkostna, prsne arterije), s pomočjo katerih telo poskuša nadomestiti pomanjkanje krvi;
  • vse arterije močno povečajo premer in sčasoma (in pod vplivom visokega krvnega tlaka) stene prožijo (anevrizma).

Najpomembnejša za prihodnjo prognozo in pričakovano življenjsko dobo - anevrizma aorte in možganskih posod, njihova poškodba vodi v smrtonosni izid (vzrok smrti za 20 let v 50%)

Pri 88% cirkulatornih motenj razvoj tipa 2 in zaradi prisotnosti ali odsotnosti dodatnega povezave med aorto in pljučno arterijo (arterijske kanalov, ki imajo običajno otrok v maternici in zdravi po 3 mesecih po rojstvu):

  1. Glede na vrsto "otrok", ko Botallov kanal po rojstvu ostane odprt, v tem primeru se izrazijo krvne motnje krvi v možganih, pljučna hipertenzija (povečan pritisk v pljučnih posodah).
  2. Pri "odraslih" tipih, ko se zaprt kanal Botallov. Motnje kažejo stabilna hipertenzija zgornje polovice telesa (glava, roke, vrat) in hipotonija (nizek tlak) v spodnji polovici telesa.

Obe vrsti kršitev nista odvisna od starosti pacienta, temveč le od pravočasnega ali prezgodnjega porasta Botallovega kanala. V 12% primerov se prirojena koarktacija aorte združi z drugimi srčnimi in žilnimi malformacijami (mešani tip).

Vzroki patologije

Koarktacija pojav mehanizem ni popolnoma razume, se verjame, da je lahko razlog za tvorbo aorte pomanjkljivosti:

  • dedno nagnjenje;
  • genetske mutacije (sindrom Shereshevsky-Turner, spolne kromosomske motnje);
  • vpliv zdravil;
  • pitje alkohola;
  • nalezljiva zastrupitev (rdečkica, ošpice, škrlatna vročica).

Najpomembnejše obdobje za nastanek srčno - 1. trimesečju nosečnosti, v tem trenutku, škodljivi vplivi zunanjih dejavnikov, lahko povzroči madež.

Faktor tveganja - spol, prirojene malformacije je 4-krat pogostejše pri moških kot pri ženskah.

Simptomi

Simptomi koarktacije aorte so odvisni od stopnje zožitve plovila, če ni zelo izražena, že dolgo (do 12-14 let) bolezen poteka skoraj neopazno. Otrok se lahko po telesni napori pritožuje šibkost in težko sape, to pa ne poslabša bolnikove kakovosti življenja.

Sčasoma, odpovedi srca in ožilja motenj organov napreduje, in se kaže bolj hude simptome: utrujenost in težko dihanje po blago do zmerno vadbo (v nadaljnjem besedilu: zadržani v mirovanju), glavoboli, nosne krvavitve, krči v nogah, bolečine v trebuhu in prsih.

Pri hudi bolezni (izrazito zoženje aorte) se simptomi pojavijo takoj po rojstvu in so dobro izraženi: otrok je bled, nemiren, močno diha (srčna astma) in močno znojenje. Za te otroke je značilno močno zaostajanje pri fizičnem razvoju, splošna šibkost, zmanjšana imuniteta (pogoste okužbe), omejena sposobnost za delo.

Preberite Več O Plovila