Kaj je možganska leukoencefalopatija: vrste, diagnoza in zdravljenje

Leukoencefalopatija možganov je patologija, pri kateri opazimo belo matero, ki povzroča demenco. Obstaja več nosoloških oblik, ki jih povzročajo različni vzroki. Skupno zanje je prisotnost levkoencefalopatije.

Bolezen lahko povzroči:

  • virusi;
  • vaskularne patologije;
  • nezadostna dobava možganov s kisikom.

Druga imena bolezni: encefalopatija, Binswangerjeva bolezen. Patologijo je v poznem 19. stoletju prvič opisal nemški psihiater Otto Binswanger, ki ga je v čast imenoval. Iz tega članka boste ugotovili, kaj je, kaj povzroča bolezen, kako se kaže, se diagnosticira in zdravi.

Razvrstitev

Obstaja več vrst levkoencefalopatije.

Majhna žarišča

To je levkoencefalopatija vaskularne geneze, ki je kronična patologija, ki se razvija v ozadju visokega krvnega tlaka. Druga imena: progresivna vaskularna levkoencefalopatija, subkortična aterosklerotična encefalopatija.

Iste klinične manifestacije z majhno žariščno levkoencefalopatijo imajo obdukcijsko encefalopatijo - počasno napredujočo difuzno lezijo možganskih posod. Prej je bila ta bolezen vključena v ICD-10, zdaj pa je odsotna v njej.

Najpogosteje se pri moških, starejših od 55 let, diagnosticira majhno žariščno levkoencefalopatijo, ki ima genetsko nagnjenost k razvoju te bolezni.

Skupina tveganja vključuje paciente, ki imajo takšne patologije, kot so:

  • ateroskleroza (holesterolne plošče blokirajo lumen krvnih žil, posledica tega pa je krvna oskrba možganov);
  • diabetes mellitus (s to patologijo se krvna zgostitev, njen tečaj upočasni);
  • prirojene in pridobljene patologije hrbtenice, pri katerih se poslabša krvna oskrba možganov;
  • debelost;
  • alkoholizem;
  • zasvojenost z nikotinom.

Poleg razvoja patologije so napake v prehrani in hipodinamični način življenja.

Progressna multifokalna levkoencefalopatija

To je najnevarnejša oblika bolezni, ki pogosto povzroča smrt. Patologija je virusna narava.

Njegova povzročiteljica je humani poliomavirus 2. Ta virus opazimo pri 80% človeške populacije, vendar se bolezen razvije pri bolnikih s primarno in sekundarno imunsko pomanjkljivostjo. Imajo viruse, vstopajo v telo, še bolj oslabijo imunski sistem.

Progressivna multifokalna levkoencefalopatija se diagnosticira pri 5% bolnikov, okuženih z virusom HIV, in pri polovici bolnikov s AIDS-om. Prej je bila napredna multifokalna levkoencefalopatija še bolj pogosta, vendar se je zaradi HAART zmanjšala razširjenost te oblike. Klinična slika patologije je polimorfna.

Bolezen se kaže s simptomi, kot so:

  • periferna paresa in paraliza;
  • enostranska hemianopsia;
  • sindrom osupljive zavesti;
  • osebnostna napaka;
  • poraz CHMN;
  • ekstrapiramidni sindromi.

Motnje centralnega živčnega sistema se lahko močno razlikujejo od majhne disfunkcije do hude stopnje demence. Morda so motnje govora, popolna izguba vida. Pogosto pacienti razvijejo hude motnje iz mišično-skeletnega sistema, ki povzročajo izgubo učinkovitosti in invalidnosti.

Skupina tveganj vključuje naslednje kategorije državljanov:

  • bolniki z virusom HIV in aidsom;
  • prejemajo zdravljenje z monoklonskimi protitelesi (predpisujejo se za avtoimunske bolezni, onkološke bolezni);
  • Tiste, ki so bili podvrženi presaditvi notranjega organa in ki jemljejo imunosupresive, da preprečijo njihovo zavrnitev;
  • trpijo zaradi malignih granuloma.

Periventrikularna (žariščna) oblika

Razvija se kot posledica kroničnega stresanja kisika in motenj oskrbe krvi v možganih. Ishemični obliži se nahajajo ne le v belem, ampak tudi v sivi snovi.

Običajno so patološke žarišča lokalizirane v možganih, možganskem deblu in čelni skorji možganskih hemisfer. Vse te možganske strukture so odgovorne za gibanje, zato pri razvoju te oblike patologije opazimo motorične motnje.

Ta oblika leukoencefalopatije se razvije pri otrocih, ki imajo patologijo, ki ju spremlja hipoksija med porodom in v nekaj dneh po rojstvu. Tudi ta patologija se imenuje periventrikularna levkomanija, ki praviloma povzroča cerebralno paralizo.

Leukoencefalopatija z bele materije, ki izginja

Pri otrocih se diagnosticira. Prvi simptomi patologije so opaženi pri bolnikih, starih od 2 do 6 let. Pojavi se zaradi genske mutacije.

Bolniki so opaženi:

  • slaba koordinacija gibanja, povezanega s porazom malega možganja;
  • pareza rok in nog;
  • pomanjkanje spomina, zmanjšano duševno delovanje in druge kognitivne motnje;
  • atrofija optičnega živca;
  • epileptični napadi.

Otroci, mlajši od enega leta, obstaja problem pri hranjenju, bruhanje, zvišano telesno temperaturo, duševne zaostalosti, pretirano razdražljivost, povečana napetost mišic rok in nog, epileptične napade, spalno apnejo, komo.

Klinična slika

Običajno znaki levkoencefalopatije postopoma rastejo. Na začetku bolezni je pacient lahko moten, neroden in ravnodušen do tega, kar se dogaja. Postane sramoten, s težavami izgovara kompleksne besede, duševna delovna sposobnost pada.

Sčasoma se doda težave s spanjem, zvišuje mišični ton, pacient postane razdražljiv, ima nehoteno gibanje oči, v ušesih je hrup.

Če v tej fazi ne začnete zdraviti levkoencefalopatije, vendar napreduje: obstaja psihoneuroza, huda demenca in epileptični napadi.

Glavni simptomi bolezni so naslednja odstopanja:

  • motorične motnje, ki se kažejo zaradi slabe koordinacije gibanja, šibkosti v rokah in nogah;
  • je lahko enostranska paraliza rok ali nog;
  • govorne in vizualne motnje (skotoma, hemianopsija);
  • odrevenelost različnih delov telesa;
  • okvarjeno požiranje;
  • urinska inkontinenca;
  • epileptični napad;
  • slabitev intelekta in rahla demenca;
  • slabost;
  • glavoboli.

Vsi znaki poškodb živčnega sistema zelo hitro napredujejo. Pacient ima lahko lažno bulbarno paralizo, pa tudi parkinsonijev sindrom, ki se kaže s kršitvijo hoje, pisanja in tresenja telesa.

Skoraj vsak bolnik ima oslabitev spomina in inteligence, nestabilnost pri spreminjanju položaja telesa ali hoji.

Ponavadi ljudje ne razumejo, da so bolni, zato jih pogosto pripeljejo k zdravniku.

Diagnostika

Za diagnosticiranje "levkoencefalopatije" bo zdravnik določil celovit pregled. Potrebovali boste:

  • pregled nevrolog;
  • splošni test krvi;
  • krvni test za vsebnost narkotikov, psihotropnih zdravil in alkohola;
  • magnetno resonanco in računalniško tomografijo, ki omogočajo prepoznavanje patoloških žarišč v možganih;
  • elektroencefalografija možganov, ki bo pokazala zmanjšanje njegove aktivnosti;
  • ultrazvočna dopplerografija, ki omogoča odkrivanje krvnega obtoka prek krvnih žil;
  • PCR, ki omogoča identifikacijo patogena DNA v možganih;
  • možganska biopsija;
  • hrbtenica, ki kaže povečano koncentracijo beljakovin v cerebrospinalni tekočini.

V primeru, da zdravnik sumi, da je okužba z virusom osnova za levkoencefalopatijo, pacientu dodeli elektronsko mikroskopijo, kar bo omogočilo odkrivanje delcev patogena v možganskih tkivih.

S pomočjo imunocitokemične analize je mogoče odkriti antigene mikroorganizma. V cerebrospinalni tekočini s takšnim tokom bolezni opazimo limfocitno pleocitozo.

Preizkusi psihološkega stanja, spomina, koordinacije gibanja so prav tako koristni pri diagnozi.

Diferencialna diagnoza se izvaja s takšnimi boleznimi, kot so:

  • toksoplazmoza;
  • kriptokokoza;
  • HIV demenca;
  • levkodistrofija;
  • limfom centralnega živčnega sistema;
  • subakutni sklerozirajoči panencefalitis;
  • Multipla skleroza.

Terapija

Leukoencephalopathy se nanaša na neozdravljive bolezni. Ampak vedno moraš iti v bolnišnico, da izberete zdravilo. Cilj terapije je upočasniti napredovanje bolezni in aktivirati funkcije možganov.

Zdravljenje levkoencefalopatije je zapleteno, simptomatsko in etiotropno. V vsakem primeru je izbran posameznik.

Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila:

  • zdravila, ki izboljšajo cerebralno cirkulacijo (Vinpocetin, Actovegin, Trental);
  • nevrometabolni stimulansi (Fezam, Pantokaltsin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamini, ki vključujejo vitamine skupine B, retinol in tokoferol;
  • adaptogeni, kot so ekstrakt aloe, steklasti;
  • glukokortikosteroidi, ki pomagajo ustaviti vnetni proces (prednizolon, deksametazon);
  • antidepresivi (fluoksetin);
  • antikoagulanti, ki zmanjšujejo tveganje za trombozo (heparin, varfarin);
  • V virusni naravi bolezni so predpisani Zovirax, Cycloferon in Viferon.
  • fizioterapija;
  • refleksoterapija;
  • akupunktura;
  • dihalna gimnastika;
  • homeopatija;
  • fitoterapija;
  • masaža ovratnice;
  • ročno terapijo.

Težava terapije je, da mnoga protivirusna in protivnetna zdravila ne prodrejo v BBB, zato ne vplivajo na patološke žarišča.

Prognoza za levkoencefalopatijo

Patologija je trenutno neozdravljiva in se vedno konča s smrtnim izidom. Koliko ljudi živi z levkoencefalopatijo, je odvisno od tega, ali se je antivirusno zdravljenje začelo pravočasno.

Če zdravljenje sploh ni izvedeno, pričakovana življenjska doba pacienta ne presega pol leta od trenutka odkrivanja možganskih struktur.

Pri izvedbi protivirusnega zdravljenja se pričakovana življenjska doba poveča na 1-1,5 let.

Prišlo je do primerov akutnega poteka patologije, kar je povzročilo smrt bolnika en mesec po nastopu.

Preprečevanje

Specifična profilaksa levkoencefalopatije ne obstaja.

Za zmanjšanje tveganja patologije morate upoštevati naslednja pravila:

  • okrepiti imuniteto s krepitvijo in jemanjem vitaminsko-mineralnih kompleksov;
  • normalizirajte svojo težo;
  • aktivni življenjski slog;
  • redno gremo na prostem;
  • opustiti uporabo drog in alkohola;
  • prenehajte s kajenjem;
  • izogibanje naključnemu spolnemu odnosu;
  • ob občasni intimnosti uporabljajte kondom;
  • uravnoteženo prehranjevanje, prehrana mora prevladovati zelenjava in sadje;
  • naučiti se spopasti s stresom;
  • dodeliti dovolj časa za počitek;
  • preprečiti pretirano fizično napetost;
  • pri diagnosticiranju sladkorne bolezni, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, vzemite zdravila, ki jih predpiše zdravnik, da nadomestijo bolezen.

Vsi ti ukrepi bodo zmanjšali tveganje za levkoencefalopatijo. Če se pojavi bolezen, morate čim prej poiskati zdravniško pomoč in začeti zdravljenje, ki bo pripomoglo k podaljšanju pričakovane življenjske dobe.

Leukoencephalopathy možganov - kaj je to? Simptomi, zdravljenje, prognoze

Levkoencefalopatija - neke vrste postopno encefalopatije, imenovane tudi Binswanger bolezen, ki prizadene korteksa belo zadevo od možganskega tkiva. Bolezen je opisana kot vaskularna demenca, najbolj prizadene starejše osebe po 55 letih. Poraz bele snovi vodi k omejevanju in posledični izgubi možganskih funkcij, po krajšem času pacient umre. V ICD-10 je bila Binswangerjeva bolezen dodeljena šifra Í67.3.

Vrste leukoencefalopatije

Razlikovati naslednje sorte bolezni:

  1. Leukoencefalopatija žilnega izvora (majhna žarišča) - kronično patološko stanje, v katerem se strukture možganov hemisfere počasi pojavljajo. V kategorijo tveganja so starejši ljudje, starejši od 55 let (predvsem moški). Vzrok bolezni je dedna predispozicija, pa tudi kronična hipertenzija, ki se kaže v pogostih napadih zvišanja krvnega tlaka. Posledica razvoja te vrste levkoencefalopatije v starosti je lahko demenca in smrt.
  2. Napredujoča levkoencefalopatija (multifokalna) - akutni pogoj, v katerem se zaradi zmanjšanja imunosti (vključno z napredovanjem virusa imunske pomanjkljivosti) bela možgana snov razredči. Bolezen se hitro razvija, bolnik umre, če ne zagotovi potrebne zdravstvene oskrbe.
  3. Periventrikularna levkoencefalopatija - subkortična tkiva možganov so izpostavljena škodljivim učinkom zaradi podaljšane pomanjkljivosti kisika in razvoja ishemije. Patološke žarnice so najpogosteje koncentrirane v možganih, možganskih šah in strukturah, ki so odgovorne za gibanje.

Vzroki za bolezen

Glede na obliko bolezni se lahko pojavijo leukoencefalopatija zaradi več razlogov, ki niso med seboj povezani. Na primer, vaskularna bolezen se pojavi v senilni dobi pod vplivom naslednjih patoloških vzrokov in dejavnikov:

  • hipertenzivna bolezen;
  • diabetes mellitus in druge motnje endokrinih funkcij;
  • ateroskleroza;
  • prisotnost slabih navad;
  • herednost.

Vzroki negativnih sprememb, ki se pojavljajo v strukturah možganov med periventrikularna levkoencefalopatija, so razmere in bolezni, ki povzročajo kisik v možganih:

  • prirojene malformacije zaradi genetskih nepravilnosti;
  • poškodbe ob rojstvu otroka, ki izhajajo iz popkovnične zapletanja, malpresentation;
  • deformacijo vretenc zaradi starostnih sprememb ali poškodb in posledično krvnega pretoka vzdolž glavnih arterij.

Multifokalna encefalopatija se pojavlja v ozadju občutno zmanjšane imunitete ali popolne odsotnosti. Vzroki za razvoj te države so lahko:

  • Okužba s HIV;
  • tuberkuloza;
  • maligne formacije (levkemija, limfogranulomatoza, sarkiodioza, karcinom);
  • sprejem močnih kemičnih pripravkov;
  • sprejemni imunosupresivi, ki se uporabljajo pri presaditvi organov.

Določitev zanesljivega vzroka za nastanek leukoencefalopatije omogoča zdravnikom, da predpisujejo ustrezno zdravljenje in rahlo podaljšajo življenjsko dobo pacienta.

Simptomi in znaki levkoencefalopatije

Stopnja in narava manifestacij simptomov levkoencefalopatije je neposredno odvisna od oblike bolezni in lokacije lezijskih mest. Značilnosti te bolezni so:

  • glavoboli trajne narave;
  • šibkost v okončinah;
  • slabost;
  • anksioznost, neutemeljena skrb, strah, in številne druge nevropsihiatričnimi motenj, bolnik ne dojemajo stanje kot nenormalno in zavrača zdravniško pomoč;
  • nestabilna in nestabilna pot, zmanjšana koordinacija;
  • motnje vida;
  • zmanjšana občutljivost;
  • kršenje pogovorov, požiranje refleksa;
  • mišični krči in konvulzije, s časom, ki prehaja v epileptične napade;
  • demenca, ki se je sprva pojavila v upadu spomina in inteligence;
  • nehoteno uriniranje, gibanje črevesja.

Resnost opisanih simptomov je odvisna od stanja človeške imunosti. Na primer pri bolnikih z zmanjšano imunostjo obstajajo izrazitejši znaki poškodb možganov kot pri bolnikih z normalnim imunskim sistemom.

Diagnostika

Če sumite na prisotnost ene od vrst levkoencefalopatije, so rezultati instrumentalne in laboratorijske preiskave bistveni za diagnozo. Po začetni pregled pri nevrologu in infekcijske bolezni zdravnika-bolnik je dodeljen številne instrumentalnih študije:

  • Elektroencefalogram ali dopplerografija - za preučevanje stanja možganskih posod;
  • MRI - prepoznati več žarišč bele možganske poškodbe;
  • CT - metoda ni tako informativna kot prejšnja, vendar pa omogoča odkrivanje patoloških motenj v možganskih strukturah v obliki infarktnih žarišč.

V laboratorijske študije, ki omogočajo diagnosticiranje levkoencefalopatije, so:

  • PCR diagnostika - metoda "verižni reakciji s polimerazo", ki omogoča na nivoju DNA, da prepoznajo virusne patogene možganskih celicah. Za analizo bolnikov proizvajajo krvni rezultat vzorčenja vsebine informacij v tem primeru ni manjša od 95%. To odpravlja biopsijo in izvajanje odprte motenj v strukturi možganov kot posledica.
  • Biopsija - tehnika vključuje zbiranje možganskega tkiva za zaznavanje strukturnih sprememb v celicah, stopnjo razvoja nepovratnih procesov in hitrost poteka bolezni. Nevarnost biopsije je potreba po neposrednem posredovanju v možganskem tkivu za zbiranje materiala in razvoj zapletov zaradi tega.
  • Lumbalna punkcija - je narejena za preučevanje cerebrospinalne tekočine, in sicer stopnje zvišanja ravni beljakovin v njej.

Na podlagi rezultatov celovitega pregleda, nevrolog povzroči sklep o prisotnosti bolezni, pa tudi o obliki in hitrosti njegovega napredovanja.

Zdravljenje levkoencefalopatije

Bolezen levkoencefalopatije se ne posveča popolnemu zdravljenju. Ko diagnosticiranje levkoencefalopatija zdravniki predpišejo vzdrževalno zdravljenje, katerega cilj je odprava vzrokov bolezni, odstranitev simptomov, inhibicije patološkega procesa, kot tudi funkcije za vzdrževanje, ki so odgovorni za prizadete predele možganov.

Glavna zdravila, ki so predpisana bolnikom z levkoencefalopatijo, so:

  1. Priprave, ki izboljšajo krvni obtok v možganskih strukturah - Pentoksifilin, Cavinton.
  2. Nootropna zdravila, ki stimulativno vplivajo na strukturo možganov - Piracetam, Fentotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektivna zdravila, ki pomagajo obnoviti ton žilnih zidov - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminski kompleksi z prevlado v sestavi vitaminov skupin E, A in B.
  5. Adaptogen pomagajo telesu, da se uprejo te negativne dejavnike, kot so stres, virusi, prenaporno, podnebne spremembe - steklovine, Eleutherococcus, ginseng, Aloe.
  6. Antikoagulanti, ki omogočajo normalizacijo krvnih žil skozi redčenje krvi in ​​preprečevanje tromboze, - heparin.
  7. Protiretrovirusna ko levkoencefalopatija z virusom (HIV) povzroča - mirtazapin, aciklovir, ziprasidon.

Poleg zdravljenja zdravil zdravnik predpisuje številne postopke in tehnike, ki pomagajo obnoviti moteno delovanje možganov:

  • fizioterapija;
  • refleksoterapija;
  • terapevtska gimnastika;
  • masažni postopki;
  • ročno terapijo;
  • akupunktura;
  • razredi s specializiranimi specialisti - rehabilitatorji, logopedi, psihologi.

Kljub voluminozno poteku zdravljenja odvisnosti od drog in delo z mnogimi strokovnjaki bolnikov napovedi za preživetje, ko z diagnozo PML razočaranje leta.

Ne glede na obliko in pretoka levkoencefalopatije patoloških procesov vedno usodna, pričakovana življenjska doba spreminja z naslednjo porazdelitev časa:

  • v roku enega meseca - z akutno boleznijo in pomanjkanjem ustreznega zdravljenja;
  • do 6 mesecev - od časa odkrivanja prvih simptomov poškodb možganskih struktur v odsotnosti vzdrževalnega zdravljenja;
  • od 1 do 1,5 leta - pri jemanju protiretrovirusnih zdravil takoj po pojavu prve simptomatologije bolezni.

Leukoencephalopathy možganov

Leukoencefalopatija je patologija bele snovi v možganih. Obstaja več nosoloških oblik različnih etiologij, katerih glavni sindrom je levkoencefalopatija. Dejavniki, ki povzročajo poškodbe bele snovi možganov, vključujejo virusno okužbo, vaskularno patologijo, hipoksijo možganskega tkiva.

Progressna multifokalna levkoencefalopatija

Bolezen, ki jo povzroči aktivacija človeškega poliomavirusa 2 (virus JC), ki v normalnem stanju imunskega sistema ne povzroča patoloških sprememb v telesu. 80% prebivalstva ima nosilec tega virusa. V neugodnih okoliščinah, povezanih z imunosupresijo, povzroča povzročitelj demielinizirajoče poškodbe osrednjega živčnega sistema.

Bolezen je bila prej redko diagnosticirana. Pogostost progresivne levkoencefalopatije se je v devetdesetih letih močno povečala. Bolezen je bila odkrita predvsem pri bolnikih, okuženih s HIV: letna incidenca je bila 3,3 primera na 1000 bolnikov. Zmanjšanje primerov virusne demielinizirajoče bolezni v tej skupini bolnikov do 1,3: 1000 je olajšalo uvajanje 3-4 zdravil v prakso protiretrovirusne terapije.

Vzroki za bolezen

Najpogosteje se patologija razvija v ozadju okužbe z virusom HIV, kar vodi do sindroma imunske pomanjkljivosti. Vendar to ni edini dejavnik, ki lahko povzroči aktivacijo virusa.

Leukoencefalopatija možganov se lahko pojavi zaradi imunosupresije nekaterih bolezni, predvsem zaradi uporabe imunotropnih zdravil:

  • Biološka zdravila v sistemskega vnetnega (sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis), avtoimunske hematološke motnje, maligni tumorji;
  • Multipla skleroza pri zdravljenju z natalizumabom, pripravek monoklonskih protiteles;
  • presaditev organov in uporaba imunosupresivnih zdravil za zatiranje zavrnitve presadka;
  • limfogranulomatoza;
  • kronična limfocitna levkemija, B-celični non-Hodgkinov limfom - kemoterapevtski režimi teh bolezni lahko vključujejo sredstva na osnovi monoklonskih protiteles;
  • presaditev kostnega mozga.

Pred nedavnim je bil za zdravljenje luskavice predlagan nov zdravilo efalizumab. Kljub visoki učinkovitosti objekta, ga je proizvajalec umaknil iz prodaje. Ob upoštevanju tega zdravila, ki spada v skupino monoklonskih protiteles, se lahko razvije tudi progresivna levkoencefalopatija.

Patogeneza

Z levkoencefalopatijo se pojavi osrednja demielinizacija bele snovi možganov in hrbtenjače. Povezan je z reaktivacijo virusa JC in penetracijo patogena v osrednji živčni sistem. Mehanizem uvajanja poliomavirusa v celice živčnega sistema še ni raziskan, vendar je očitna povezava med patološkim procesom in zatiranjem celične imunosti kot posledica bolezni ali zdravil. Deli demielinacije se pojavljajo v različnih delih možganov, lahko rastejo, se spajajo med seboj, kar vodi do različnih simptomov.

Pri zdravljenju pacientov z velikim tveganjem za progresivno levkoencefalopatijo je treba redno preverjati in raziskovati metode za prepoznavanje nevarnih bolezni v zgodnji fazi. Pred imenovanjem imunosupresivnih terapij, kot so monoklonska protitelesa zdravnik oceni možnih tveganj pri uporabi razpoložljivih metod za napovedovanje verjetnosti za razvoj PML. Diagnostične študije in vprašalniki se uporabljajo za odkrivanje bolezni zgodaj, zaradi česar je mogoče oceniti verjetnost bolezni s prisotnostjo določenih simptomov.

Diagnostika

Z žariščnimi spremembami v možganskem tkivu je mogoče zaznati magnetno resonančno slikanje. Pri sumu na multifokalno levkoencefalopatijo je ta metoda preiskave bolj priporočljiva računalniški tomografiji.

Spremembe v cerebrospinalni tekočini so nespecifični, ampak najti v njej DNA virusa s polimerazno verižno reakcijo, skupaj s kliničnimi znaki in podatki MRI potrjeno diagnozo PML. Tudi z diagnostičnim namenom lahko določimo virusno obremenitev. Informativna narava testa PCR se zmanjša pri bolnikih, okuženih s HIV, ki prejemajo visoko aktivno protiretrovirusno zdravljenje. Če se v preostalih primerih odkrije DNA iz poliomavirusa v 74-90%, potem se po HAART občutljivost analize zmanjša na 58%.

S povečanjem simptomov in ponavljajočimi se negativnimi rezultati PCR lahko diagnozo izboljšamo z biopsijo možganov. Ta pregled ima 100-odstotno specifičnost, vendar lahko povzroči resne zaplete.

Kadar je potrebno diagnoza razlikovati multifokalne levkoencefalopatije bolezni, kot je HIV-demenca, limfom centralnega živčnega sistema, leukodystrophy, encefalopatije na toksoplazmoze, kriptokokoza.

Simptomi

Za bolezen je značilna kognitivna okvara in žariščni nevrološki simptomi. Na začetku bolezni pogosto pride do šibkosti, slabe koordinacije, izgube spomina in hitrosti razmišljanja. Psihoneurologični simptomi se lahko povečajo po različnih stopnjah: odvisno od tega je podakut (v nekaj dneh) ali postopen (več teden) začetek bolezni.

Najpogosteje je okužba s CNS z virusi JC izražena z mono- ali hemiparezo. Nekateri bolniki imajo težave z govorjem, vizijo, motenjem delovanja ciljnih gibanj. Leukoencefalopatijo v 20% primerov spremljajo epipride. Relativno redki bolniki so zaskrbljeni zaradi omotice, glavobola in motenj občutljivosti, kot je hemipareza. Simptomi bolezni se lahko pri različnih bolnikih bistveno razlikujejo, kar je povezano z eno ali drugo situacijo demielinacijskih mest v možganski snov. Zabeleženi so bili primeri, ko so bile žarišča le v hrbtenjači, kar je povzročilo hrbtenjače v odsotnosti kognitivnih motenj.
Napredovanje levkoencefalopatije pri večini bolnikov je težko in hitro povzroča smrt. Učinkovitost zdravljenja je na različne načine določena z zgodnjo diagnozo bolezni in sposobnostjo, da se hitro odpravijo dejavniki, ki so privedli do imunosupresije.

Zdravljenje

Posebne metode zdravljenja ne obstajajo. Trenutno ne obstajajo podatki o učinkovitosti protivirusnih zdravil pri multifokalni levkoencefalopatiji. Bolniki z nadrejenim pomeni imunosupresivno učinek (kortikosteroidi, citostatiki) ali ne more popolna odprava zmanjša njihovo doziranje. Če je bolezen povezana z jemanjem monoklonskih protiteles, zdravljenje poteka z uporabo plazmefereze ali imunoabsorpcije. Ponavadi se 5 sekund dnevno predpisuje s pogostnostjo enega. Vzporedno boste morda morali jemati kortikosteroide, da preprečite nastanek vnetnega sindroma, povezanega z obnavljanjem imunosti.

Obstajajo priporočila nekaterih avtorjev o uporabi mefloquina in mirtazapina. Menijo, da lahko mefloqin upočasni razmnoževanje virusa JC. Glede mirtazapin kot nekaterimi atipičnimi antipsihotiki, obstajajo dokazi o teh učinkovin, ki blokirajo 5-HT2-receptorje, so cilji tudi za prehrano poliomavirusa 2. Ta sprejem enega od teh zdravil lahko upočasni širjenje virusov. Randomizirane študije, ki potrjujejo učinkovitost zgoraj navedenih zdravil pri terapiji multifokalne levkoencefalopatije, še niso bile izvedene.

Napredovanje vaskularne levkoencefalopatije

Majhna žariščna levkoencefalopatija pri starejših ljudeh ima pogosto vaskularno genezo. Imenuje se subkortična arteriosklerotična encefalopatija in se razvija postopoma pri bolnikih z esencialno hipertenzijo. Bolezo je prvič opisal Otto Biswanger konec 19. stoletja. Določeno vlogo pri oblikovanju patološkega procesa lahko igrajo tudi dedni dejavniki.

Simptomi

Ko se bolezen postopoma razvije v kršenje kognitivnih funkcij, vključno z intelektualno-mišičnimi (demenco). Bolniki se ponavadi zmanjšajo na kritiko svojega stanja, zato njihovi sorodniki pogosteje uporabljajo zdravniško pomoč. Pogosto se v primeru Biswangerjeve bolezni pojavi motnja, gibanje se upočasni, hemipareza je opažena, težave pri požiranju. Pseudobulbarjev sindrom, hiperrefleksija, pelvična disfunkcija se lahko razvije.

Zdravljenje

Bolniki običajno potrebujejo simptomatsko zdravljenje. Ker je glavni vzrok bolezni hipertenzija in žilne okvare, je pomembno nadzirati krvni tlak, uporabljati razgradljive snovi, angio-in neuroprotektante. Bolniki običajno potrebujejo rehabilitacijske ukrepe in sredstva, ki jim zagotavljajo socialno prilagajanje.

Periventrikularna oblika

Ta varianta bele snovi poškodbe možganov je običajno povezana s hipoksično-ishemičnimi lezijami. Zlasti se pri novorojenčkih razvije bolezen v prisotnosti patologij, ki vodijo do hude hipoksije med porodom in v prvih dneh po rojstvu. Ta oblika levkoencefalopatije se imenuje periventrikularna levkomalacija in običajno vodi do razvoja infantilne cerebralne paralize.

Leukoencephalopathy možganov koliko živi

Leukoencefalopatija je bolezen, za katero je značilna bela snov, ki poškoduje podkortične strukture možganov.

Ta patologija je bila opisana že od samega začetka kot vaskularna demenca.

Najpogosteje takšna bolezen prizadene starejše.

Med sortami bolezni lahko razlikujemo:

  1. Majhna skromna levkoencefalopatija vaskularne geneze. Biti po naravi kronični patološki proces cerebralnih posod, vodi k postopnemu porazu bele snovi možganskih hemisfer. Vzrok te patologije je vztrajno povečanje krvnega tlaka in hipertenzije. Skupina tveganja za obolevnost vključuje moške, starejše od 55 let, pa tudi osebe s dedno nagnjenostjo. Sčasoma lahko podobna patologija pripelje do razvoja senilne demence.
  2. Progresivno multifokalno encefalopatija. Pod to patologijo je mišljena virusna lezija osrednjega živčnega sistema, zaradi česar je obstojna raztopina bele snovi. Zagon razvoja bolezni lahko povzroči imunsko pomanjkljivost telesa. Ta oblika leukoencefalopatije je ena najbolj agresivnih in lahko povzroči usoden izid.
  3. Periventrikularna oblika. To je poraz podkortičnih struktur možganov, v ozadju kroničnega stradanja kisika in ishemije. Najprimernejša stran za lokalizacijo patološkega procesa v žilnem demenco je možgansko deblo, mlajši možgani in deli hemisfereja, ki so odgovorni za delovanje motorja. Patološke plošče se nahajajo v podkortičnih vlaknih in včasih v globokih slojih sive snovi.

Vzroki

Najpogosteje je lahko vzrok levkoencefalopatije stanje akutne imunske pomanjkljivosti ali v ozadju okužbe s človeškim poliomavirusom.

Faktorji tveganja za to bolezen vključujejo:

  • Okužba s HIV in AIDS;
  • maligne bolezni krvi (levkemija);
  • hipertenzivna bolezen;
  • stanja imunske pomanjkljivosti proti terapiji z imunosupresivi (po presaditvi);
  • maligne novotvorbe limfnega sistema (limfogranulomatoza);
  • tuberkuloza;
  • maligne novotvorbe organov in tkiv celotnega organizma;
  • sarkoidoza.

Glavni simptomi

Glavna simptomatologija bolezni bo ustrezala klinični sliki lezije določenih možganskih struktur.

Med najbolj značilnimi simptomi te patologije je mogoče ugotoviti:

  • kršitev usklajevanja gibanj;
  • slabitev motorične funkcije (hemipareza);
  • kršenje funkcije govora (afazija);
  • pojav težav pri izgovarjavi besed (dizartrija);
  • zmanjšana ostrina vida;
  • zmanjšana občutljivost;
  • zmanjšanje intelektualnih sposobnosti osebe z rastjo demence (demence);
  • zamegljena zavest;
  • osebne spremembe v obliki čustev;
  • kršitev golega dejanja;
  • postopno povečanje splošne šibkosti;
  • Epileptični napadi niso izključeni;
  • glavobol trajne narave.

Stopnja simptomov se lahko razlikuje glede na imunski položaj osebe. Pri ljudeh z manj imunosupresije morda ne obstaja takšna simptomatska simptomatska slika bolezni.

Eden od prvih znakov bolezni je pojav slabosti v enem ali vseh okončinah.

Diagnostika

Za natančnost diagnoze in določitev natančne lokacije patološkega procesa je treba izvesti naslednje vrste diagnostičnih aktivnosti:

  • posvetovanje z nevrologi in specialist za nalezljive bolezni;
  • vodenje elektroencefalografije;
  • računalniška tomografija možganov;
  • vodenje slikanja možganov z magnetno resonanco;
  • za odkrivanje viralnega faktorja se opravi diagnostična možganska biopsija.

Izvajanje magnetne resonančne slike omogoča uspešno odkrivanje več žarišč bolezni v beli snovi v možganih.

In tu je računalniška tomografija, ki je glede informativnosti nekoliko slabša od MRI in lahko prikaže žareče bolezni le v obliki žarišč srčnega napada.

V zgodnjih fazah bolezni je lahko en ognjišče ali en sam fokus.

Laboratorijske raziskave

Z laboratorijskimi metodami diagnostike je mogoče prenesti metodo PCR, ki omogoča odkrivanje virusne DNA v možganskih celicah.

Ta metoda se je izkazala samo z najboljše strani, saj je njegova informativenost skoraj 95%.

S pomočjo diagnostike PCR se lahko izognemo neposrednemu motenju v možgansko tkivo v obliki vzorčenja biopsije.

Biopsija je lahko učinkovita, če je potrebna natančna potrditev obstoja nepovratnih procesov in določen obseg njihovega napredovanja.

Druga metoda je ledvična punkcija, ki jo zaradi nizke vsebnosti informacij redko uporabljamo danes.

Edini indikator je lahko rahel porast beljakovin v cerebrospinalni tekočini bolnika.

- resna dedna bolezen, ki se vedno konča s smrtnim izidom. Metode vzdrževalnega zdravljenja boste našli v članku.

Zdravljenje multiple skleroze z ljudskimi zdravili - učinkoviti nasveti in recepti za zdravljenje hude bolezni doma.

Podporno zdravljenje

Popolnoma ozdravljena od te patologije je nemogoča, zato bodo vsi medicinski ukrepi usmerjeni v ohranjanje patološkega procesa in normalizacijo funkcij subkortalnih struktur možganov.

Glede na to, da je vaskularna demenca v večini primerov posledica virusnih poškodb možganskih struktur, mora biti zdravljenje usmerjeno predvsem v zatiranje viralnega ostrenja.

Kompleksnost na tej stopnji je lahko premagovanje krvno-možganske pregrade, skozi katero ne morejo prodreti potrebne zdravilne snovi.

Da bi droga lahko prešla skozi to pregrado, mora biti lipofilna v strukturi (v maščobi topna).

Na žalost je večina protivirusnih zdravil topna v vodi, kar povzroča težave pri njihovi uporabi.

V preteklih letih so medicinski strokovnjaki preizkusili različna zdravila, ki so imela različno stopnjo učinkovitosti.

Seznam teh zdravil vključuje:

  • aciklovir;
  • peptid-T;
  • deksametazon;
  • heparin;
  • interferoni;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Zdravilo cidofovir, ki ga daje intravensko, lahko izboljša aktivnost možganov.

Zdravilo citarabin je bilo dobro dokazano. S svojo pomočjo je mogoče stabilizirati bolnikovo stanje in izboljšati njegovo splošno počutje.

Če se je bolezen pojavila v ozadju okužbe s HIV, je treba dati protiretrovirusno zdravljenje (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Napoved je razočaranje

Na žalost je nemogoče ozdraviti levkoencefalopatijo, v odsotnosti zgoraj omenjenega zdravljenja bolniki živijo največ šest mesecev od trenutka pojavljanja prvih znakov lezije na CNS.

Antiretrovirusna terapija lahko poveča življenjsko dobo od enega leta do leta in pol od časa prvih znakov poškodb možganskih struktur.

Opaženi so bili primeri akutnega poteka bolezni. S takim potekom se je smrtonosni izid pojavil v 1 mesecu po nastopu bolezni.

V 100% primerih potek patološkega procesa konča s smrtonosnim izidom.

Namesto proizvodnje

Glede na to, da levkoencefalopatija, se pojavi na ozadju celotne immunodiffitsita, morajo vsi ukrepi za njegovo preprečevanje je namenjeno ohranjanju obrambo telesa in preprečevanje okužbe z virusom HIV.

Takšni ukrepi vključujejo:

  • selektivnost pri izbiri spolnega partnerja.
  • zavračanje uporabe prepovedanih drog in zlasti vbrizganje njihove oblike.
  • uporaba kontracepcijskih sredstev med spolnim odnosom.

Resnost poteka patološkega procesa je odvisna od stanja telesne obrambe. Bolj splošna imuniteta se zmanjša, bolj je akutna bolezen.

In nazadnje, lahko rečemo, da trenutno zdravniki aktivno delujejo pri ustvarjanju učinkovitih metod za zdravljenje različnih oblik patologije.

Kot kaže praksa, je njeno najboljše sredstvo za to bolezen preprečevanje. Leukoencefalopatija možganov se nanaša na bolezni, ki so podobne zapostavljenemu mehanizmu, ki ga ni mogoče ustaviti.

Sodobna medicina vam omogoča natančno diagnosticiranje večine obstoječih patoloških procesov. Takšno bolezen, kot je levkoencefalopatija, je bila predhodno diagnosticirana predvsem pri ljudeh z virusom okužbe z virusom HIV, zdaj pa je veliko bolj pogosto. Zaradi tega lahko bolniki, ki ne poznajo svoje bolezni, podaljšajo svoje življenje. V nasprotnem primeru bo postopoma napredovala, prikrajša osebi, da bo imela priložnost, da vodi navaden način življenja.

Leukoencefalopatija je v obliki poškodb belega možganskega snova in vpliva predvsem na starejše ljudi. Izvor bolezni je precej zmeden, vendar so nedavne raziskave pokazale, da izhaja iz aktivacije poliomavirusa.

Vzroki za razvoj in obliko bolezni

Znanstveniki so lahko dokazali, da se levkoencefalopatija kaže pri ljudeh s poliomavirusom. Vendar to niso zelo radostne novice, saj je okuženih 80% svetovnega prebivalstva. Obstaja virus, kljub represivnim statističnim podatkom, zelo redko. Da bi jo aktivirali, je potrebna kombinacija več dejavnikov, od katerih je glavna oslabljena imuniteta. Zato se je prej problem nanašal predvsem na ljudi z okužbo s HIV.

Med drugimi razlogi, ki lahko vplivajo na razvoj levkoenalopatije, lahko ugotovimo glavne:

  • Limfogranulomatoza;
  • AIDS in okužba z virusom HIV;
  • Bolezni krvne levkemije;
  • Onkološke patologije;
  • Hipertenzija (visok krvni tlak);
  • Revmatoidni artritis;
  • Tuberkuloza;
  • Uporaba monokarnskih protiteles;
  • Sarkoidoza;
  • Uporaba zdravil z imunosupresivnimi učinki, ki se predpisujejo po presaditvi tkiv ali organov;
  • Sistemski lupus.

Do zdaj so bile razvrščene naslednje oblike levkoencefalopatije:

  • Majhna žarišča. Zanj je značilna kronična patologija cerebralnih (možganskih) posod. Imajo progresivno pot, zato je bela snov poškodovana. Fino-fokusna vrsta levkoencefalopatije je verjetno vaskularnega izvora, ki se večinoma pojavi pri moških po 60 letih, ki trpijo zaradi hipertenzije. Poleg tega skupina za tveganje vključuje ljudi z dedno nagnjenostjo. V večini primerov žariščna patologija vaskularne geneze pušča določene posledice, na primer demenco (demenco);
  • Progressna vaskularna levkoencefalopatija multifokalnega (multifokalnega) tipa. Običajno je to posledica vpliva virusne okužbe na živčni sistem. Zaradi tega pojava je poškodovana bela možgana snov. Ta proces se pojavlja predvsem v ozadju razvoja okužbe z virusom HIV. Med posledicami progresivne multifokalne levkoencefalopatije lahko pride do zgodnjega smrtonosnega izida;
  • Periventrikularna levkoencefalopatija. Izhaja iz stalnega pomanjkanja hranil zaradi cerebralne ishemije. Ta oblika patologije vpliva na cerebelum, možgansko steblo in podsektorje, ki so odgovorni za človeška gibanja. Poroča se predvsem pri novorojenčkih zaradi hipoksije, ki se je pojavila pri intrauterinem razvoju. Med najnevarnejšimi komplikacijami je mogoče razlikovati cerebralno paralizo.

Simptomi

Manifestacije patološkega procesa so neposredno odvisne od lokalizacije lezije in njegove raznolikosti. Na začetku simptomatologija ni posebej izrazita. Bolniki občutijo splošno šibkost in poslabšanje duševnih sposobnosti v ozadju hitre utrujenosti, vendar pogosto odpisujejo znake utrujenosti.

Psihoneurologične manifestacije se pojavljajo pri vseh na različne načine. V nekaterih primerih postopek traja 2-3 dni, v drugih pa 2-3 tedne. Neodvisno, da bi razkrili prisotnost levkoencefalopatije, je možno, da se pri svojih najosnovnejših njenih atributih:

  • Pojav epileptičnih napadov;
  • Povečanje napadov glavobola;
  • Motnje v koordinaciji gibanj;
  • Razvoj govornih napak;
  • Zmanjšane motorične sposobnosti;
  • Poslabšanje vida;
  • Zmanjšana občutljivost;
  • Zatiranje zavesti;
  • Pogosti izbruhi čustev;
  • Zmanjšana duševna aktivnost;
  • Težave s požiranjem zaradi napak v požiralnem refleksu.

V primerih, ko so strokovnjaki diagnosticirali lezije le v hrbtenjači. V tem primeru so bolniki izkazovali izključno hrbtenične funkcije, povezane z motnjo mišično-skeletnega sistema. Kognitivna okvara je bila pretežno odsotna.

Diagnostika

Če najdete 2-3 znake, je za diagnozo priporočljivo najti izkušenega nevrologa. Zdravnik bo opravil razgovore s pacientom in opravil pregled, nato pa določi naslednje metode raziskovanja:

  • Magnetna resonanca (MRI). Uporablja se za prepoznavanje fokusa patologije in določanje njihove lokalizacije. MRI se med zdravljenjem uporablja tudi za spremljanje napredovanja bolezni;
  • Polimerazna verižna reakcija (PCR). Ta metoda molekularno-genetskih raziskav lahko nadomesti možgansko biopsijo in zagotavlja dokaj natančne podatke o prisotnosti in razvoju bolezni.

Na podlagi ugotovitev bo zdravnik pripravil režim zdravljenja. Vendar pa bomo morali redno pregledovati, da bi spremljali razvoj patološkega procesa.

Potek terapije

Kljub stopnji razvoja sodobne medicine znanstveniki niso mogli najti učinkovitega zdravila za levkoencefalopatijo. Vsaka od njegovih oblik bo postopoma napredovala in popolnoma ustavila bolezen, se ne zgodi. Potek zdravljenja, ki ga pripravi nevrolog, je osredotočen na vzdrževanje bolnikovega stanja. Njegov cilj je upočasniti razvoj patologije, ustaviti simptomatologijo in obnoviti raven duševnih sposobnosti. Kortikosteroidi se uporabljajo za preprečevanje vnetja. V prisotnosti virusa imunske pomanjkljivosti bo zdravnik predpisal protiretrovirusna zdravila.

Prepovedano je samostojno jemati zdravila proti levkoencefalopatiji, saj so posamezni odmerki izbrani.

Postopoma se lahko nekatera zdravila popolnoma odpravijo ali zamenjajo z drugimi zdravili s spremenjenim odmerkom.

Prognoza in preprečevanje

Napoved za levkoencefalopatijo je zelo neudobna. V večini primerov je življenje bolnika od 1 meseca do 2 let. Da bi preprečili razvoj patološkega procesa, je priporočljivo upoštevati naslednja pravila preprečevanja:

  • Pred spolnim dejanjem je treba skrbeti za prisotnost kontracepcije;
  • Izberite samo redne spolne partnerje in jih ne spreminjajte vsak mesec;
  • Od slabih navad, na primer od kajenja cigaret in uporabe zdravil in alkoholnih pijač;
  • V prehrani mora biti veliko zelenjave in sadja, zato je zaželeno dodatno uporabljati vitaminski kompleksi;
  • Izogibati se je treba stresnim situacijam ter telesnim in duševnim preobremenitvam.

Od levkoencefalopatije ne pozdravi in ​​zanesljivo sredstvo preprečevanja, pa opazovanje nekaterih pravil lahko zmanjša možnosti njenega nastanka čim manjša. Če se bolezen pojavi, je treba takoj preiti diagnozo in začeti vzdrževalno zdravljenje, da podaljšate življenjsko dobo.

Leukoencefalopatija možganov je patologija, pri kateri opazimo belo matero, ki povzroča demenco. Obstaja več nosoloških oblik, ki jih povzročajo različni vzroki. Skupno zanje je prisotnost levkoencefalopatije.

Bolezen lahko povzroči:

  • virusi;
  • vaskularne patologije;
  • nezadostna dobava možganov s kisikom.

Druga imena bolezni: encefalopatija, Binswangerjeva bolezen. Patologijo je v poznem 19. stoletju prvič opisal nemški psihiater Otto Binswanger, ki ga je v čast imenoval. Iz tega članka boste ugotovili, kaj je, kaj povzroča bolezen, kako se kaže, se diagnosticira in zdravi.

Razvrstitev

Obstaja več vrst levkoencefalopatije.

Majhna žarišča

To je levkoencefalopatija vaskularne geneze, ki je kronična patologija, ki se razvija v ozadju visokega krvnega tlaka. Druga imena: progresivna vaskularna levkoencefalopatija, subkortična aterosklerotična encefalopatija.

Iste klinične manifestacije z majhno žariščno levkoencefalopatijo imajo obdukcijsko encefalopatijo - počasno napredujočo difuzno lezijo možganskih posod. Prej je bila ta bolezen vključena v ICD-10, zdaj pa je odsotna v njej.

Najpogosteje se pri moških, starejših od 55 let, diagnosticira majhno žariščno levkoencefalopatijo, ki ima genetsko nagnjenost k razvoju te bolezni.

Skupina tveganja vključuje paciente, ki imajo takšne patologije, kot so:

  • ateroskleroza (holesterolne plošče blokirajo lumen krvnih žil, posledica tega pa je krvna oskrba možganov);
  • diabetes mellitus (s to patologijo se krvna zgostitev, njen tečaj upočasni);
  • prirojene in pridobljene patologije hrbtenice, pri katerih se poslabša krvna oskrba možganov;
  • debelost;
  • alkoholizem;
  • zasvojenost z nikotinom.

Poleg razvoja patologije so napake v prehrani in hipodinamični način življenja.

Progressna multifokalna levkoencefalopatija

To je najnevarnejša oblika bolezni, ki pogosto povzroča smrt. Patologija je virusna narava.

Njegova povzročiteljica je humani poliomavirus 2. Ta virus opazimo pri 80% človeške populacije, vendar se bolezen razvije pri bolnikih s primarno in sekundarno imunsko pomanjkljivostjo. Imajo viruse, vstopajo v telo, še bolj oslabijo imunski sistem.

Progressivna multifokalna levkoencefalopatija se diagnosticira pri 5% bolnikov, okuženih z virusom HIV, in pri polovici bolnikov s AIDS-om. Prej je bila napredna multifokalna levkoencefalopatija še bolj pogosta, vendar se je zaradi HAART zmanjšala razširjenost te oblike. Klinična slika patologije je polimorfna.

Bolezen se kaže s simptomi, kot so:

  • periferna paresa in paraliza;
  • enostranska hemianopsia;
  • sindrom osupljive zavesti;
  • osebnostna napaka;
  • poraz CHMN;
  • ekstrapiramidni sindromi.

Motnje centralnega živčnega sistema se lahko močno razlikujejo od majhne disfunkcije do hude stopnje demence. Morda so motnje govora, popolna izguba vida. Pogosto pacienti razvijejo hude motnje iz mišično-skeletnega sistema, ki povzročajo izgubo učinkovitosti in invalidnosti.

Skupina tveganj vključuje naslednje kategorije državljanov:

  • bolniki z virusom HIV in aidsom;
  • prejemajo zdravljenje z monoklonskimi protitelesi (predpisujejo se za avtoimunske bolezni, onkološke bolezni);
  • Tiste, ki so bili podvrženi presaditvi notranjega organa in ki jemljejo imunosupresive, da preprečijo njihovo zavrnitev;
  • trpijo zaradi malignih granuloma.

Periventrikularna (žariščna) oblika

Razvija se kot posledica kroničnega stresanja kisika in motenj oskrbe krvi v možganih. Ishemični obliži se nahajajo ne le v belem, ampak tudi v sivi snovi.

Običajno so patološke žarišča lokalizirane v možganih, možganskem deblu in čelni skorji možganskih hemisfer. Vse te možganske strukture so odgovorne za gibanje, zato pri razvoju te oblike patologije opazimo motorične motnje.

Ta oblika leukoencefalopatije se razvije pri otrocih, ki imajo patologijo, ki ju spremlja hipoksija med porodom in v nekaj dneh po rojstvu. Tudi ta patologija se imenuje periventrikularna levkomanija, ki praviloma povzroča cerebralno paralizo.

Leukoencefalopatija z bele materije, ki izginja

Pri otrocih se diagnosticira. Prvi simptomi patologije so opaženi pri bolnikih, starih od 2 do 6 let. Pojavi se zaradi genske mutacije.

Bolniki so opaženi:

  • slaba koordinacija gibanja, povezanega s porazom malega možganja;
  • pareza rok in nog;
  • pomanjkanje spomina, zmanjšano duševno delovanje in druge kognitivne motnje;
  • atrofija optičnega živca;
  • epileptični napadi.

Otroci, mlajši od enega leta, obstaja problem pri hranjenju, bruhanje, zvišano telesno temperaturo, duševne zaostalosti, pretirano razdražljivost, povečana napetost mišic rok in nog, epileptične napade, spalno apnejo, komo.

Klinična slika

Običajno znaki levkoencefalopatije postopoma rastejo. Na začetku bolezni je pacient lahko moten, neroden in ravnodušen do tega, kar se dogaja. Postane sramoten, s težavami izgovara kompleksne besede, duševna delovna sposobnost pada.

Sčasoma se doda težave s spanjem, zvišuje mišični ton, pacient postane razdražljiv, ima nehoteno gibanje oči, v ušesih je hrup.

Če v tej fazi ne začnete zdraviti levkoencefalopatije, vendar napreduje: obstaja psihoneuroza, huda demenca in epileptični napadi.

Glavni simptomi bolezni so naslednja odstopanja:

  • motorične motnje, ki se kažejo zaradi slabe koordinacije gibanja, šibkosti v rokah in nogah;
  • je lahko enostranska paraliza rok ali nog;
  • govorne in vizualne motnje (skotoma, hemianopsija);
  • odrevenelost različnih delov telesa;
  • okvarjeno požiranje;
  • urinska inkontinenca;
  • epileptični napad;
  • slabitev intelekta in rahla demenca;
  • slabost;
  • glavoboli.

Vsi znaki poškodb živčnega sistema zelo hitro napredujejo. Pacient ima lahko lažno bulbarno paralizo, pa tudi parkinsonijev sindrom, ki se kaže s kršitvijo hoje, pisanja in tresenja telesa.

Skoraj vsak bolnik ima oslabitev spomina in inteligence, nestabilnost pri spreminjanju položaja telesa ali hoji.

Ponavadi ljudje ne razumejo, da so bolni, zato jih pogosto pripeljejo k zdravniku.

Diagnostika

Za diagnosticiranje "levkoencefalopatije" bo zdravnik določil celovit pregled. Potrebovali boste:

  • pregled nevrolog;
  • splošni test krvi;
  • krvni test za vsebnost narkotikov, psihotropnih zdravil in alkohola;
  • magnetno resonanco in računalniško tomografijo, ki omogočajo prepoznavanje patoloških žarišč v možganih;
  • elektroencefalografija možganov, ki bo pokazala zmanjšanje njegove aktivnosti;
  • ultrazvočna dopplerografija, ki omogoča odkrivanje krvnega obtoka prek krvnih žil;
  • PCR, ki omogoča identifikacijo patogena DNA v možganih;
  • možganska biopsija;
  • hrbtenica, ki kaže povečano koncentracijo beljakovin v cerebrospinalni tekočini.

V primeru, da zdravnik sumi, da je okužba z virusom osnova za levkoencefalopatijo, pacientu dodeli elektronsko mikroskopijo, kar bo omogočilo odkrivanje delcev patogena v možganskih tkivih.

S pomočjo imunocitokemične analize je mogoče odkriti antigene mikroorganizma. V cerebrospinalni tekočini s takšnim tokom bolezni opazimo limfocitno pleocitozo.

Preizkusi psihološkega stanja, spomina, koordinacije gibanja so prav tako koristni pri diagnozi.

Diferencialna diagnoza se izvaja s takšnimi boleznimi, kot so:

  • toksoplazmoza;
  • kriptokokoza;
  • HIV demenca;
  • levkodistrofija;
  • limfom centralnega živčnega sistema;
  • subakutni sklerozirajoči panencefalitis;
  • Multipla skleroza.

Terapija

Leukoencephalopathy se nanaša na neozdravljive bolezni. Ampak vedno moraš iti v bolnišnico, da izberete zdravilo. Cilj terapije je upočasniti napredovanje bolezni in aktivirati funkcije možganov.

Zdravljenje levkoencefalopatije je zapleteno, simptomatsko in etiotropno. V vsakem primeru je izbran posameznik.

Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila:

  • zdravila, ki izboljšajo cerebralno cirkulacijo (Vinpocetin, Actovegin, Trental);
  • nevrometabolni stimulansi (Fezam, Pantokaltsin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamini, ki vključujejo vitamine skupine B, retinol in tokoferol;
  • adaptogeni, kot so ekstrakt aloe, steklasti;
  • glukokortikosteroidi, ki pomagajo ustaviti vnetni proces (prednizolon, deksametazon);
  • antidepresivi (fluoksetin);
  • antikoagulanti, ki zmanjšujejo tveganje za trombozo (heparin, varfarin);
  • V virusni naravi bolezni so predpisani Zovirax, Cycloferon in Viferon.
  • fizioterapija;
  • refleksoterapija;
  • akupunktura;
  • dihalna gimnastika;
  • homeopatija;
  • fitoterapija;
  • masaža ovratnice;
  • ročno terapijo.

Težava terapije je, da mnoga protivirusna in protivnetna zdravila ne prodrejo v BBB, zato ne vplivajo na patološke žarišča.

Prognoza za levkoencefalopatijo

Patologija je trenutno neozdravljiva in se vedno konča s smrtnim izidom. Koliko ljudi živi z levkoencefalopatijo, je odvisno od tega, ali se je antivirusno zdravljenje začelo pravočasno.

Če zdravljenje sploh ni izvedeno, pričakovana življenjska doba pacienta ne presega pol leta od trenutka odkrivanja možganskih struktur.

Pri izvedbi protivirusnega zdravljenja se pričakovana življenjska doba poveča na 1-1,5 let.

Prišlo je do primerov akutnega poteka patologije, kar je povzročilo smrt bolnika en mesec po nastopu.

Preprečevanje

Specifična profilaksa levkoencefalopatije ne obstaja.

Za zmanjšanje tveganja patologije morate upoštevati naslednja pravila:

  • okrepiti imuniteto s krepitvijo in jemanjem vitaminsko-mineralnih kompleksov;
  • normalizirajte svojo težo;
  • aktivni življenjski slog;
  • redno gremo na prostem;
  • opustiti uporabo drog in alkohola;
  • prenehajte s kajenjem;
  • izogibanje naključnemu spolnemu odnosu;
  • ob občasni intimnosti uporabljajte kondom;
  • uravnoteženo prehranjevanje, prehrana mora prevladovati zelenjava in sadje;
  • naučiti se spopasti s stresom;
  • dodeliti dovolj časa za počitek;
  • preprečiti pretirano fizično napetost;
  • pri diagnosticiranju sladkorne bolezni, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, vzemite zdravila, ki jih predpiše zdravnik, da nadomestijo bolezen.

Vsi ti ukrepi bodo zmanjšali tveganje za levkoencefalopatijo. Če se pojavi bolezen, morate čim prej poiskati zdravniško pomoč in začeti zdravljenje, ki bo pripomoglo k podaljšanju pričakovane življenjske dobe.

Zelo priporočamo, da se ne lotite samozdravljenja, najbolje je, da se posvetujete z zdravnikom. Vsi materiali na spletnem mestu so seznanjeni!

Ivan Drozdov 17.7.2017

Levkoencefalopatija - neke vrste postopno encefalopatije, imenovane tudi Binswanger bolezen, ki prizadene korteksa belo zadevo od možganskega tkiva. Bolezen je opisana kot vaskularna demenca, najbolj prizadene starejše osebe po 55 letih. Poraz bele snovi vodi k omejevanju in posledični izgubi možganskih funkcij, po krajšem času pacient umre. V ICD-10 je bila Binswangerjeva bolezen dodeljena šifra Í67.3.

Vrste leukoencefalopatije

Razlikovati naslednje sorte bolezni:

  1. Leukoencefalopatija žilnega izvora (majhna žarišča) - kronično patološko stanje, v katerem se strukture možganov hemisfere počasi pojavljajo. V kategorijo tveganja so starejši ljudje, starejši od 55 let (predvsem moški). Vzrok bolezni je dedna predispozicija, pa tudi kronična hipertenzija, ki se kaže v pogostih napadih zvišanja krvnega tlaka. Posledica razvoja te vrste levkoencefalopatije v starosti je lahko demenca in smrt.
  2. Napredujoča levkoencefalopatija (multifokalna) - akutni pogoj, v katerem se zaradi zmanjšanja imunosti (vključno z napredovanjem virusa imunske pomanjkljivosti) bela možgana snov razredči. Bolezen se hitro razvija, bolnik umre, če ne zagotovi potrebne zdravstvene oskrbe.
  3. Periventrikularna levkoencefalopatija - subkortična tkiva možganov so izpostavljena škodljivim učinkom zaradi podaljšane pomanjkljivosti kisika in razvoja ishemije. Patološke žarnice so najpogosteje koncentrirane v možganih, možganskih šah in strukturah, ki so odgovorne za gibanje.

Vzroki za bolezen

Glede na obliko bolezni se lahko pojavijo leukoencefalopatija zaradi več razlogov, ki niso med seboj povezani. Tako se bolezen žilne geneze manifestira v starosti pod vplivom naslednjih patoloških vzrokov in dejavnikov:

  • hipertenzivna bolezen;
  • diabetes mellitus in druge motnje endokrinih funkcij;
  • ateroskleroza;
  • prisotnost slabih navad;
  • herednost.

Vzroki za negativne spremembe, ki se pojavijo v strukturah možganov s periventrikularno levkoencefalopatijo, so razmere in bolezni, ki povzročajo kisik v lakoti:

  • prirojene malformacije zaradi genetskih nepravilnosti;
  • poškodbe ob rojstvu otroka, ki izhajajo iz popkovnične zapletanja, malpresentation;
  • deformacijo vretenc zaradi starostnih sprememb ali poškodb in posledično krvnega pretoka vzdolž glavnih arterij.

Multifokalna encefalopatija se pojavlja v ozadju občutno zmanjšane imunosti ali popolne odsotnosti. Vzroki za razvoj te države so lahko:

  • Okužba s HIV;
  • tuberkuloza;
  • maligne formacije (levkemija, limfogranulomatoza, sarkiodioza, karcinom);
  • sprejem močnih kemičnih pripravkov;
  • sprejemni imunosupresivi, ki se uporabljajo pri presaditvi organov.

Določitev zanesljivega vzroka za nastanek leukoencefalopatije omogoča zdravnikom, da predpisujejo ustrezno zdravljenje in rahlo podaljšajo življenjsko dobo pacienta.

Simptomi in znaki levkoencefalopatije

Stopnja in narava manifestacij simptomov levkoencefalopatije je neposredno odvisna od oblike bolezni in lokacije lezijskih mest. Značilnosti te bolezni so:

  • glavoboli trajne narave;
  • šibkost v okončinah;
  • slabost;
  • anksioznost, neutemeljena skrb, strah, in številne druge nevropsihiatričnimi motenj, bolnik ne dojemajo stanje kot nenormalno in zavrača zdravniško pomoč;
  • nestabilna in nestabilna pot, zmanjšana koordinacija;
  • motnje vida;
  • zmanjšana občutljivost;
  • kršenje pogovorov, požiranje refleksa;
  • mišični krči in konvulzije, s časom, ki prehaja v epileptične napade;
  • demenca, ki se je sprva pojavila v upadu spomina in inteligence;
  • nehoteno uriniranje, gibanje črevesja.

Resnost opisanih simptomov je odvisna od stanja človeške imunosti. Na primer pri bolnikih z zmanjšano imunostjo obstajajo izrazitejši znaki poškodb možganov kot pri bolnikih z normalnim imunskim sistemom.

Diagnostika

Če sumite na prisotnost ene od vrst levkoencefalopatije, so rezultati instrumentalne in laboratorijske preiskave bistveni za diagnozo. Po začetni pregled pri nevrologu in infekcijske bolezni zdravnika-bolnik je dodeljen številne instrumentalnih študije:

  • Elektroencefalogram ali dopplerografija - za preučevanje stanja možganskih posod;
  • MRI - prepoznati več žarišč bele možganske poškodbe;
  • CT - metoda ni tako informativna kot prejšnja, vendar pa omogoča odkrivanje patoloških motenj v možganskih strukturah v obliki infarktnih žarišč.

V laboratorijske študije, ki omogočajo diagnosticiranje levkoencefalopatije, so:

  • PCR diagnostika - metoda "verižni reakciji s polimerazo", ki omogoča na nivoju DNA, da prepoznajo virusne patogene možganskih celicah. Za analizo bolnikov proizvajajo krvni rezultat vzorčenja vsebine informacij v tem primeru ni manjša od 95%. To odpravlja biopsijo in izvajanje odprte motenj v strukturi možganov kot posledica.
  • Biopsija - tehnika vključuje zbiranje možganskega tkiva za zaznavanje strukturnih sprememb v celicah, stopnjo razvoja nepovratnih procesov in hitrost poteka bolezni. Nevarnost biopsije je potreba po neposrednem posredovanju v možganskem tkivu za zbiranje materiala in razvoj zapletov zaradi tega.
  • Lumbalna punkcija - je narejena za preučevanje cerebrospinalne tekočine, in sicer stopnje zvišanja ravni beljakovin v njej.

Na podlagi rezultatov celovitega pregleda, nevrolog povzroči sklep o prisotnosti bolezni, pa tudi o obliki in hitrosti njegovega napredovanja.

Zdravljenje levkoencefalopatije

Bolezen levkoencefalopatije se ne posveča popolnemu zdravljenju. Ko diagnosticiranje levkoencefalopatija zdravniki predpišejo vzdrževalno zdravljenje, katerega cilj je odprava vzrokov bolezni, odstranitev simptomov, inhibicije patološkega procesa, kot tudi funkcije za vzdrževanje, ki so odgovorni za prizadete predele možganov.

Glavna zdravila, ki so predpisana bolnikom z levkoencefalopatijo, so:

  1. Priprave, ki izboljšajo krvni obtok v možganskih strukturah - Pentoksifilin, Cavinton.
  2. Nootropna zdravila, ki stimulativno vplivajo na strukturo možganov - Piracetam, Fentotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektivna zdravila, ki pomagajo obnoviti ton žilnih zidov - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminski kompleksi z prevlado v sestavi vitaminov skupin E, A in B.
  5. Adaptogen pomagajo telesu, da se uprejo te negativne dejavnike, kot so stres, virusi, prenaporno, podnebne spremembe - steklovine, Eleutherococcus, ginseng, Aloe.
  6. Antikoagulanti, ki omogočajo normalizacijo krvnih žil skozi redčenje krvi in ​​preprečevanje tromboze, - heparin.
  7. Protiretrovirusna ko levkoencefalopatija z virusom (HIV) povzroča - mirtazapin, aciklovir, ziprasidon.

Poleg zdravljenja zdravil zdravnik predpisuje številne postopke in tehnike, ki pomagajo obnoviti moteno delovanje možganov:

  • fizioterapija;
  • refleksoterapija;
  • terapevtska gimnastika;
  • masažni postopki;
  • ročno terapijo;
  • akupunktura;
  • razredi s specializiranimi specialisti - rehabilitatorji, logopedi, psihologi.

Kljub voluminozno poteku zdravljenja odvisnosti od drog in delo z mnogimi strokovnjaki bolnikov napovedi za preživetje, ko z diagnozo PML razočaranje leta.

Ne glede na obliko in pretoka levkoencefalopatije patoloških procesov vedno usodna, pričakovana življenjska doba spreminja z naslednjo porazdelitev časa:

  • v roku enega meseca - z akutno boleznijo in pomanjkanjem ustreznega zdravljenja;
  • do 6 mesecev - od časa odkrivanja prvih simptomov poškodb možganskih struktur v odsotnosti vzdrževalnega zdravljenja;
  • od 1 do 1,5 leta - pri jemanju protiretrovirusnih zdravil takoj po pojavu prve simptomatologije bolezni.

Preberite Več O Plovila