Vzroki, klinika in metode zdravljenja hemofilije

Neskladnost krvi je dolgo zdravnikom znana kot "kraljevska bolezen". Ta bolezen (na drugi način se imenuje hemofilija) je opisana kot nagnjenost plovil k večji krvavitvi. Očitno je, da bolezen ogroža ne le zdravje, ampak tudi življenje bolnika.

Pomembno: hemofilija se nanaša na hemoragične patologije in je podedovana. Glavna nevarnost koagulacije krvi je, da povzroča dolgotrajno in precej intenzivno krvavitev. Hkrati ugotoviti, kateri dejavnik je ta čas sprožil podoben pojav, je zelo problematičen.

Vzroki

Ta bolezen je v večini primerov gensko določena. Glavni vzroki za nastanek bolezni so kršitev sinteze protrombina in fibrinogena ter pomanjkanja biokemičnih spojin, ki razredčijo kri.

Osnovni dejavniki, ki lahko povzročijo bolezen, so:

  • Glavna je dedna trombocitopatija.
  • Kronična bolezen jeter - da telo ustvari fibrinogen in protrombin (proteine, ki so odgovorne za strjevanje krvi), vendar nobene funkcionalne rezultate pri okvari nižjih stopnjah sinteze teh snovi, in posledično povzroča krvavitev.
  • Zmanjšanje števila trombocitov zaradi trombocitopenije primanjkljajem faktorjev X, V, II, VII.
  • Hemolitična anemija je resna bolezen, povezana z uničenjem rdečih krvnih celic neposredno v posodah. Kot rezultat, kostni mozeg, poskuša nadoknaditi pomanjkanje kisika, aktivno sintetizira dodatne nezrelih rdečih krvnih celic. Število trombocitov, ki jih proizvaja, se nasprotno znatno zmanjša - zaradi tega se kri ne zgiba.
  • Drugi vzroki za bolezen so sistemske alergijske manifestacije (koprivnica, anafilaktični šok). V ozadju takšnih sprememb v telesu se ogromna količina histamina sprosti v pacientov krvni obtok - žilne stene postanejo prepustne in sama kri raztopi.
  • Dogaja se, da se bolezen razvije kot posledica levkemije - raka v krvi (zmanjšana proizvodnja levkocitov, eritrocitov, trombocitov).
  • Pomanjkanje kalcija v telesu. Ta element, skupaj s proteini fibrinogen in protrombin, je odgovoren za strjevanje krvi.
  • Pomanjkanje vitamina K.
  • Bolezen lahko povzroči injekcije heparina - zdravila, ki redči kri.
  • Vzroki, ki povzročajo nastanek kapilarne hematomske krvavitve, Willebrandove bolezni, DIC-sindroma.
  • Imunski vaskulitis.

Klinična slika

Opisana bolezen pri odraslih ali otroku se kaže tako:

  • povečana krvavitev ran, dlesni;
  • pogoste podplutbe;
  • Pri odpravljanju krvavitev so težave.

Eden od tipičnih znakov bolezni pri otroku je reden pojav majhnih hematomov. Glavni vzrok tega pojava je von Willebrandova bolezen.

Diagnostika

Za potrditev ustrezne diagnoze mora bolnik:

  • da se opravi splošni pregled krvi;
  • da se opravi preiskava agregacije trombocitov (dokazuje sposobnost celic, da se medsebojno pritrdijo);
  • da izmerite čas, do katerega se je krv prekinila s prstom.

Kako ravnati z boleznijo?

Če se je bolezen pojavila zaradi kakršne koli sistemske patologije, ki je povzročila zmanjšanje stopnje strjevanja krvi, mora biti zdravljenje usmerjeno k odpravi osnovnega vzroka bolezni. Torej, ko temelji patologija levkemije, se bolniku pokaže sevanje, kemoterapija, če je potrebno - presaditev kostnega mozga.

Če je jetra slaba kri za slabo krvjo, je bolniku predpisano zdravljenje z zdravili z uporabo hepatoprotektivnih zdravil.

Pogosto se opustitev bolezni doseže z obogatitvijo prehrane s sestavinami, primanjkljaj katerih je pripeljal do njegovega razvoja - folne kisline, kalcija, vitamina K in esencialnih aminokislin.

Da bi povečali število manjkajočih faktorjev strjevanja krvi v krvi otroka ali odraslega, ki trpijo zaradi bolezni, z uporabo določenih zdravil.

Zdravljenje hemofilije (odvisno od vzroka, ki je povzročil njegov razvoj) lahko vključuje naslednja zdravila:

  • Koagulante, pridobljene iz plazme darovalca, se uporabljajo za zaustavitev krvavitev.
  • Boj proti pomanjkanju fibrinogena je mogoče z intravenskim dajanjem zdravil s povečano vsebnostjo.
  • Zdravljenje hemofilije, ki ga von Willebrandovi bolezni povzročajo, injicirati antihemofiličen krioprecipitata in plazmo.
  • Odličen hemostatski učinek dokazujejo Contrikal in aminokaproična kislina. Ta zdravila preprečujejo nastajanje krvnih strdkov.

Ne glede na vzrok bolezni, zdravljenje nujno vključuje:

  • pripravki z povišano vsebnostjo železa;
  • transfuzija krvi darovalca.

Tradicionalna medicina priporoča dopolnitev zdravilne obravnave bolezni z odvajanjem iz sadja takih rastlin:

  • barberry;
  • aronija;
  • listi ribeza in jagod.

V odsotnosti primerne terapije lahko patologija povzroči močno krvavitev, kar bo povzročilo smrt.

Slabi krvni strdki med nosečnostjo je resna bolezen. Lahko temelji na sistemskih patologijah ali pomanjkanju beljakovin (protrombin, fibrinogen), vitamina K, kalcija. V vsakem primeru pa bolniki s to boleznijo potrebujejo pravočasno zdravilo (katerega cilj je odpraviti vzrok bolezni in odpraviti njene posledice). V nasprotnem primeru lahko bolezen povzroči smrt pacienta.

Nizka krvna strdka

V normalnih razmerah je kri vedno v tekočem stanju. Če je posoda poškodovana, delci tkiva vstopijo v krvni obtok, se začne postopek krvne koagulacije. To ustvari trombo, ki zamaši poškodovano območje.

V določenih okoliščinah je mogoče opaziti slabe strjevanje krvi. To je preobremenjeno s hudimi krvavitvami in zdravstvenimi težavami. Zato je treba pravočasno seznaniti z razlogi za ta pojav in ukrepati.

Kakšna je ta bolezen?

Kri je sestavljena iz številnih komponent: beljakovin, trombocitov, eritrocitov, fibrinov in drugih. Odgovorna je za dajanje hranil in kisika vsem notranjim organom in tkivom.

Da bi preprečili resno krvno izgubo v primeru ožilja v žilah, je proces tvorbe trombina zagotovljen, ko tkivni faktor vstopi v krvni obtok. Če je ta postopek zlomljen, to kaže na prisotnost bolezni.

Slabo krvno strjevanje je povezano z pomanjkanjem določenih encimov. Obstaja zmanjšana proizvodnja trombocitov. Ta patologija je nevarna za zdravje in življenje ljudi. Če je žilna poškodba huda, lahko huda krvna izguba povzroči smrt osebe.

Odvisno od spodbujevalnega faktorja je lahko nekaj odgovorov na vprašanje, kako se bolezen imenuje:

  1. Če je patologija povezana s pomanjkanjem fibrinogena v krvi, se koagulacijska motnja imenuje fibrinogeneza.
  2. Ko ima dedno dejavnik ključno vlogo, se bolezen običajno imenuje hemofilija. Ta problem vpliva predvsem na moške.
  3. Bolezen zaradi pomanjkanja trombocitov se imenuje "trombocitopenija".

Te bolezni imajo podobne vzroke za pojav in so značilni po istih simptomih.

Kaj je vzrok bolezni?

Vzroke slabega krvnega strjevanja se lahko spreminjajo. In pri moških in ženskah, lahko bolezen povzročijo različni dejavniki. Kljub temu obstajajo številni splošni predpogoji:

  1. Bolezni jeter.
  2. Neuspeh pri delu imunskega sistema.
  3. Dolgotrajno zdravljenje z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili.
  4. Akutno pomanjkanje kalcija v telesu.
  5. Alergijske reakcije, ki jih spremlja znatno sproščanje histamina v kri.
  6. Razvoj raka.
  7. Terapija z zdravili, namenjenimi zdravljenju bolezni srca in ožilja.
  8. Neugodni okoljski pogoji, zaposlovanje v nevarnih proizvodih.
  9. Pomanjkanje vitamina K v telesu.
  10. Dolgotrajno zdravljenje z močnimi antibakterijskimi zdravili.
  11. Uporaba zdravil, namenjenih preprečevanju nastajanja novih posod v telesu.

Pri ženskah zdravljenje krčnih žil pogosto vodi do težave. Izvaja se s pomočjo specializiranih zdravil, na primer troxevazina, varfarina, detralexa in drugih. Ta zdravila lahko močno razredčijo kri, kar vodi k nastanku krvavitve.

Pri moških dedni dejavnik postane pogost vzrok problema. Taka bolezen, kot je hemofilija, se pogosto prenaša iz generacije v generacijo natančno skozi moški linijo.

Vzroki bolezni pri otrocih

Kršitev strjevanja krvi lahko opazimo tudi v zgodnjih letih. Najpogostejši vzroki pri otrocih so:

  1. Bolezni kardiovaskularnega sistema.
  2. Vročinska hemofilija, ki jo je podedoval otrok.
  3. Pomanjkanje vitamina K v telesu.
  4. Avtoimunske bolezni.
  5. Izvedla se je transfuzija krvi.

Slabo strjevanje krvi v otroku je lahko zelo nevarno za njegovo zdravje in celo življenje. Zato je treba diagnosticirati čim prej in začeti zdravljenje.

Vzroki in nevarnost motenj krvavitev v nosečnosti

Med nosečnostjo dojenčka telo ženske opravi ogromne spremembe, zato se mora prilagajati novim okoliščinam. Spremembe se pojavljajo v mnogih sistemih. To pogosto povzroča okvaro, tudi v obtočnem sistemu. Med glavnimi vzroki slabega strjevanja krvi med nosečnostjo so:

  1. Predčasno detekcija posteljice.
  2. Embolizem z amnijsko tekočino.
  3. Reorganizacija imunskega sistema zaradi nosečnosti.

Kršitev strjevanja krvi pri nosečnicah lahko povzroči negativne posledice za zdravje in celo življenje. Obstaja velika verjetnost krvavitev po porodu, prezgodnji porod ali spontani splav. Zato strokovnjaki nujno določijo številne ustrezne analize za odkrivanje patologije.

Noseča ženska mora skrbeti za njeno zdravje. Popolna zavrnitev kajenja in pitje majhnih odmerkov alkoholnih pijač je obvezna. Treba je pravilno zgraditi režim pitja, ker lahko presežna tekočina v telesu sproži redčenje krvi.

Kako se kaže bolezen?

Prisotnost bolezni je indicirana z značilnimi simptomi. Vključujejo:

  1. Dolga in huda krvavitev tudi pri majhni škodi krvnim žilam.
  2. Videz na telo modric nepoznanega izvora.
  3. Pogosto krvavitev iz nosu.
  4. Preobsežna menstruacija.
  5. Krvavitev dlesni med ščetkanjem zob ali jedjo trdne hrane.
  6. Krvavitev v črevesju, ki jo zaznava z dodatkom krvi v blatu.

Ti znaki bi morali biti izgovor, da se takoj posvetujete z zdravnikom. Specialista bo opravil pravilno diagnozo in ugotovil natančen vzrok za pojav simptomatologije.

Kaj lahko privede do pomanjkanja ustreznega zdravljenja?

Če se bolezen ne diagnosticiira pravočasno in se ne začne zdraviti, se lahko razvijejo resni zapleti. Strokovnjaki dajejo več odgovorov na vprašanje, kako nevarna je motnja strjevanja krvi:

  1. Krvavitve v možganih.
  2. Močne bolečine in krvavitev v sklepih.
  3. Pojav krvavitve na različnih področjih gastrointestinalnega trakta.

Z resnimi odprtimi ranami bo težko ustaviti krvavitev. Prekomerna izguba krvi povzroči motnje v delovanju vseh notranjih organov. Če oseba ne prejme pomoči naenkrat in ne prejme transfuzije krvi, bo umrl.

Metode zdravljenja

Ko boste ugotovili vzroke bolezni, je treba definirati, kaj storiti še naprej. Zdravljenje slabega strjevanja krvi bo težavno in dolgotrajno. Samo, če bodo upoštevani vsi recepti zdravnika, bo mogoče doseči dober rezultat.

Glavna metoda zdravljenja je uporaba ustreznih zdravil. Vključujejo:

  1. Vitamin K za injiciranje.
  2. Pomeni, ki zavirajo uničenje fibrina v krvi. Te vključujejo aminokapoinsko kislino in nekatere druge.
  3. Zdravila za izboljšanje koagulabilnosti krvi (koagulanti). Lahko so neposredno ali posredno ukrepanje.
  4. Priprave, ki obnavljajo normalno proizvodnjo trombocitov. Najpogosteje se uporabljajo oprevekin in hidroksisurea.

Dober učinek je dan s transfuzijo pacientu v plazmi donorske krvi. Vsebuje naravne dejavnike strjevanja krvi.

Posebna zdravila in njihove odmerke zdravnik izbere posamezno za vsakega bolnika. Upoštevati je treba navodila za uporabo, saj lahko prevelik odmerek teh zdravil povzroči negativne posledice.

Strokovnjaki priporočajo, da poleg zdravilne terapije upoštevajo določeno prehrano. Dober rezultat je zagotovljen z zdravljenjem z ljudskimi pravili.

Najboljše ljudske tehnike

Ko ugotovite, zakaj je prišlo do motnje, morate nemudoma začeti zdravljenje. Hkrati z jemanjem zdravil lahko uporabite ljudske recepte na osnovi zdravilnih rastlin. Med najbolj učinkovitimi med njimi so:

  1. Odlitje koprive iz koprive. Zahvaljujoč vitamini K in C, ki ga vsebuje, lahko poveča koagulabilnost krvi in ​​raven hemoglobina ter zmanjša koncentracijo sladkorja. Za pripravo zdravila vzemite žlico posušene surovine ali pet listov sveže mlade koprive. Nalijte jim kozarec vrele vode in pustite, da traja najmanj pol ure. Kuhana infuzija pije četrtino stekla pred vsakim obrokom.
  2. Odpadek, pripravljen na osnovi orehove lupine, ima dober učinek. Za njegovo pripravo je potrebno pripraviti lupino, tako da ostanejo v njem vse pregrade, ki pokrivajo jedro. Žlico sesekljane školjke napolnimo s pol litrom vrele vode in kuhamo 20 minut. Po tem produktu filtriramo in ga trikrat na dan vzamemo do 20 ml.
  3. Arnica ima lastnost izboljšanja koagulabilnosti krvi. Na podlagi tega pripravimo infuzijo. Za to sta dve žlici suhih surovin pari z 200 ml vrele vode. Po 40 minutah lahko filtrirate sestavo. To zdravilo vzemite na žlico trikrat dnevno.
  4. Učinkovito zdravilo bo zdravilo, ki temelji na ranču. V kozarčku vrele vode potopite 15 gramov suhega zelišča in vztrajate približno 15 minut. Vzemite filtriran izdelek na žlico pred obroki trikrat na dan.

V nekaterih primerih uporaba takšnih zdravil lahko povzroči nastanek alergijskih reakcij. Pred uporabo se posvetujte s svojim zdravnikom.

Prava prehrana

Pomemben vidik zdravljenja je pravilna prehrana. V prehrano je treba uvesti kar največ izdelkov, ki izboljšajo koagulacijo krvi in ​​ugodno vplivajo na njegovo sestavo. Vključujejo:

  1. Zelene kulture. Posebno pozornost je treba nameniti solati in špinači. Vsebujejo veliko količino vitamina K.
  2. Bodite prepričani, da jeste mastne ribe, na primer, postrvi ali lososa. V prehrani vnesite jetra trske.
  3. Meni mora vsebovati čim več zelenjave. Koristne so zelje, korenje, koruza, kumare, paradižnik in zelena.
  4. Obstaja več sadja: jabolka, banane, granat, hruške. Piti sokove.
  5. Rdeče jagode, na primer maline, ribezi in jagode, bodo koristile tudi.
  6. Orehi.
  7. Stročnice: fižol, leča, grah.
  8. Beli kruh.
  9. Ajdova kaša.
  10. Živalske maščobe: smetana, maslo. Pri izbiri mesa je bolje dati prednost jagnjetini ali svinjini. Prav tako je koristna svinjska jetra.

Poskusite popolnoma izključiti iz vaše prehrane naslednje izdelke:

  1. Alkoholne pijače.
  2. Močni črni čaj in kava.
  3. Izdelki iz klobas.
  4. Mastne in nadarjene jedi.
  5. Majoneza.
  6. Slaščice.
  7. Polizdelki.

Prehrana mora biti uravnotežena. Potrebujete veliko hrane, bogato z vitamini in minerali. To je edini način za hitro obnovitev zdravja.

Zdaj veste, kaj se imenuje krvavitvena motnja, zakaj se to zgodi in kako se z njo spoprijeti. Zato se pri prvih zaskrbljujočih simptomih posvetujte z zdravnikom in opravite zdravniški pregled.

Hemofilija je ta bolezen

Vsebina

Hemofilija je bolezen, v kateri se krv ne strjuje. Patologija je podedovana.

Bolezen predstavlja resno nevarnost za zdravje ljudi. Zato, ljudje s takšno diagnozo je potrebno biti zelo previdni in se zaščitite pred travm.V kri vsebuje protein, ki travme vpliva tako, da se trombociti povezani in poškodovane površine so zaprti. Zahvaljujoč tej izgubi krvi preneha. S hemofilijo ta protein ni dovolj, zato je krvna koagulabilnost.

Značilnosti genskega prenosa bolezni

Hemofilija - kaj je to, ljudje so znani že od antičnih časov, vendar je opisal le v XVIII. Stoletju. Za hemofilijo je značilna motnja strjevanja krvi. To vodi do dejstva, da lahko katera koli krvavitev, ki je tudi najbolj nepomembna, povzroči smrt pacienta.

Hemofilija je dedna bolezen.

Oseba se rodi z določenim nizom genov, ki jih prejme od očeta in matere. Obstajajo prevladujoči in recesivni geni. Hemofilija je v recesivnem genu. Prenese se le s kromosomom X. Da bi postal hemofilija gen manifestirana, je potrebno, da ima telo dva X-kromosoma s takšno mutacijo. Toda za pojav bolezni pri ženskah morata oba kromosoma X mutirati. To je nemogoče, saj če deklica med nosečnostjo opazuje takšno mutacijo, ko se začne krvni sistem plodov formirati, umre, ker se izkaže za nestanoviten.

Zato lahko ženska otrok se rodi z mutacijo v samo en X kromosom, hemofilija je očitna: gen recesivna bolezen zatreti s prevladujočim gena kromosoma X. Zato je ženska lahko prenašajo samo bolezen, vendar ne trpijo zaradi njega.

Fantje so rojeni z nizom kromosomov X in Y. Če X kromosom je hemofilija gen, da se ne zavirajo prevladujočega gen - ni v Y-kromosoma. Zato so predstavniki moškega, ki trpi zaradi hemofilije, in se prenaša samo z matere na otroka.

Vzrok hemofilije je le v genetskih značilnostih telesa.

Vrste in simptomi hemofilije

V sodobni medicini so znani trije primeri bolezni z imenom "hemofilija", njihovi vzroki pa v genih:

  1. Hemofilija tipa A. Razvija se zaradi dejstva, da telesu manj antimemofilnega globulina. V večini primerov se ta vrsta bolezni razvija. Najresnejša krvavitev se pojavi ravno s to hemofilijo.
  2. B-hemofilija. Izhaja iz dejstva, da v krvi ni dovolj plazme. Ima približno deset odstotkov bolnikov.

Prej je bila hemofilija C tretja vrsta. Toda to se zelo specifično kaže zaradi tega, kar je bilo izključeno iz klasifikacije in izolirano v samostojni patologiji, iz katere trpijo predstavniki obeh spolov. Simptom hemofilije ni težko opaziti.

Naslednji znaki lahko kažejo na težavo:

  • tudi po manjših poškodbah se pojavijo veliki hematomi;
  • brez vzroka lahko pride do krvavitve v mišicah ali sklepih. Ta težava je ponavadi odvisna od kolen, komolcev in gležnjev. Ta simptom se lahko pojavi z oteklostjo ali hudimi bolečinami v mišicah in sklepih. Včasih pacient ne more natančno povedati, kaj mu je mar;
  • brez vzroka lahko pride do notranje krvavitve;
  • po odstranitvi zob ali kakršnih koli kirurških posegov krvavitev traja dlje časa;
  • kri je v urinu. To ponavadi ne povzroča neugodja. Ampak, če krvni strdki preidejo skozi urinski sistem, se bo bolnik počutil hudo bolečino;
  • Lahko se pojavi huda krvavitev iz nosu.

Simptome hemofilije je mogoče opaziti, ko je otrok še vedno precej majhen. Otroci lahko opazijo hematome na glavi, zadnjici ali perineumu. Pri novorojenčkih popkovina traja dolgo časa. Če so ti znaki prisotni, je treba nujno preučiti otroka zaradi hemofilije. Preverjanje je potrebno tudi, če imajo sorodniki novorojenčka primer bolezni.

Na žalost še ni nobenih načinov, kako pomagati ugotoviti, ali se otrok s takim problemom rodi z nosilcem bolezni.

Klinični simptomi, značilni za hemofilijo pri otrocih, se kažejo v krvavitvi iz dlesni med zobanjem. Kri lahko sprosti tudi iz ust, če otrok ugrizne lica ali jezik.

Ko otrok odide v šolo, lahko doživi notranje krvavitve. S starostjo manifestacija bolezni ni tako izrazita, vendar to ne pomeni, da je prišlo do okrevanja.

Nekateri verjamejo, da s to diagnozo lahko tudi najmanjša poškodba povzroči smrt zaradi hude krvi. Ampak to je napačna izjava. Krava se bo seveda ustavila, je težko, a samo resne rane, kot so kirurški posegi v obliki ekstrakcije zoba, predstavljajo nevarnost za življenje. Če bolnik nujno potrebuje operacijo, potem mora opraviti posebno usposabljanje.

Tudi po prekinitvi krvavitve se ta težava lahko pojavi v nekaj dneh. Zato morajo takšni bolniki opazovati strokovnjake. Stalne krvavitve postopoma pripeljejo do razvoja anemije.

Obstajajo takšne značilnosti simptomov bolezni:

  • Bruises, ki se pojavijo pri hemofiliji, ne smejo trajati več mesecev. V nekaterih primerih imajo lahko suppuration. Če se to zgodi, se začne hematom odstraniti mrtva tkiva.
  • S krvavitvami v sklepih je tveganje za invalidnost visoko. Razvija se hemoartroza, v kateri se moti delo celotnega mišično-skeletnega sistema.
  • Najbolj pogosto videti krvavitev v skupnih tkiva, nato pa pojdite na razširjenosti mišice krvavitve iz prebavil in krvnih žil prebavil možganov.
  • S krvavitvijo v ledvicah se lahko razvije pielonefritis, ledvice.

Kako narediti diagnozo

Zelo pomembno je, da zdravnika obvestite o primerih bolezni v družini pri preučevanju otroka. To bo pripomoglo k hitrejšemu diagnosticiranju.

Najprej zdravnik zasliši bolnika za pritožbe in preiskuje. V prisotnosti bolezni so sklepi deformirani, med poslabšanjem bolezni močno boleče. Oko prizadetih sklepov opazimo mišično atrofijo, okončine so tanke. Pacientovo telo običajno pokriva hematome različnih velikosti in natančno določi krvavitve.

Kadar obstaja sum bolezni patologije, bolniki s hemofilijo opravijo takšne diagnostične preiskave:

  1. Določite čas strjevanja in trajanje krvavitve. Če je vse v redu s sistemom hematopoeze, se krv izklopi v desetih minutah.
  2. Določitev protrombina in aktiviranega delnega tromboplastinskega časa. V primeru hemofilije je podaljšan.
  3. Štetje števila faktorjev strjevanja krvi.

Poleg tega pregledu prizadetih sklepov in tkiv. Če želite to narediti, dodelite rentgensko slikanje.

Zdravljenje

Takšna terapija je usmerjena:

  • za preprečevanje krvavitev;
  • zmanjšati možnosti za zaplete;
  • da se prepreči nastanek pacientove invalidnosti.

Zdravljenje hemofilije temelji na uvedbi manjkajočih elementov krvne koagulacije.

Količina zdravila za vsakega bolnika se izračuna posamično. Ker se zdravilo izloči iz telesa 8-12 ur, mu je treba bolniku dati večkrat na dan.

Podporno zdravljenje vključuje takšne dejavnosti:

  1. Če se začne krvavitev, je predpisana shema režima in uvedba sveže zamrznjene plazme v veno.
  2. Če ima bolnik hemofilijo tipa A, se mu pokaže zdravilo Cryoprecipitate, ki se daje intravensko.
  3. S pomočjo angioprotečnikov izboljša metabolne procese v posodah in hitro ustavi krvavitev.
  4. Če je bolnik nujno potreben za kirurško poseganje, pred tem injiciramo protrombinski kompleks. To zdravilo je potrebno tudi v primerih hude krvavitve.
  5. Zdravljenje hemofilije lahko vključuje tudi transfuzijo krvi ali maso eritrocitov, če se bolniku diagnosticira anemija.
  6. Če je prišlo do krvavitve v sklepih, potem za nekaj dni okončine zagotavljajo nepokretnost s pomočjo pnevmatik ali povoj, krv se črpalka iz sklepa. Po tem se vbrizga prednizolon ali drugi kortikosteroidni hormoni. Za normalizacijo dela okončin je lahko predpisana fizioterapevtska terapija ali fizioterapevtski postopki.
  7. Ko se pojavi krvavitev iz sluznice, uporabite hemostatsko gobo ali lokalno zdravilo, da ustavite kri.
  8. S krvavitvijo v gastrointestinalnem traktu (gastrointestinalnem traktu) je za določitev prizadetega območja najprej dodeljen endoskopski pregled. V tem primeru predpisujejo zaviralce fibrinolize, kot tudi zdravljenje, ki se izvaja z razjedami želodca.

Če je potrebno, je potrebno opraviti pripravljalno terapijo.

Če hemofilija prišlo na otroka, mora vedno imeti dokument, ki bo namigoval, kakšne vrste bolezni se je zbolela, kri in metode prve pomoči. V domači medicini mora biti kabinet vedno priprava faktorja primanjkljaja.

Vsak bolnik bi moral redno obiskati hematologa, ortopeda, travmatologa in darovati krv za analizo. Nesteroidnih protivnetnih zdravil za ljudi s to diagnozo v nobenem primeru ni mogoče uporabiti, ker lahko to povzroči krvavitev.

Nevarna bolezen - hemofilija: kaj je to, mora vsak vedeti. Ta diagnoza ne smete razsoditi.

Če se bolezen ne zdravi, bolnik hitro postane onemogočen, nekateri zapleti pa lahko povzročijo smrt.

Za izboljšanje kakovosti življenja bolnika lahko izvajamo takšne postopke:

  • zmanjšanje bolečih občutkov v sklepih lahko povzroči hladno stiskanje ali popravi prizadeto območje z gipsno langeto;
  • Za ponovno vzpostavitev delovanja mišično-skeletnega sistema je možno s pomočjo fizioterapije;
  • opravi kirurško čiščenje ran in modric;
  • imenuje posebno prehrano z visoko vsebnostjo vitaminov in elementov v sledeh;
  • dvakrat letno mora bolnik opraviti test za aids, hepatitis B in C;
  • Redno je treba opraviti preventivno preiskavo zob;
  • bolniki s hemofilijo so cepljeni proti hepatitisu B in C.

Nujno bi bolnika, da je potrebno v bolnišnici, če se je začela krvavitev v ustih na glavi ali vratu, je bil hematom, ki ga spremlja vse večji glavobol za velike sklepe so bili velik hematom, sum krvavitev v prebavnem traktu.

Zapleti patologije

Hemofilija je bolezen, ki grozi ne samo smrti zaradi hudih krvavitev, pač pa tudi resnih zapletov:

  • Veliki hematomi, ki se redno pojavljajo na pacientovem telesu, močno pritiskajo na živčna vlakna, kar posledično povzroči zmanjšanje občutljivosti prizadetega območja telesa. To lahko povzroči neugodje pri vožnji.
  • Krvavitve v sklepih, ki povzročajo hematargo, se lahko pojavijo celo v šolski dobi. Kako hitro se bo ta problem razvil, je odvisno od tega, kako se razvija hemofilija. Če se bolezen nadaljuje brez težav, lahko pride do krvavitev le zaradi poškodb. Za hudo obliko so značilne krvavitve "od nič", kar lahko postopoma povzroči invalidnost.
  • Krvavitve v možganih so zelo redke, vendar obstaja možnost možganske kapi, zato se je treba izogibati poškodbam glave.

Preprečevanje

Vzroki za hemofilijo so taki, da jih ni mogoče izogniti z nobenimi ukrepi. Zato so preventivni ukrepi obiskati žensko med nosečnostjo, medicinski genski center za določitev gena za hemofilijo v kromosomu X.

Če je diagnoza že določena, je treba ugotoviti, kakšno bolezen je vedeti, kako se obnašati:

  1. Bodite prepričani, da postanete zdravstveni pregled, upoštevajte zdrav način življenja, se izogibajte fizičnim naporom in poškodbam.
  2. Pozitiven učinek na telo je plavanje, terapija z vadbo.

Na diabetološkem računu v otroštvu. Otrok s takšno diagnozo dobi oprostitev cepljenja in telesne vzgoje zaradi nevarnosti poškodb. Toda telesne dejavnosti v življenju bolnika ne smejo biti odsotne. Potrebni so za normalno delovanje telesa.

Za prehrano otrok, ki trpi zaradi hemofilije, ni posebnih zahtev.

Za prehlad ne smemo dajati zdravila Aspirin, ker se zlomi krv in lahko povzroči krvavitev. Ne morete postaviti kozarcev, ker lahko povzročijo krvavitev v pljučih. Lahko uporabite juh origano in lagohilus.

Prav tako morajo sorodniki bolnika vedeti, kaj je hemofilija, da se podvrže usposabljanju za zagotavljanje zdravstvene oskrbe pri krvavitvah. Nekateri bolniki prejmejo injekcije koncentrata koagulacijskega faktorja vsake tri mesece.

Informacije za obravnavo

Nekaj ​​dejstev o bolezni:

  • Bolezen prizadene samo moške. To ni povsem res. Obstajajo primeri, ko je bila diagnosticirana bolezen in v poštenem spolu. Obstaja mnenje, da se pri ženskah hemofilija redko diagnosticira zaradi fizioloških lastnosti telesa. Če ima deklica slabo krvno strjevanje, lahko menstrualna krvavitev povzroči smrt.
  • Če ima ženska hemofilijo, potem bo otrok bolan. Dejansko ženske ne morejo načrtovati rojstva bolnega ali zdravega otroka. To je mogoče le z umetno oploditvijo in po posebnih postopkih. Ugotovite, ali ima otrok hemofilijo ali ne, je lahko le v drugem mesecu nosečnosti.
  • Hemofilija in aids. V 80-ih letih v Združenih državah Amerike po začetku AIDS, je bilo ugotovljeno, da je patologija ne pojavlja samo med narkomanov ali homoseksualcev, ampak tudi tiste, ki trpijo hemofilijo. Virus je bil ugotovljen v pripravkih, s pomočjo katerih je bila izboljšana krvna koagulabilnost. Vsebovala je krv bolnih darovalcev. Začelo se je škandal, farmacevtske družbe so začele proizvajati varno toplotno obdelano zdravilo. Toda izven držav ni bilo izvoženo. Prebivalci drugih držav so še naprej prodajali razvajane droge, saj podjetja niso želela uničiti zdravil, ki so bila proizvedena v velikih količinah. To bi povzročilo velike izgube. Zato se je število bolnikov z AIDS povečalo.

Hemofilija je resna bolezen, vendar lahko z njim živite. Obstajajo tudi posebne organizacije, ki združujejo ljudi s tem problemom. V njih bolniki podpirajo prijatelja drugega in se ukvarjajo z različnimi dejavnostmi. Pomembno je, da se spomnite: le po priporočilih strokovnjakov lahko živite dolgo življenje tudi pri motnjah krvavenja.

Križna inkluabilnost: vzroki, simptomi, zdravljenje

Ta bolezen je že dolgo znana kot "kraljevska bolezen". Ta bolezen (drugo ime hemofilije) zdravniki opisujejo kot nagnjenost k krvnim žilam prekomerno krvavitev. Tako bolezen predstavlja nevarnost za zdravje in življenje bolnika.
Treba je opozoriti, da je hemofilija hemoragična patologija in se lahko prenaša z dedovanjem. Glavna nevarnost koagulabilnosti krvi je, da se zaradi tega pojavijo dolgotrajne in obilne krvavitve. In včasih je težko ugotoviti vzrok, ki je izzval ta pojav.
Ta bolezen je v večini primerov posledica genov. Glavni dejavniki nastopa bolezni so skriti pri kršenju proizvodnje protrombina in fibrinogena, pa tudi pri pomanjkanju biokemičnih spojin, ki razredčijo kri.

Med dejavniki, ki lahko povzročijo razvoj bolezni, je treba upoštevati naslednje:
• dedno trombocitopatijo.
• Kronična jetrna bolezen. To telo se proizvaja protrombinski in fibrinogena, s čimer se zmanjša nastajanje teh snovi se lahko pojavi ob najmanjšem napake v delovanju posledično je tam krvavitev.
• zmanjšano število trombocitov zaradi trombocitopenije.
• Hemolitična anemija. To je resna bolezen, ki je povezana z uničenjem rdečih krvnih celic v posodah. Zaradi tega kostni mozeg, ko poskuša zapolniti pomanjkanje kisika, aktivno razvija dodatne nezrelih eritrocitov. Hkrati pa količina sintetiziranih trombocitov znatno zmanjša koagulabilnost krvi.
• sistemske manifestacije z alergijskim nastopom, anafilaktičnim šokom in urtikarijo. V ozadju takšnih sprememb se v krvni obtok vstopi veliko število histaminov - prepustnost žilnih sten se dvigne in krv se utesne.
• Včasih se bolezen pojavi na levkemiji - onkologija krvi (sinteza komponent krvi - trombociti, bela in rdeča krvna celica se zlomijo).
• Pomanjkanje kalcija v telesu, ki skupaj s proteini fibrinogenomi in protrombini zagotavlja krvno koagulacijo.
• Pomanjkanje vitamina K.
• imunski vaskulitis.
• Bolezen se lahko sproži z injiciranjem heparina - zdravila za redčenje krvi.
• Vzroki za razvoj kapilarno-hematomskih odlivov krvi, Willebrandove bolezni, DIC sindroma.

Simptomi in diagnoza bolezni

Pojav te bolezni pri odraslih in otrocih je naslednji:

• povečana krvavitev v primeru poškodb dlesni;
• Modrice se pogosto pojavljajo tudi pri manjših modricah;
• težave pri prenehanju krvi.

Najpogostejši simptom bolezni pri otrocih je reden pojav majhnih hematomov. Glavni razlog za to je bolezen Willebrand.
Da bi potrdili ustrezno diagnozo, potrebuje bolnik:
• darovati kri za splošno analizo;
• pregledati trombocite za njihovo sposobnost, da se med seboj prilegajo;
• zabeležite čas, v katerem se je krvavitev ustavila po diagnostični punkciji s prstom.

Kako premagati bolezen?

Če se je pojavila bolezen zaradi neke sistemske patologije, ki je povzročila zmanjšanje hitrosti koagulacije, je terapija usmerjena v blokiranje glavnega vzroka. Če je osnova patologije leukemija, se bolniku daje obsevanje, kemoterapija in včasih presaditev kostnega mozga. Če je krivec krvne koagulabilnosti jetra, potem bolniku predpisujemo zdravljenje z zdravili s hepatoprotektivnimi zdravili.

Pogosto se nastop remisije bolezni lahko doseže z bogatenjem prehrane komponent zaradi pomanjkanja katerega je nastala - vitamin K, kalcij, kisline in aminokisline folne. Normalizirati je število pomanjkljivih komponent krvi, ki so odgovorni za strjevanje krvi, lahko prek določenih zdravil, kot jih usmerja specialist.

Genomska hemofilija je "kraljevska bolezen"

Hemofilija ali hemofilija (ti modre toplokrvni bolezen) - dedna narave bolezenskega procesa, ki temelji na motnje ali občutno zmanjšanje sinteze VIII, XI, IX ali faktorjev, odgovornih za sposobnost strjevanja krvi.

Z drugimi besedami, nesvorachivaemost kri, kar se kaže v obliki človeškega nagnjene k vseh vrst krvavitve: gastrointestinalne, hemarthrosis in retroperitonealno krvavitev v mišico tkivu.

Nezdružljivost krvi je izjemno nevarna za življenje osebe, ki je usmerjena v operacijo. Mutacija v samo enem genu povzroča rojenega otroka do življenjske odvisnosti od zdravil, ki uravnavajo strjevanje krvi.

Hemofilija je dedno odstopanje. V zgodovini je znana kot kraljevska bolezen.

Za bolezen je značilno dejstvo, da so nosilci patologije izključno ženske in bolni možje.

Gre za to, da je gen bolezen recesiven in se nahaja na tip kromosomskih H. Če ženska nosi fanta, njegova X kromosom vsebuje gen hemofilijo in Y kromosom ni prevladujoči gen, ki je sposoben, da inhibira recesiven. Na svetu se na svetu pojavlja bolnik s hemofilijo.

Zdravstvena statistika je dokazala, da če je oče bolan s hemofilijo, se lahko njegov sin rodi s pozitivno ali negativno diagnozo.

Vzroki za bolezen

Edini dejavnik, ki povzroča hemofilijo, je nasledstvo. To pomeni, da se hemofilija prenaša od matere do sinov. Takšna situacija se pojavi v 80% primerov. Vendar pa obstaja majhen del verjetnosti, da se bo bolezen izkazala med življenjskim krogom osebe.

Simptomi

Heredična hemofilija se kaže v obliki naslednjih simptomov:

  • redna krvavitev iz sinusov;
  • prisotnost krvnih elementov v blatu in urinu;
  • nastanek obsežnih hematomov z modricami in celo manjšimi poškodbami;
  • krvavitev med izvlečenjem zob, ki je ni mogoče ustaviti dlje časa;
  • krvavitve v sklepih (ali hematroloze), ki so posledica sproščanja dela krvi v njih, kar povzroča otekanje in fizično nelagodje.

Simptomatologija pri otrocih

Za bolezen je značilna močna stopnja, če se razvije v času prvih 6-12 mesecev življenje otroka. Njeni glavni simptomi so:

  1. iz popkovine otroške rane že dolgo opazimo.
  2. majhne hematome, ki so lokalizirani v različnih delih telesa ali na sluznici.
  3. krvavitev na mestih za injiciranje za uvedbo cepiv in drugih potrebnih injekcij.

Takoj, ko otrok doseže starost dveh, se zgornjim simptomom doda kapilarna (petechiae) in skupna krvavitev. Lahko se oblikujejo brez očitnega razloga ali zaradi manjšega fizičnega napora.

Gensko hemofilijo pri otrocih predšolskega otroka je značilna za simptome:

  • velika izguba krvi iz nosu;
  • krvavitev iz dlesni, zlasti v vsakodnevni zobni higieni;
  • periodični pojav krvi v urinu, katerega raven presega normo;
  • hematrosi, katerih dolga navzočnost vodi do kroničnih sklepov, sinovitisa;
  • odkrivanje krvnih elementov v blatu otroka, kar kaže na zgodnjo stopnjo anemije progresivnega tipa;
  • krvavitve v nekaterih notranjih organih;
  • nagnjenost k krvavitvam v možganih, ki predstavljajo resnično nevarnost poškodb osrednjega živčnega sistema.

Hemophiliac otrok ponavadi izstopa med drugimi otroki vitko postavo in slabši apetit. Bolezen je nevarna, ker lahko povzroči resne zaplete, trombocitopenija, levkopenija, odpoved ledvic, kar vodi do invalidnosti v zgodnjem otroštvu.

Simptomi pri ženskah

Hemofilija pri ženskah je izredno redka. Če je ta diagnoza potrjena, je potek bolezni običajno enostaven. Simptomi se kažejo kot krvavitev v nosu ali obilna menstruacija. Težave s koagulacijo krvi se lahko pojavijo tudi pri zdravljenju zob ali odstranjevanju tonzil.

Simptomatsko pri moških

S starostjo bolezen pri moških postane progresivna. Simptomi postanejo izraziti in lahko resno škodijo telesu:

  1. Krvavitev v retroperitonealno regijo. Sčasoma povzročijo akutne bolezni notranjih organov, ki jih je mogoče zdraviti le kirurško.
  2. Podkožne in intramuskularne podplutbe. Njihova nevarnost je velika verjetnost tkivne nekroze in okužbe v krvi.
  3. Anemija posthemoragične vrste.
  4. Krvavitve v kostnem tkivu. Brez ustreznega zdravljenja bo kmalu privedla do nekroze.
  5. Hematomi velikega območja, ki povzročajo paralizo in gangreno.
  6. Krvavitve v skupnem predelu, osteoartritis. Omejitev njihove mobilnosti in delna atrofija mišičnih vlaken okončin bo posledično povzročila invalidnost.

Razvrstitev

Bolezen je razdeljena na več vrst, od katerih je vsaka značilna odsotnost specifičnega koagulacijskega faktorja v krvi.

  • Haemofilija tipa A. Pojavlja se pri bolnikih, če ni specifičnega krvnega proteina - antihemofilnega globulina ali koagulabilnosti faktorja VIII. Ta vrsta najdemo najpogosteje: za 5 tisoč zdravih moških je en hemofilec tipa A.
  • Hemofilija tipa B. Razvoj takšne hemofilije je posledica pomanjkanja ali popolne odsotnosti tako imenovanega faktorja božičnega (IX faktorja). Izvaja se manj pogosto kot zgoraj opisani tip. Tip B je določen pri novorojenčkih v 1 od 30 tisoč primerov.
  • C-hemofilija. Zelo redka oblika, ki prizadene bolnike, pri katerih se ugotovi odsotnost XI faktorja koagulacije krvi. Te hemofilične bolne deklice, katerih oče je hemofil, in mati - nosilec mutacije genov. Stopnja incidence je 5%.

Diagnostika

Diagnoza hemofilijo pri otrocih od rojstva opravljajo več strokovnjakov: Hematolog, neonatolog, genetik, pediater. Če je bolezen že proizvedene zaplete ali se pojavlja v povezavi z drugimi patologij, potreba po nadaljnjih posvetovanjih otroških zdravnikov, kot so ortopedije, travmatologije, gastroenterologije, nevrologije, ENT.

Poročeni pari, ki jim grozi, da bi imeli otrok s podobno boleznijo, morajo nujno opraviti medicinsko posvetovanje genetske narave. To je treba storiti celo med načrtovanjem nosečnosti. Študija o DNA ženske in moškega kot tudi prenatalne diagnoze hemofilije bo pokazala možnost prenosa mutacijskega gena.

Potrditev diagnoze pri novorojenčku poteka z laboratorijsko analizo homeostaze. V hemofiliji bo koagulogram pokazal povečan čas koagulacije krvnega biomateriala, povečanje časa trombina in čas preračunavanja. Najbolj zanesljiv kazalnik prisotnosti bolezni je zmanjšanje prokoagulantne aktivnosti pod 50% eden od značilnih faktorjev strjevanja krvi.

Otrok, ki trpi zaradi hemofilije, mora biti nenehno izpostavljen diagnozi telesa.

V prisotnosti hematom za peritoneumom in notranjim krvavitvam na različnih lokacijah je v primeru hematoma prikazana ultrazvok trebušne votline radiografski pregled sklepov. Če se krvne celice najdejo po uriniranju, je priporočljivo, da se opravijo analize urina (splošno) in redno izvajajo ultrazvok ledvic.

Zdravljenje

Do danes se hemofilija šteje za neozdravljivo bolezen. Zato mora bolnik nadzorovati pojav novih simptomov in upoštevati zdravniški recept, ki ga je izbral zdravnik. Zdravljenje je priporočljivo opraviti v medicinskih klinikah, ki se ukvarjajo s preučevanjem hemofilije in se specializirajo za to bolezen.

Zdravljenje vsakega bolnika posamično in se začne z razjasnitvijo vrste hemofilije. Nadaljnja prizadevanja zdravnikov bodo usmerjena v oskrbo bolnika z manjkajočim faktorjem koagulabilnosti. Za to se uporablja krvodajnica. Zelo pomembno je natančno doziranje faktorja, ki ga vnesemo v telo, sicer je možen razvoj anafilaktičnega šoka. Po naslednjem postopku se krvne slike in stanje pacienta vrnejo v normalno stanje. To je tako imenovano preprečevanje akutne krvne izgube in zmanjšanje njihovih negativnih posledic.

Sledi simptomatsko zdravljenje:

  1. Če je prišlo do skupnega krvavitve, morate na mesto lezije uporabiti hladen obkladek. Skup je imobiliziran 3-4 dni, in nato uporabiti UHF-postopek.
  2. Motnje v mišično-skeletnem sistemu se obnavljajo z različnimi metodami fizioterapije. Ponavadi jih predpiše zdravnik, ki se zdravi. Odlični rezultati kažejo metodo sinovektomije in ahiloplastike.
  3. Hematomi kapsularnega tipa se odstranijo kirurško. Hkrati se operacija izvaja s proti-hemofilnimi koncentrati.
  4. Zunanja krvavitev se zdravi v kliniki pod anestezijo. Najprej se površina rane previdno očisti iz strdkov, dezinficira s posebnimi sredstvi, nato pa se zavoj uporabi z drogo za zaustavljanje krvi.
  5. Pomembno mesto pri zdravljenju hemofilije je prehrana. Izdelke, ki jih bolnik uporablja, morajo biti nasičene z vitamini vseh skupin z mikroelementi.

Preprečevanje

Najbolj pomembno vlogo pri preprečevanju, zgodnjem diagnosticiranju hemofilije ima otrokov spol in možnost bolezni med nosečnostjo (če mati je nosilec genske mutacije, in eden od očeta je bolan vrste hemofilijo).

Ljudje s to diagnozo se morajo izogniti poškodbam in poškodbam iz otroštva. Prepovedana je težka fizična dela in športne dejavnosti, ki so povezane s tveganjem za različne vrste poškodb.

Iz uporabe zdravil, ki povzročajo redčenje krvi, je treba izključiti. Ti vključujejo antipiretične tablete, protivnetna zdravila.

Kršitev strjevanja krvi

Motnje v delovanju večjih sistemov v telesu - v strjevanja krvi sistem, namenjen zaščiti posameznika pred izgubo krvi - se zdi kot motnjo strjevanja krvi, ki je patologija koagulacije beljakovin komponent krvi v primeru krvavitve.

Zmanjšanje krvi zaradi različnih razlogov se lahko zmanjša, kar vodi do hudih in smrtonosnih koagulopatij.

ICD-10 koda

Vzroki za motnje krvavenja

Preden svetlobo koren povzroča težave strjevanja krvi, je treba opozoriti, da v procesu koagulacije ustavi krvavitev - niz zapletenih biokemičnih procesov, ki jih povzroča izpostavljenost (in interakcije) skoraj štiri deset fiziološko aktivnih snovi, ki se imenujejo plazme in trombocitov strjevalni faktor.

V poenostavljeni obliki procesa strjevanja krvi v vaskularni poškodbi lahko opišemo kot pretvorbo krvni protein protrombin (plazma koagulacijski faktor II) v encimom trombinom, akcija, ki se nahaja v plazmi fibrinogena (beljakovine, proizvedene v jetrih, koagulacija I faktor) pretvorimo polimeriziran vlaknat (netopna ) beljakovinski fibrin. Izpostavljenost encimskega transglutaminaze (XIII strjevalni faktor) stabilizira fibrin in njeni fragmenti držati posebnih (nejedrski) krvna elemente - trombocitov. Kot posledica agregacije trombocitov in njihovega oprijema na stene posode tvorjen krvni strdek. To je bil tisti, ki zapre "luknjo" v primeru kršitve integritete žilo.

Patogeneza

Patogeneza nenormalnosti v procesu strjevanja krvi je neposredno povezana z neravnovesjem dejavnikov strjevanja krvi, ker je samo takrat, ko se aktivira poganja naravni mehanizem tvorbe krvnih strdkov in ustavi krvavitev. Nič manj pomemben faktor - število trombocitov v krvi, sintetiziramo celice kostnega mozga.

Obstoječa klasifikacija koagulacijskih motenj jih ločuje - odvisno od etiologije - na pridobljene, gensko pogojene in prirojene, pa tudi avtoimunske.

Med vzroki pridobljenih motenj strjevanja krvi hematologi opozarjajo na patologije, ki vodijo k zmanjšanju ravni fibrinogena v krvi (hipofibrinogenemija) ali zmanjšanju vsebnosti trombocitov v njej:

  • disfunkcija jeter (na primer s cirozo ali bolezni maščobne jeter);
  • sindrom trombogemorragichesky ICE ali sindroma, ki se pojavi, kadar šok in travmatske pogoji, med operacijo, po masivni transfuzijo, s hudo septikemijo in infekcijskih bolezni, maligna dezintegracijo velikosti;
  • pomanjkanje vitamina K (zaradi obturja žolčnega kanala ali slabe funkcije črevesja);
  • pogubna (megaloblastna) anemija, ki nastane zaradi pomanjkanja cianokobalamina (vitamin B12) in folne kisline (vitamin B9); ta patologija je lahko posledica hude dysbiosis, kot tudi dipillobotriaze (parazitizem v telesu širokega traku);
  • tumorske bolezni sistema hematopoeze (levkemija, hemoblastoza) s poškodbo izvornih celic kostnega mozga;
  • neželeni učinki antikoagulantnih zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju trombozo, in citostatiki, ki se uporabljajo za kemoterapijo raka.

Vzroki za motnje krvavenja vključujejo naslednje genetske in prirojene abnormalnosti:

  • hemofilijo A (pomanjkanje antihemofiličen globulina - strjevalni faktor VIII), hemofilija B (pomanjkanje koagulacijski faktor IX) in hemofilija C (pomanjkanjem tromboplastinskega - faktorja XI);
  • Villebrandovo bolezen (ustavna trombopatija ali Willebrand-Jurgensov sindrom, kadar kri nima antimemofilnega globulina);
  • trombocitopenična purpura (Werlhofova bolezen);
  • dedno trombastenijo Glantzmana;
  • prirojena afibrinogenemija (odsotnost fibrinogena v krvi) in disfibrinogenemija (strukturne pomanjkljivosti fibrinogenih molekul).

Patogeneza idiopatske avtoimunske trombocitopenije je povezana s povečanim uničenjem trombocitov v vranici in s tem zmanjšanjem njihove vsebnosti v krvi.

Simptomi krvavitev

Tipični simptomi krvavitev v skoraj vseh zgoraj navedenih patologijah se kažejo v različnih kombinacijah in z različno intenzivnostjo.

Prvi znaki so hemoragični sindrom - težnja k krvavitvam v koži in podkožnem tkivu ter povečano krvavitev sluznic.

Krvavitev lahko kapilarni, gematomnoy ali v mešanici. Na primer, v primeru pomanjkanja strjevanja dejavnikov, kot so protrombina, proaktselerin, kapa faktor, Stuart-Prauera faktorja (z Willebrandov bolezni, trombocitopenijo ali disfibrinogenemii) na kožo nog v gležnjih in nogah pojavijo majhne rdeče-vijolične lise - petehije (kapilarna krvavitev).

Če pride do pomanjkanja antimemofilnega globulina, se pojavijo modrice (ekhimoze). Subkutani hematomi so značilni za hemofilijo, pa tudi za večino pridobljenih koagulacijskih motenj, vključno s podaljšano uporabo antikoagulantnih zdravil.

Poleg tega so simptomi motnje v strjevanju krvi, izražena v pogostih spontanih krvavitev iz nosu, dlesni, krvavitev, veliko izgubo krvi med menstruacijo (menoragija), čas krvavitve, tudi z manjšimi poškodbami najmanjših plovil. Morda lahko pogosto pordelost proteine, je treba upoštevati tudi melena (črno blato), kar kaže krvavitev, lokaliziran v prebavnem traktu. V hemofilijo kri izlije, ne samo v tkivu trebušne votline in mišic, ampak tudi v sklepih (hemarthrosis). Povzroča nekroza kosti zmanjša njegovo vsebnost kalcija in nadaljnjih funkcionalnih komplikacij mišično-skeletnega sistema.

Simptomi, ki kažejo trombohemoragični sindrom, in njegove morebitne posledice (ki so lahko usodni) - glejte Diseminirani intravaskularni koagulacijski sindrom (DVS).

Resni zapleti večine koagulacijskih motenj so anemija, ki povzroča hipoksijo vseh telesnih tkiv, kar povzroča splošno šibkost in zmanjšano vitalnost s pogostim omotico in tahikardijo.

Diagnoza koagulacijskih motenj

Klinična diagnoza koagulacijskih motenj se začne z zbiranjem anamneze in nujno vključuje laboratorijske študije krvi bolnikov.

Take preiskave krvi so potrebne:

  • splošno klinično;
  • koagulogram (čas krvne koagulacije se določi);
  • PTW in PTI (protrombinski čas in protitrobrominski indeks dajejo idejo o hitrosti postopka koagulacije);
  • TV (določi trombinski čas, to je stopnja pretvorbe fibrinogena v fibrin);
  • ABC test (določa aktiviran čas koagulacije krvi);
  • na agregacijo trombocitov z stimulacijo adenozin difosfata (ADP);
  • APTTV (ugotavlja prisotnost pomanjkanja več faktorjev strjevanja v plazmi);
  • na antitrombin III (glikoproteinska antikoagulantna kri, ki zavira proces koagulacije).

Instrumentalna diagnostika (fluoroscopy, ultrazvok, MRI) se lahko uporablja za razjasnitev stanja jeter, vranice, črevesja ali možganov.

Diferencialna diagnostika

Glede na polietiološko naravo koagulacijskih motenj je resnična priložnost za določitev specifičnega vzroka koagulopatije in predpisovanje pravilnega zdravljenja zagotovljena le z diferencialno diagnozo.

Koga naj obrne?

Zdravljenje motenj krvavitev

Pri krvavitvah zdravljenje motenj krvavitev zahteva nujne ukrepe - glej Krvavitev. Zdravila, ki spodbujajo tvorbo trombusa (fibrinogen, trombin), se prav tako uporabljajo v bolnišnici, da ustavijo krvavitev.

In terapija pridobljenih koagulacijskih motenj predpostavlja etiološko obravnavo bolezni, ki so jih povzročile, in nevtralizacijo vzburljivih dejavnikov.

V mnogih primerih se priporoča uporaba antihemoragičnih in hemostatičnih zdravil: aktivatorji za tromboplastin, antagonisti heparina, inhibitorji fibrinolize in sredstva, ki spodbujajo trombogenezo.

Zdravila, predpisana za spodbujanje tromboplastinskega tromboplastina (III koagulacijski faktor), so dicinon (drugo trgovsko ime je Etamsilat). To zdravilo se uporablja za zaustavitev kapilar in notranja krvavitev se sprosti kot raztopina za injiciranje in v tabletah po 0,5 g za zdravljenje motenj strjevanja krvi. Odmerek določi zdravnik v skladu s krvnimi indikatorji (običajno 0,25-0,5 g dvakrat do trikrat na dan), trajanje sprejema pa je odvisno tudi od diagnoze. Dietzija daje neželene učinke v obliki glavobola, slabosti, znižanja krvnega tlaka, izpiranja kože in občutljivosti kože na nogah. Zdravilo je kontraindicirano, če je povečano krvavitev in podplutbe posledica uporabe antikoagulantov.

Zdravila, kot so aminoheksanojske kisline, Tranexam, ambenom s sod., Zavirajo krvnih strdkov raztapljanja (fibrinolize). Aminokaprojska kislina (epsilon-aminokaprojske kisline, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) v tablete 0,5 g imenovani navznoter od izračun mase, maksimalni dnevni odmerek ne sme preseči 15, ni bilo kataralni simptomi vrtoglavica Med stranskimi učinki, slabost, driska. S slabega delovanja ledvic se aminokaprojska kislina kontraindicirana.

Hemostatično zdravilo Tranexam (traneksaminska kislina) v tabletah po 0,25 g je priporočljivo za pogoste nenadne krvavitve iz nosu in menoragijo dve tableti trikrat na dan, vendar ne več kot teden dni. Neželeni učinki in kontraindikacije so podobni prejšnjemu zdravilu.

Pri predpisovanju zdravljenja motenj strjevanja krvi pogosto priporočamo pripravek, ki vsebuje analog vitamina K - Vikasol (Menadione sodium bisulfite, Menadione). Vikasol (v tabletah po 15 mg) poveča sposobnost prelivanja krvi, ki deluje na proizvodnjo protrombina in proconvertina, ki je odvisen od vitamina K (koagulacijski faktorji). Odmerjanje agent: za odrasle - 15-30 mg na dan (cene za 3 dni s prekinitvami), otroci, mlajši od enega leta - 2-5 mg, 1-3 let - 6 mg, 4-5 let - 8 mg, 6-10 let - 10 mg.

Priporočeni hematologi so vitamini B9 in B12. Tablete folne kisline (vitamin B9) je treba jemati peroralno po obrokih - 1-2 mg do dvakrat na dan. Dnevni odmerek ne sme preseči 5 mg, trajanje neprekinjenega recepta - ne več kot en mesec.

Kako zdraviti hemofilijo, za več podrobnosti glej objavo Hemofilije. Oglejte si tudi - zdravljenje z Villebranchjevo boleznijo.

Nacionalna obravnava motenj strjevanja krvi

S to patologijo ljudsko zdravljenje na noben način ne more vplivati ​​na vzroke njenega pojava ali pa "popraviti" s sintezo plazemskih in trombocitnih koagulacijskih faktorjev.

Zato se lahko uporabijo naravna terapija, so znani po svojih hemostatskih lastnosti, rmana, pastirski denarnica, Kopriva (listi), pensylvanicum (pensylvanicum) goritsveta Kukushkin. poper vodo in pastirski zaporno sestavljajo vitamina K. Za esence se sprejme žlico suhih zelišč v kozarcu vrele vode in pustimo vreti 8-10 minut, da vztrajajo in sprejela: voda poper - žlico 3-4 krat na dan; decoction torbici pastirski - tretjina skodelice trikrat na dan.

Znana je po vsebnosti vitamina K in koprive; vodni ekstrakt listov zdravilna rastlina pripravimo z vlivanjem žlico suhe snovi 200 ml vrele vode in z infuzijo 1-1,5 ure (zaprti posodi). Sprejeta infuzija s krvavitvami dlesni, obilnim menstrualnim, krvavitvami v nosu - preden jedo eno žlico 3-4 krat dnevno.

Od vseh ukrepov, ki se običajno predlagajo za preprečevanje razvoja določenih bolezni, praktično noben ne more imeti pozitivnega učinka v primeru motenj strjevanja krvi. Izjema je preprečevanje pomanjkanja vitamina K v telesu in zavračanje dolgotrajne uporabe zdravil (antikoagulantov, aspirina, nesteroidnih protivnetnih zdravil), ki lahko zmanjšajo koagulacijo krvi. In ljudje s slabo koagulacijo so pomembni, da bi se izognili situacijam, ki lahko povzročijo poškodbe in povzročijo krvavitev.

Upoštevane motnje krvne koagulabilnosti se nanašajo na bolezni krvi. V domačem medicini je pojem "hemoragične bolezni" in "sindrom hemoragične", tj niz simptomov, ki so značilni za stanje, v katerem so krvavitve. In strokovnjaki iz ameriškega združenja hematologov (ASH) oddajajo samo sindrom novorojenčka hemoragični, povezanih s pomanjkanjem vitamina K (koda P53 ICD-10). Očitno je, da je prisotnost terminoloških odstopanj značilna za tako področje klinične medicine kot hematologijo.

Preberite Več O Plovila