Tetralogija Fallota pri otrocih

V skupini prirojenih srčnih napak tetralogike zaseda stabilno deseto mesto. Razširjenost med "modrimi" poškodbami je polovica. Zdravstvena poročila in referenčna literatura pogosto uporabljajo kratico UPU, ki je sinonim za izraz "prirojena srčna bolezen".

V Mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10 je vključena v kongenitalno anomalijsko skupino pod šifro Q21.3. Nenavadna kombinacija kršitve nastanka srca in glavnih plovil, ki jih je leta 1888 opisal A. Fallot kot poseben sindrom. Ime mu je ostalo v zgodovini medicine.

Od kakšnih anomalij je sindrom, značilnosti anatomije

Fallot tetralog vključuje kombinacijo štirih anomalij:

  • okvara interventrikularnega septuma;
  • pravokotni položaj aorte (kot da "sedi vzlet" na obeh komorah);
  • stenoze ali popolne invazije pljučne arterije, podaljša in zoži zaradi rotacije aortnega loka;
  • izražena desna prekatna hipertrofija miokarda.

Med kombinacijami napak s stenozo pljučne arterije in pomanjkljivostjo septe je še več oblik, ki jih opisuje tudi Fallot.

Triada sestavljajo:

  • odprtine v interatrialni septum;
  • stenoza pljučne arterije;
  • desna prekatna hipertrofija.

Pentada - v prvo različico doda porušeno celovitost interatrialnega septuma.

V večini primerov aorta prejme veliko količino krvi iz pravega srca brez zadostne koncentracije kisika. Hipoksijo nastane s cirkulacijskim tipom. Cianoza se odkrije pri novorojenčku ali v prvih letih otrokovega življenja.

Posledica tega je, da lijak desnega prekata zoži, nastane votlina nad njim, podobno kot dodatna tretja komore. Povečana napetost na desni prekat prispeva k njegovi hipertrofi do debeline leve.

Edini kompenzacijski mehanizem v tem položaju se lahko šteje za nastanek pomembne dodatne opreme (mrežne opreme) mreže žil in arterij, ki dobavljajo kri v pljuča. Botanični kanal odprtega voda začasno vzdržuje in izboljša hemodinamiko.

Za tetralogijo Fallota je značilna kombinacija z drugimi razvojnimi anomalijami:

  • zaviranje botulinskega kanala;
  • dodatna superiorna vena cava;
  • dodatne koronarne arterije;
  • Dandy Walkerjev sindrom (hidrocefalus in nerazvitost možganov);
  • pri ¼ bolnikov je ohranjen zarodni desni lok aorte (Corvizarjeva bolezen);
  • prirojeni patuljak in oligofrenija otrok (Cornelia de Langeov sindrom);
  • pomanjkljivosti notranjih organov.

Vzroki

Vzroki anomalij so učinki na plod v zgodnjih fazah nosečnosti (od drugega do osmega tedna):

  • nalezljive bolezni bodoče matere (rdečke, ošpice, gripa, škrlatna zvišana telesna temperatura);
  • jemanje alkohola ali drog;
  • zdravljenje s hormonskimi zdravili, sedativi in ​​hipnotiki;
  • toksični učinek nikotina;
  • zastrupitve s strupenimi snovmi v industriji škodljivih industrij;
  • dedna predispozicija je možna.

Pomembno je, da ženska v zelo kratkem času ne zazna nosečnosti in povzroči patologijo samega ploda.

Razlike v tetralogiji Fallot

V skladu z značilnostmi anatomskih sprememb je običajno razlikovati štiri vrste tetralogije Fallota.

  1. Embrionalno - zoženje je posledica premikanja septuma pred levo in nizko lokalizacijo. Največja stenoza sovpada s stopnjo anatomskega mišičnega obroča razmejitve. Hkrati so strukture pljučnega ventila praktično nespremenjene, zmerna hipoplazija je možna.
  2. Hipertrofično - izrazito hipertrofijo izhodne cone iz desnega prekata in delilnega mišičnega obroča se doda mehanizmu prejšnjega tipa.
  3. Tubular - obstrukcija z nepravilno nastala med zarodka obdobje z deljenjem celotne arterijski deblo, zaradi katerih je pljučna stožec (prihodnja pljučne arterije) nerazvita in kratko zmanjšal. Istočasno je mogoče zamenjati ventilsko napravo.
  4. Večkomponentni - vsi našteti dejavniki sodelujejo pri oblikovanju.

Značilnosti hemodinamike

Resnost napake je posledica stopnje zožitve premera pljučne arterije. Za diagnosticiranje in določanje taktike zdravljenja je pomembno razlikovati med tremi vrstami anomalij:

  • Celotna imperforate (atrezija) arterijski lumna: najhujša kršitev pri visoki interventricular vrtine mešane krvi obeh prekatov je usmerjena predvsem v aorti, anoksija izrazito v primeru popolne atrezija krvi teče skozi pljuča duktusa arteriosus ali zavarovanju plovila;
  • acyanotic oblika: blag stenozo pri nižjem tlaku oviro je mogoče odpraviti na pot pretoka krvi z desnega prekata kot v aorti, ker ranžiranje volje ugoden način iz arterije v veno, pomanjkljivost možnost imenovane "bele", kot je cianozo kože ne tvori;
  • cianotično obliko s stenozo različnih stopenj: zaradi napredovanja obstrukcije, odvajanja krvi od desne proti levi; to povzroči prehod iz "bele" oblike v "modro" eno.

Simptomi

Klinična slika se kaže:

  • znatno cianozo, ki se nahaja okoli ustnic v zgornji polovici telesa, se okrepi z jokom otroka, hranjenjem, napenjanjem;
  • zadihanost - je paroksizmalna znak povezan s fizično aktivnostjo, otrok prejme najbolj udobno držo "čepe", pojasnjuje začasno dodatno refleksno krč pljučni arteriji in nasičenosti krvi s kisikom prenehanja faktorjem 2;
  • prsti v obliki "palice";
  • fizično nerazvitost in šibkost otrok; tek, igre na prostem povzročajo večjo utrujenost, omotico;
  • konvulzije - so povezani s hipoksijo možganskih struktur, z zgorevanjem krvi, težnjo k trombozi možganskih posod.
  • zgodnje manifestacije v obliki cianoze takoj po rojstvu ali v prvih 12 mesecih življenja;
  • klasični tečaj je manifestacija cianoze v starosti od dveh do treh let;
  • huda oblika - paroksizmalna klinika s dispnejo in cianozo;
  • pozno cianoza se pojavlja šele po 6 ali 10 letih;
  • acijanotična oblika.

Napad oteženega dihanja lahko pride sam: otrok postane nemiren, povečanje cianoza in težko dihanje, pospešen srčni utrip, mogoče izguba zavesti sledi krče in kontaktne manifestacije v obliki delne paralize okončin.

Diagnostika

Diagnozo se opravi z opazovanjem otroka in prisotnostjo objektivnih znakov. Upoštevajo se informacije o sorodnikih glede razvoja in aktivnosti, napadov z izgubo zavesti in cianoze.

Pri otrocih je pozornost namenjena cianotični naravi ustnic, spremenjeni obliki terminalnih falangov prstov. Redko oblikovana "srčna grba".

Perkutano se meje srca ne spreminjajo ali povečujejo v obe smeri. Ko se avskultacija sliši levo od prsnice v četrtem medkrepljivem prostoru, je grozen sistolični hrup zaradi prehoda krvi skozi luknjo v interventrikularnem septumu. Bolje je poslušati bolnika v položaju, ki je nagnjen.

Zaradi odsotnosti loka pljučne arterije se umik pojavlja v kraju, kjer se običajno nahajajo posode. Osiromašena pljuča izgleda bolj pregledna. Srca ni večja za velike velikosti.

Pri splošni analizi krvi se določi prilagoditveni reakcija na hipoksijo v obliki povečanja števila eritrocitov in rasti hemoglobina.

Ultrazvočna diagnostika s pomočjo običajne ultrazvočne naprave ali Doppler študije vam omogoča natančno določanje sprememb v komorah srca, nenormalnega vaskularnega razvoja, smeri in velikosti krvnega pretoka.

Na EKG so znaki desne stranske hipertrofije srca, je mogoče blokirati desno stran svojega snopa, električna os je močno preusmerjena v desno.

Sondiranje srčnih votlin s merjenjem tlaka v komorah in posodah poteka v specializiranih klinikah pri odločanju o vprašanju kirurškega zdravljenja.

Manj pogosto lahko zahteva koronarno angiografijo, slikanje z magnetno resonanco.

Pri diferencialni diagnozi je treba izločiti več bolezni:

  • prenos pljučne arterije povzroči pomembno povečanje srca z rastjo otroka;
  • okužba na ravni tricuspidnega ventila spodbuja hipertrofijo levega prekata, ne pa desne;
  • Eisenmengerjev tetrad - vice, ki ga ne spremlja okužba, ampak s širjenjem pljučne arterije, njeno pulziranje in značilen vzorec pljučnih polj so določeni na rentgenskem žarku;
  • na stenozo lumena pljučne arterije ne spremlja slika »čevlja«.

Atipične oblike pomagajo razlikovati do doplerografske ugotovitve.

Zdravljenje

Terapija z zdravili bolnika s tetralogijo Fallota se izvaja samo za pripravo na operacijo ali v pooperativnem obdobju. Edini cilj je podpora miokardija, preprečevanje morebitne tromboze po napadih in motenega koronarnega in možganskega obtoka.

  • vdihavanje mešanice kisika in zraka skozi nosne katetre ali v kisikov šotor, se novorojenčki hranijo v posebnih reanimacijskih škatlah za zmanjšanje hipoksije;
  • intravensko injicirano raztopino Reopoliglyukina, Eufilina (v odsotnosti tahikardije);
  • v povezavi s tkivno acidozo je potrebna raztopina natrijevega bikarbonata.

Operacije so lahko:

  • nujni ukrep začasne pomoči;
  • tip šanta za odvajanje krvnega pretoka vzdolž novega kanala;
  • radikalna izbira s korekcijo okvare interventrikularnega septuma in lokacijo aorte.

V obliki nujne oskrbe se s pomočjo proteze vzpostavi umetni sklep (anastomoza) med aorto in pljučno arterijo.

Uporablja se kot prva stopnja kirurškega posega za novorojenčke in majhne otroke. Menijo, da takšni ukrepi omogočajo pripravi otroka in se izognejo zapletom z nadaljnjim zdravljenjem, zmanjšajo tveganje na 5-7%.

Odločiti se moramo o končnem načrtovanem odpravljanju napake v starosti do treh let. Začasne anastomoze je mogoče nadgraditi med subklavske in pljučne arterije.

Radikalna operacija vključuje plastično stožca izhod na desni prekata, odjemne odprtine v prekata septum, valvotomy (dissekcija zaraščena pljučna ventil). Izvaja se na odprtem srcu, zahteva uporabo aparata umetnega cirkulacije.

Ali se lahko razvijejo operativni zapleti?

Po operaciji obstaja tveganje za zaplete. Te vključujejo:

  • razvoj akutnega srčnega popuščanja;
  • povečana tvorba trombov na mestu anastomoze;
  • pljučna hipertenzija;
  • aritmije ali atrioventrikularne blokade;
  • infektivni endokarditis;
  • anevrizma stene desnega prekata.

Uspeh kirurškega zdravljenja je odvisen od pravočasnosti in zadostne priprave pacienta, do izkušenj kardialnih kirurgov.

Kakšna je napoved bolnikov z napako?

Otroci s tetralogijo Fallota, katerih starši se ne strinjajo z operacijo, šibkejša, ne morejo premakniti dovolj, igrati s svojimi vrstniki. Značilni so pogoste nalezljive bolezni (gripa, akutna respiratorna virusna okužba, tonzilitis, sinuzitis in drugi sinusitis, ponavljajoča se vnetja v pljučih). Povprečna starost preživetja je 12 let.

Odrasli se pogosto pridružijo tuberkulozi. Glede na napako je napoved vsake bolezni neugodna, vse bolezni so hude, z dekompenzacijo srca, trombozo. Najpogostejši vzroki smrti so ishemična možganska kap, možganski absces. Do 40 let ne živi več kot 5% ljudi s to anomalijo. To so praviloma ljudje z visoko stopnjo invalidnosti, ki potrebujejo tujo nego.

V hudi obliki malformacije je v prvem letu življenja umrlo 25% otrok brez kirurškega posega, polovica v prvem mesecu.

Vsi bolniki so opaženi pri kardiologu, s katerim se posvetujejo kardiokirurji. Vsako leto se mu pokaže antibiotična profilaksa, priporočljivo je ohranjati zdravje v ustni votlini.

V razmerah sodobne medicine bolniki s tetralogijo Fallota zdravijo klinike kardiururškega profila. Po operaciji bolnik izgine cianozo, napade zadušitve. Starši bi morali poslušati mnenje strokovnjakov. Odraselemu otroku ne sme odpustiti izgubljenega mandata.

Tetrada Fallot pri novorojenčkih - "modra" prirojena srčna bolezen

Kombinacija štirih strogo opredeljenih anatomskih napak v strukturi srca in krvnih žil daje podlago za diagnosticiranje UPU, imenovane Fallot's Tetrad - ugotovili bomo, kaj je.

To bolezen je identificiral in opisal francoski patolog ELFallo leta 1888. V zadnjih 100-ih letih so zdravniki lahko dosegli dobre rezultate pri zgodnjem odkrivanju in odpravi te bolezni.

Opis bolezni, njena razširjenost

Tetrada Fallot je prirojena srčna bolezen, ki se pri otrocih pogosto diagnosticira. Pri 3% otrok se pojavi ta bolezen, kar je petina vseh odkritih prirojenih srčnih napak.

30% vseh splavov in nerazvitih nosečnosti je povezano s prisotnostjo tetralogike Fallot pri plodu in 7% otrok s to patologijo se rodi mrtvo.

Diagnoza s tetralogijo Fallota v primeru, da je v strukturi kardiovaskularnega sistema pri novorojenčku kombinacija le štirih anatomskih napak:

  • Stenoza ali zoženje pljučne arterije, ki zapusti desni prekat. Njen neposredni namen je prenašanje venske krvi v pljuča. Če pride do zožitve v ustih pljučne arterije, krv teče iz ventrikularnega srca v arterijo z naporom. To povzroči znatno povečanje bremena pravega srca. S starostjo se stenoza povečuje - to pomeni, da ima ta napaka progresivno pot.
  • Napaka v obliki odprtine v interventikularnem septu (DMF). Običajno so ventili srca ločeni z dolgočasno pregrado, ki vam omogoča ohranjanje drugačnega tlaka. V tetralogiji Fallot je v interventrikularnem septumu lumen, zato se izenači tlak v obeh komorah. Desni prekatnica istočasno črpal krv ne le v pljučno arterijo, temveč tudi v aorto.
  • Dekstratinacija ali premik aorte. Običajno je aorta na levi strani srca. S tetralogijo Fallota se pomakne v desno in se nahaja neposredno nad luknjo v interventrikularnem septumu.
  • Povečanje desnega prekata srca. Znova se razvija, zaradi povečane obremenitve na desni del srca zaradi zmanjšanja arterije in pomika aorte.

V 20-40% primerov s tetralogijo zdravila Fallot spremljajo srčne malformacije:

Vzroki in dejavniki tveganja

Anatomske strukture srca nastala v plodu v prvih treh mesecih intrauterinega razvoja.

V tem času lahko škodljivi vplivi zunaj telesa noseče ženske smrtno vplivajo na nastanek prirojene bolezni srca.

V tem trenutku so dejavniki tveganja naslednji:

  • virusne bolezni, ki se pojavljajo v akutni obliki;
  • uporaba nosečnic nekaterih zdravil, psihoaktivnih in psihotropnih snovi (vključno s tobakom in alkoholom);
  • zastrupitev s težkimi kovinami;
  • radioaktivno obsevanje;
  • starost prihodnje mame je več kot 40 let.

Vrste in stopnje bolezni

Odvisno od anatomskih značilnosti napake se razlikujejo različne vrste tetralogije Fallot:

  • Embryological - največja zožitev arterije je na ravni omejevalnega mišičnega obroča. Stenozo lahko odpravimo z ekonomično resekcijo arterijskega stožca.
  • Hipertrofično - največja zožitev arterije je na ravni omejevalnega mišičnega obroča in vhod v desno komoro. Stenozo se lahko odpravi s pomočjo masivne resekcije arterijskega stožca.
  • Tubular - zožil in skrajšal celoten arterijski stožec. Bolniki s takšno napako ne smejo biti podvrženi radikalni kirurški korekciji stenoze pljučne arterije. Za njih je prednostna palijativna plastika, ki pomaga preprečiti poslabšanje bolezni.
  • Večkomponentni - Stenoza arterije je posledica številnih anatomskih sprememb, katerih položaj in značilnosti določajo uspešen izid kirurške korekcije stenoze.

Glede na značilnosti kliničnih pojavov virusa se razlikujejo naslednje oblike:

  • cianotično ali klasično - z izrazito cianozo kože in sluznic;
  • acijanotična ali "bleda" oblika - pogostejši pri otrocih prvih 3 let življenja zaradi delne odškodnine za napako.

Resnost pretoka razlikuje take oblike bolezni:

  • Težko. Dyspnea in cianoza se pojavijo skoraj od rojstva, ko jočejo, hranijo.
  • Klasično. Bolezen se razkrije v starosti 6-12 mesecev. Klinične manifestacije tesno povezujejo s povečano telesno aktivnostjo.
  • Paroksizmal. Otrok trpi zaradi hudih zaspanosti z zaspanostjo.
  • Lahka obliko s poznim pojavom cianoze in dispneja - po 6-10 letih.

V svojem poteku bolezen poteka skozi tri zaporedne faze:

  • Relativno dobro počutje. Najpogosteje ta faza traja od rojstva do 5-6 mesecev. Ni izraženih simptomov bolezni, kar je posledica delne kompenzacije okvare zaradi značilnosti srčne strukture novorojenčka.
  • Cijanotična faza. Najtežje obdobje v življenju otroka z vlečenim Fallotom, ki traja 2-3 leta. V tem primeru se izkažejo vse klinične manifestacije bolezni: kratka sapa, cianoza, napadi zadušitve. V tej starosti je največje število smrtnih izidov bolezni.
  • Prehodna faza ali fazo oblikovanja kompenzacijskih mehanizmov. Klinična slika bolezni še vedno obstaja, vendar se otrok prilagaja svoji bolezni in ve, kako preprečiti ali olajšati napade bolezni.

Nevarnosti in zapleti

Diagnoza "tetralogije Fallot" se nanaša na kategorijo hudih srčnih malformacij z visoko umrljivostjo. Če je bolezen neugodna, je povprečna pričakovana življenjska doba bolnika 15 let.

Takšne zaplete obolenj niso redke:

  • tromboza krvnih žil v možganih ali pljučih zaradi povečane viskoznosti krvi;
  • možganski absces;
  • akutno ali kongestivno srčno popuščanje;
  • bakterijski endokarditis;
  • zamuda pri psihomotornem razvoju.

Simptomi

Glede na stopnjo zožitve arterije in velikost odprtine v interventrikularnem septumu se starost pojavljanja prvih simptomov bolezni in stopnje njihovega napredovanja spreminja. Glavni klinični znaki tetralogike Fallot so:

  • Cianoza. Najpogosteje se pojavi pri otrocih, mlajših od enega leta, najprej na ustnicah, nato na sluznicah, obrazu, rokah, nogah in prsnem košu. Napredek se povečuje s telesno aktivnostjo otroka.
  • Umazani prsti v obliki "batov" in konveksnih žebljev v obliki "ušesnih očal" se oblikujejo že do 1-2 leta.
  • Kratka sapa v obliki globokega aritmičnega dihanja. Pogostnost vdihavanja in izdiha se ne poveča. Dyspnea se poveča z najmanjšim fizičnim naporom.
  • Hitra utrujenost.
  • Srčna grba - izboklina na prsih v srcu.
  • Zamuda pri razvoju motorja zaradi prisilnih omejitev motorične aktivnosti.
  • Hrup v srcu.
  • Karakterističen položaj telesa bolan otrok - kleče ali leži z nogami, ki se nagnejo v želodec. V tem položaju se otroka počuti bolje in zato nezavedno vzame čim pogosteje.
  • Nezavest do stanja hipoksemične kome.
  • "Modri" napadi dispneja in cianoze v primeru hude paroksizmične bolezni, ko se mlajši otroci (1-2 leti) nenadoma postanejo modri, začenjajo zadušiti, postati nemirni, potem pa lahko izgubijo zavest ali celo padejo v komo. Po napadu je otrok počasen in zaspan. Pogosto kot posledica takšnega poslabšanja lahko dojenček celo umre.

Diagnostika

Bolezen se diagnosticira na podlagi anamneze, po kliničnem pregledu in auskultaciji prsnega koša, ob upoštevanju rezultatov instrumentalne metode raziskovanja:

  • krvni test;
  • radiografija;
  • elektrokardiografija.

Z diagnostičnega vidika je najbolj dragoceno Ultrazvok srca z dopplerjem.

Invazivne metode raziskovanja tipa angiografijo in srčno kateterizacijo pri novorojenčkih so redki, le v primeru nezadovoljivih rezultatov s pomočjo drugih diagnostičnih metod.

Diferencialna diagnostika Tetralogija Fallota se izvaja s podobnimi boleznimi pri kliničnih boleznih:

Metode zdravljenja

Prikazan je kirurško zdravljenje. Optimalna starost za operacijo do 3-5 let. Ampak do te starosti še vedno je potrebno odrasti, ko je v 1-2 letih prešel fazo izražene cianoze in dispneja ali kratkega vetra na otroka.

Nedvomno otroci s tetralogijo Fallo umrejo natančno med hudimi dispneje-cianotskimi napadi v zgodnjih letih, če niso zagotovljeni pristojna zdravstvena pomoč in podpora:

  • preprečevanje in zdravljenje sočasnih bolezni (anemija, oslabelost, nalezljive bolezni);
  • preprečevanje dehidracije;
  • sedativno zdravljenje;
  • zdravljenje z adrenoblockerji;
  • zdravljenje z antihipoksanti in nevroprotektorji;
  • kisikova terapija;
  • vzdrževalno zdravljenje z vitamini in minerali.

Glede na anatomske lastnosti obstoječe napake je priporočena metoda kirurškega posega:

  • Paliativna kirurgija ki se prakticira z nezmožnostjo povsem odpravljanja bolezni srca. Treba je optimizirati kakovost življenja bolnika. Najpogosteje se uporablja aorto-pljučna anastomoza - to pomeni, da je pljučna arterija s sintetičnimi vsadki povezana s subklavi. Včasih je paliativna operacija le prva stopnja kirurškega posega pri otroku, starejšem od 1 leta, otroku pa omogoča, da živi še nekaj let, preden bo temeljito popravil napako.
  • Radikalna korekcija omogoča odpravo okvare interventrikularnega septuma in razširitev pljučne arterije. To je operacija odprtega srca, po kateri lahko otrok nekaj časa vodi do običajnega življenja. Pomembno je omeniti, da je ta postopek priporočljiv za otroke, ki niso mlajši od 3-5 let.

Več o bolezni iz videoposnetka:

Napoved po operaciji in brez nje

Če tetralogija Fallota ne deluje, potem v prvem letu življenja umre vsak četrti pacient s tem naporom, polovica otrok pa ne živi do 5 let. S pravočasnim kirurškim posegom se umrljivost malih bolnikov zmanjša na 5%.

Edini ukrep za preprečevanje žalostnega izida bolezni je pravočasen dostop do zdravnika, če so najdeni prvi znaki bolezen, skrbno opazovanje otroka in pozoren zdravniški nadzor.

Tetrada Fallot - to ni bolezen, v kateri lahko poskusite z alternativnimi terapijami in upanje za čudež. Konec koncev je čudež življenja majhnega bolnika s to boleznijo le v rokah srčnega kirurga.

Tetrad Fallot

Tetralogija Fallot je prirojena bolezen srca pri novorojenčkih, ki se nanaša na "modre" poroke. Nemški zdravniki imenujejo tetralogijo Fallota "tetralogija" (Fallot-Tetralogie, ali Fallot'scheTetralogie). Mednarodna diagnostična kratica ToF izhaja iz angleškega imena, ki temelji tudi na "tetralogiji": TetralogyofFallot. K epskemu umetniškem ciklu štirih del je to posredno razmerje: vsi štirje "deli" so v srcu. Leta 1888 je francoski zdravnik in patolog Etienne-Louis Arthur Fallo najprej opisal štiri anomalije, ki tvorijo kompleksno pomanjkljivost srca, imenovane ljudje "modri". Posamezni elementi tega tetrada so bili znani v medicini že dolgo pred Fallotom. Vendar pa jih je najprej razložil kot posledico razvoja enotnega patološkega procesa. Sam Phallo je bolezen imenoval "srčne cianoze" (cyanosecardique). Toda v medicinski praksi je povezan z njegovim imenom.

Kako pogosto se pojavi tetralogija Fallota?

V povprečju je vsaka deseta prirojena bolezen srca tetralogija Fallot. Njegovo poreklo zahteva nadaljnje študije. Znano pa je, da včasih tetralogija Fallot razvija v ozadju trisomijo (dodaten kromosoma v paru), na primer, v sindroma Patau (ekstra 13. kromosoma) sindrom Edwards (ekstra 18. kromosoma), Downov sindrom (dodaten 21. kromosom ). Sodobne metode genske diagnostike, je dobro razvit v Nemčiji, nam omogočajo, da se ugotovi tveganje tetralogije Fallot na nerojenega otroka v zgodnji fazi nosečnosti. Ali celo v fazi načrtovanja družine, glede na kromosomske skupine staršev.

Štiri strani iste bolezni - tetralogija Fallot

Klasična tetralogija novorojenčkov Fallot je:

1. Pljučna stenoza. Načeloma obstajajo različne vrste pljučne stenoze - od zožanja pljučnega ventila srca do zožitve vej pljučne arterije. V primeru tetralogike Fallot se pljučna stenoza izraža kot zoženje odvodnega kanala od desne prekatke do pljuč. V večini primerov (več kot 60 odstotkov vseh primerov) je to nepravilna struktura pljučnega ventila. Namesto treh listov, ima defektni ventil samo dva, se ne odprejo dovolj za izhod, kar preprečuje pretok krvi skozi pljučno arterijo. Posledično so pljučna arterija in njene veje nerazvite.

2. Okvara interventrikularnega septuma. Izražena je v obliki nezaščitenega okna v steni med komorami srca. V drugih primerih je prepustnost interventrikularnega septuma morda posledica njegove nerazvitosti, "pomanjkanja materiala", iz katerega nastaja stena. Pri tetralogija Fallot particije prepustnosti ni posledica nerazvitosti in razvpiti faktor malformacije srca. Zato se luknja izkazuje za velika in nepripravljena, da kasneje zrasla. Praviloma se nahaja v neposredni bližini tremi Kapanov srca - pljučna, aortne in trikuspidalne (triskupidalnogo), kar ima za posledico "zmede" v smeri toka krvi. Ventili uravnavajo pretok krvi v različnih smereh: v pljučni arteriji (pljučni), aorto (aortno) in na desni atrij na desni prekata (trikuspidalne). Prepustnost pretin vodi k temu, da del venske krvi mimo pljučni arteriji vstopa v levi prekat in aorte. Skozi svetlobo in majhen krožni krvni obtok, se znova dviga po velikem krogu.

3. "Preskočitev aorte". Strogo znanstveno, ta napaka se imenuje aortna dextrase. Pljučna arterija se ne potisne v levo komoro, kot v normalnem srcu. Zaradi nerazvitosti pljučne arterije pride do »neposredne« ​​povezave aorte in srca. Posledično lumen aorto in ven na levi in ​​na desni prekata, ki nadalje izboljša pretok venske krvi (na desni prekata) v sistemski obtok.

4. Desna stransko hipertrofijo srca. S tetralogijo Fallota, ventrikuli srca delujejo neenakomerno. Iz desnega prekata kri gre v pravo smer (na pljučih v majhnem krogu krvnega obtoka), in v napačnem (v aorto, velik krog). Zato je obremenitev desne prekatke višja. Od tega mišično tkivo desnega prekata raste nesorazmerno. In če je na desni-sided hipertrofijo nevidni v prvih letih življenja, sledi rast telesa (in povečanje obremenitev na srce) postane postopno.

Tetralogija postane pentalogija in to je vse tetrad iz Fallota

Približno v vsakem četrtem primeru tetralograma FALLO spremlja pomanjkljivost interatrialnega septuma. Tudi v njej ostaja neplohirano okno, ki "zmede" pretok krvi med desnim in levim atrijem.

Takšen kompleks napak se imenuje "pentologija" (Fallot'schePentalogie) ali preprosto Fallot V.

Patologija in simptomi tetralogike Fallot

Ker je kri le delno nasičena s kisikom v pljučih, se v tkivih telesa pojavi izguba kisika (hipoksija). Tipični znak: obstojna cianotična odtenek sluznice in kože, še posebej blizu ust, na rokah in nogah. Zato se bolezen imenuje "modra" srčna bolezen. Vendar pa je odvisnost od mase v povezavi z nasičenim in nenasičenim kisikom lahko intenzivna ali komaj opazna. Če je le rahlo odtenek, potem govorijo o "Pink Fallot" (PinkFallot).

Pri novorojenčkih se takoj pojavi cianoza s posebno hudo obliko bolezni srca. Toda predvsem cianoza se razvija postopoma, na 4-12 mesecev. Včasih se cianoza pojavlja le pri obremenitvah (sesanju, dolgem joku) in povsem nevidni v mirovanju.

Z rastjo otroka se simptomi poslabšajo, lahko se pojavi razvojni zamik.

Nevarni simptom so ti cianotični napadi. Napad se pojavi zaradi krči desnega prekata, ko skoraj vsa venska kri vstopa v aorto. Predhodniki napada:

  • cianoza
  • dispneja (v obliki apneje - aritmično globinsko dihanje brez povečanja njegove frekvence)
  • hladnost okončin
  • tesnoba
  • stidljivost
  • razširjeni učenci

Napad lahko povzroči izgubo zavesti in konvulzije v posebej akutnem primeru - do hipoksične kome. Kritična doba, "napeta" s takimi napadi, je 6-24 mesecev, zlasti pri anemičnih otrocih.

Pri prvih znakih približujočega cianotičnega napada je treba otroka takoj odpeljati v bolnišnico. Ni izključeno, da bo takoj preusmerjen v specializirano kliniko za pediatrično kardiologijo, da se pripravi na operacijo srca. Intenzivno zdravljenje vključuje kisik, sedative (še posebej akutne primere - opioide), beta-adrenoblockerje (ta zdravila imajo tudi preventivni učinek). Domača sredstva za odstranitev grožnje cianotičnega napada so, na žalost, zelo omejena: najprej svež zrak; naj bo otrok čim prej pomirjen.

Zaradi nenehnega pomanjkanja kisika se razvijejo spremembe v sestavi krvi. Kri "reagira" s povečanim številom eritrocitov, ki v določeni meri kompenzirajo pomanjkanje kisika. Vendar pa se tekočina krvi poslabša, se lahko pojavijo majhni strdki, kar ustvarja nevarnost embolije (zamašitev krvnega obtoka).

S povečano viskoznostjo krvi je treba otroku dati več pijače, da ga ne bo žejno.

Sprememba sestave krvi določa povečano rast malih plovil v prstih in prstih. Včasih vpliva na obliko prstov in nohtov. Prsti se zadebeljujejo proti koncem, konice pa postanejo konveksne ("prsti - bobnaste palice" in "nohti - očala od ure"). Pri odstranjevanju vzrokov za hipoksijo (npr. Po operaciji srca, ki normalizira krvni obtok), prsti in žeblji prenašajo normalno obliko.

Diagnoza tetralogike Fallot

Klasična diagnoza Falloosnovyvaetsya Košček na posrednih znakih: cianoza, kratka sapa, visoko raven rdečih krvnih celic, značilna oblika prstov in nohtov, ravno prsih, sistolični šum vzdolž prsnice meji na levi. Vendar lahko vsi ti znaki kažejo na druge bolezni, na primer infekcijski endokarditis. Zato je več raziskav, da je potrebna razlikovanja diagnoze izključiti suma drugih motenj, ali, nasprotno, da jih sprejmejo na celotno diagnostiko zaključka. Dodatni testi: Rentgenski (značilno obliko kažejo pljuč in srca senca), EKG (močan odmik na desni prikazuje tako imenovano električno os srca).

Kljub temu je možno, da je indirektna diagnoza tetralogike Fallot težka ali celo neučinkovita. V kardioloških klinikah v Nemčiji so sodobni načini neposredne diagnoze dobro razviti:

  • ehokardiografija (slikanje z ultrazvočnimi valovnimi oblikami in notranjimi srčnimi strukturami)
  • kateterski pregled srca (Herzkatheteruntersuchung)

Te tehnike omogočajo hitro in zanesljivo določiti naravo napak, njihovo točno lokacijo, globino patoloških sprememb v srčni mišici, koronarnih žil, pljuč, itd

Zdravljenje tetralogike Fallot

bolezni srca, v kateri se nahaja neposredno pretok venske krvi v aorti, s skupnim imenom "-levem desno spoju." Za prvič je bila razvita metoda kirurškega zdravljenja "desno-levo-spoju" ameriškega zdravnika Alfred Blalock in Helen Taussig. Pyatnadtsatimesyachnoy dekle s tetralogije Fallot so postavili anastomozo (povezava) med subklaviji in leve pljučne arterije. Ta tehnika se je imenovala Blajlock anastomoza - Taussig. To je zelo pogosto, čeprav ne odpravlja pomanjkljivosti v strukturi srca. Vendar bistveno olajša stanje mladih bolnikov, saj omogoča povečanje pretoka krvi v majhnem krogu, ki nasiči kri s kisikom.

Obstajajo še druge metode palijativnega (podpornega) kirurškega zdravljenja. Tako se med aorto in pljučno arterijo vzpostavi anastomoza. Da bi to naredili, se uporabijo bodisi žilni delci pacienta ali plastične proteze.

V skladu s klasifikacijo nemške kardiokirurgije se te operacije štejejo za lahke. Sodobni instrumenti omogočajo njihovo izvedbo, ne da bi priključili napravo za umetno cirkulacijo. Anastomozo je mogoče ugotoviti (praktično brez tveganja) tudi do dojenčka. To mu bo zagotovilo sprejemljive pogoje za rast in razvoj. Pozneje, ko telo postane močnejše, se lahko izvede radikalna operacija, katere namen je dati srcu pravo obliko in normalizirati njene funkcije.

V radikalni operaciji sta rešeni dve nalogi:

1. Razširitev pljučne stenoze. Za to so uporabljeni učinkoviti načini moderne angioplastike.

2. Izločitev okna v interventrikularnem septumu. Okno se uporablja obliž (obliž) ali iz osrćnika ali ti gorteksa (Gore-Tex), sintetični membranski material je namenjen za uporabo v vesolju - vendar najden aplikacijo na Zemlji, vključno z inovativno operacijo.

Tetralogija Fallot - napoved po koronarni kirurgiji

Sodobne tehnike so dobro obvlada jih nemški zdravniki, dovoli "popraviti" pljučni ventil in septum "v enem koraku", ki je v enem poslu. Taka operacija se lahko izvede tudi za enoletnega otroka. Neželeni učinki so praktično izključeni, vključno z oddaljenimi. Vendar pa po operaciji morate kardiologom redno, vsakih šest mesecev ali leto, spremljati učinkovitost pljučnega ventila.

Dodatne informacije o organizaciji zdravljenja v Nemčiji

Lahko dobite brezplačen telefon za vas

E-pošta nam Ta e-poštni naslov je zaščiten proti smetenju. Če ga želite videti, omogočite Javascript.

Tetrada Fallot: simptomi, diagnoza, popravek, napoved

Pred približno 100 leti je bila diagnoza "tetralogije Fallot" podobna razsodbi. Kompleksnost te napake je, seveda, omogočila možnost kirurškega zdravljenja, vendar je bila operacija že dalj časa izvedena le za ublažitev trpljenja bolnika, ker ni mogla odpraviti vzroka bolezni. Medicinska znanost je napredovala, najboljši možje, razvili nove metode, niso prenehali upati, da bi se lahko spopadli z boleznijo. In ne bo pomote - zahvaljujoč prizadevanjem ljudi, ki so svoje življenje posvetili boju s poškodbami srcem, da je mogoče zdraviti, podaljša življenje in izboljšati njegovo kakovost, tudi s takimi boleznimi, kot tetralogije Fallot. Zdaj nove tehnologije v kardiokirurgiji omogočajo uspešno korekcijo poteka te patologije z edinim pogojem, da se bo operacija izvajala v povojih ali v zgodnjem otroštvu.

Že ime bolezni kaže, da zaradi videza ne gre le za eno, ampak za štiri pomanjkljivosti, ki določajo stanje osebe: tetralogija Fallot je prirojena srčna bolezen, pri kateri se 4 anomalije kombinirajo:

  1. Okvara septuma med ventrikami srca, običajno ni membranskega dela septuma. Dolžina te napake je precej velika.
  2. Povečana prostornina desnega prekata.
  3. Podaljšanje lumna pljučnega debla.
  4. Premik aorte v desno (dekstroza), do stanja, ko delno ali celo popolnoma odstopa od desne prekatke.

V bistvu, tetralogija Fallot, povezane s starostjo otrok, je povsem razumljivo: prirojena bolezen, in pričakovana življenjska doba je odvisna od stopnje srčnega popuščanja, ki se oblikuje kot posledica bolezenskih sprememb. Ne dejstvo, da lahko oseba, ki pričakujejo, da bodo živeli srečno do konca dni - s starostjo, da takšne "modri" ljudje ne živijo, in poleg tega pogosto umre v roku prsi, če operacijo nekega razloga zamudo. Poleg tega tetralogijo Fallota lahko spremlja tudi peta anomalija razvoja srca, ki ga spremeni v pentad Fallot, pomanjkljivost interatrial septuma.

Cirkulacijske motnje v tetralogiji Fallot

Tetralogija Fallota se nanaša na tako imenovane "modre" ali cianotske poroke. Napaka v septumu med komorami srca povzroči spremembo v pretoku krvi, kar ima za posledico krv teče v velik krog krvnega obtoka, ki ne prinaša dovolj kisika v tkiva, in tiste, ki se nato začnejo doživljati stradanje.

Zaradi naraščajoče hipoksije pacientova koža pridobi cianotično (cianotično) senco, zato se ta poimen se imenuje "modra". Položaj s tetralogijo Fallota se še poslabša zaradi prisotnosti zožitve v predelu pljučnega trupa. To vodi k dejstvu, da skozi zoženo odprtino za pljučne arterije ne pusti zadostno količino venske krvi v pljuča, tako da veliko število njenih ostankov v desnem prekatu, in (tako pacienti so modre) v venski del sistemski krvni obtok. Ta mehanizem venskega zastoja, poleg zniževanju krvnega kisika v pljučih, prispeva k relativno hitro napredovanje kroničnega srčnega popuščanja (kongestivno srčno popuščanje), ki se manifestira:

cianoza s tetralogijo Fallot

  • Poslabšanje cianoze;
  • Motnja metabolizma v tkivih;
  • Kopičenje tekočine v votlinah;
  • Prisotnost edema.

Da bi preprečili tak razvoj dogodkov, se bolniku prikaže kardiokirurško zdravljenje (radikalna ali paliativna operacija).

Simptomi bolezni

Glede na dejstvo, da se bolezen manifestira zelo zgodaj, se v članku osredotočimo na otrokovo starost, ki se začne z rojstvom. Glavni znaki tetralogije Fallot s povečanjem CHF povzročil, čeprav so ti otroci niso izključeni in razvoj akutnega srčnega popuščanja (aritmija, kratka sapa, tesnobe, zavrnitev prsi). Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zožitve pljučnega trupa in tudi od stopnje pomanjkljivosti v septumu. Več teh motenj, bolj hitro razvija klinične kartina.Vneshny otrokov pogled je v veliki meri odvisna od stopnje zožitev pljučne debla, pa tudi na obseg napake v septuma. Več teh bolezni, hitreje se razvija klinična slika.

V povprečju se prve manifestacije začnejo z otrokovimi 4 tedni življenja. Glavni simptomi so:

  1. Cianotsko obarvanje kože pri otroku se pojavi, ko jočeš, sesanje, nato pa cianoza lahko vztraja celo v mirovanju. Najprej je samo cianoza nosno-ustnične trikotnik, konice prstov, ušes (akrozianoz), nato pa se lahko napredovanje hipoksije razvoj cianoze skupaj.
  2. Otrok zaostaja v fizičnem razvoju (pozneje začne držati glavo, sedeti, plaziti).
  3. Strganje končnih falangov prstov v obliki "batov".
  4. Žeblji postanejo sploščene in okrogle.
  5. Prsni koš je sploščen, v redkih primerih se tvori "srčna grba".
  6. Zmanjšana mišična masa.
  7. Nepravilna rast zob (široki razmiki med zobmi), kariesa hitro razvijajo.
  8. Deformacija hrbtenice (skolioza).
  9. Razvijajo se ravne noge.
  10. Značilna lastnost je pojav cianotičnih napadov, med katerimi ima otrok:
    • dihanje postane pogostejše (do 80 vdihov na minuto) in globoko;
    • koža postane cianotsko-vijolična;
    • močno razširjeni učenci;
    • je dihanje;
    • značilna je šibkost, do izgube zavesti kot posledica razvoja hipoksične kome;
    • morda so mišični krči.

značilne cone cianoze

Starejši otroci med počitnicami počivajo, saj ta položaj rahlo olajša njihovo stanje. V povprečju tak napad traja od 20 sekund do 5 minut. Po tem pa se otroci pritožujejo nad izrazito šibkostjo. V hudih primerih lahko tak napad povzroči možgansko kap ali celo smrt.

Algoritem delovanja pri napadu

  • Potrebno je pomagati, da sedite pri otroku, skačite ', ali pa položite' kolen-komolec '. Ta položaj pomaga zmanjšati pretok venske krvi od spodnjega dela trupa do srca in posledično zmanjša obremenitev srčne mišice.
  • Dobava kisika skozi kisikovo masko s hitrostjo 6-7 l / min.
  • Intravensko dajanje blokatorjev beta (npr. "Propranolol" pri izračunu 0,01 mg / kg telesne mase) odpravlja tahikardijo.
  • Uvajanje opioidnih analgetikov ("Morphine") pomaga zmanjšati občutljivost dihalnega centra na hipoksijo in zmanjšati pogostost dihalnih gibov.
  • Če se napad ne ustavi v 30 minutah, se lahko zahteva nujna operacija.

Pomembno! Med napadom ne uporabljajte, zdravil, ki izboljšajo srčne kontrakcije (kardiotonika, srčni glikozidi)! Učinek teh zdravil vodi v povečanje kontraktilnosti desnega prekata, kar povzroči dodatno odvajanje krvi skozi napako v septumu. To pomeni, da v velikem krogu krvnega obtoka dobimo vensko kri, ki praktično ne vsebuje kisika, kar vodi v povečanje hipoksije. Torej obstaja "začaran krog".

Na podlagi katere študije je diagnoza tetralogike Fallot?

  1. Ko poslušamo srce, ugotavljamo: oslabitev drugega tona, v drugem medkrepljivem prostoru se na levi detektira grob, "praskanje" hrupa.
  2. Po elektrokardiografiji je mogoče ugotoviti znake EKG povečanja desnega srca in premik v osi srca na desno.
  3. Najbolj informativen je ultrazvok srca, v katerem je mogoče ugotoviti napako v interventrikularnem septumu in premikanje aorte. Zahvaljujoč doplerografiji se lahko podrobno proučuje krvni pretok v srcu: izliv krvi iz desnega prekata v levo in težave s pretokom krvi v pljučni trup.

fragment EKG s tetralogijo Fallot

Zdravljenje

Če imate tetralogijo Fallota, je pomembno zapomniti eno preprosto pravilo: Operacija se pri vseh bolnikih (brez izjeme!) Kaže s to srčno napako.

Glavni način zdravljenja te srčne okvare je kirurški. Najbolj optimalna starost za operacijo je 3-5 mesecev. Najbolje je, da se kirurški poseg opravi načrtno.

Obstajajo primeri, ko se lahko zahteva nujna operacija v zgodnejši starosti:

  1. Pogosti zasegi.
  2. Videz cianotične kože, kratka sapa, hiter srčni utrip pri miru.
  3. Izgovorjen zaostanek fizičnega razvoja.

Ponavadi je tako imenovana paliativna operacija nujno izvedena. Takrat ni umetnega šanta (povezave) med aorto in pljučnim trupom. Ta intervencija vam omogoča začasno krepitev pacienta pred kompleksno, večkomponentno in dolgotrajno operacijo, katere cilj je odpraviti vse pomanjkljivosti v tetralogiji Fallot.

Kako se izvaja operacija?

Glede na kombinacijo štirih anomalij pri tej bolezni srca je kirurški poseg v to patologijo še posebej težak pri srčni operaciji.

  • V splošni anesteziji se prsni koš prereže skozi čelno črto.
  • Po zagotavljanju dostopa do srca je povezana naprava umetnega cirkulacije.
  • Presek srčne mišice iz desne prekatke poteka tako, da se ne dotakne koronarnih arterij.
  • Iz votline desnega prekata se izvede dostop do pljučnega trupa, izvede se zožitev zožene odprtine, plastika ventilov.
  • Naslednji korak je zaprtje okvare interventrikularnega septuma s sintetičnim hipoalergičnim (dakron) ali biološkim (iz tkiva srčnega srebra). Ta del operacije je precej zapleten, saj je anatomska napaka septuma blizu voznika srčnega ritma.
  • Po uspešnem zaključku prejšnjih stopenj se stena desne prekatne šobice širi, krvni obtok se obnovi.

Ta operacija se izvaja izključno v visoko specializiranih kardiokirurških centrih, kjer se zberejo ustrezne izkušnje pri upravljanju s temi bolniki.

Možni zapleti in prognoze

Najpogostejši zapleti po operaciji so:

  1. Ohranjanje zožitve pljučnega debla (z nezadostno disekcijo ventila).
  2. Pri poškodbah vlaken, ki povzročajo vzburjenje v srčni mišici, je mogoče razviti različne aritmije.

V povprečju je pooperativna smrtnost do 8-10%. Ampak brez kirurškega zdravljenja pričakovana življenjska doba otrok ne presega 12-13 let. V 30% primerov se smrt otroka pojavi v dojenčkih zaradi srčnega popuščanja, kapi, povečane hipoksije.

Vendar pa je pri kirurškem zdravljenju za otroke, mlajše od 5 let, velika večina otrok (90%) z drugim pregledom pri starosti 14 let ne kaže nobenih znakov razvojne vrzeli od svojih vrstnikov.

Poleg tega 80% otrok, ki delajo, vodijo do običajnega življenjskega sloga, ki se praktično ne razlikuje od vrstnikov, poleg omejitev prekomerne telesne napetosti. Dokazano, prej je bila opravljena radikalna operacija, da bi se ta napaka odpravila, prej se otrok povrne, ujame z razvojem njegovih vrstnikov.

Ali je invalidska skupina registrirana za to bolezen?

Vsi bolniki pred radikalno operacijo srca, pa tudi 2 leti po operaciji, se prikažejo registracija invalidnosti, po kateri se izvede ponovni pregled.

Pri določanju skupine invalidnosti so pomembni naslednji kazalniki:

  • Ali je po operaciji motnja krvnega obtoka?
  • Ali ostane stenoza pljučne arterije.
  • Učinkovitost kirurškega zdravljenja in ali so po operaciji prišli do zapletov.

Ali lahko diagnosticiram tetralogijo zdravila Fallot v maternici?

Diagnoza te srčne okvare je neposredno odvisna od usposobljenosti strokovnjaka, ki opravlja ultrazvočno diagnostiko med nosečnostjo in tudi na ravni ultrazvočnega aparata.

V strokovnem ultrazvočnem pregledu se v 95% primerov v obdobju do 22 tednov odkrije specialist visoke kategorije tetralogike Fallot, v tretjem trimesečju nosečnosti pa je ta napaka diagnoza v skoraj 100% primerih.

Poleg tega je pomemben dejavnik genetske raziskave, tako imenovane "genetske deuces and triplets", ki so pregledane za vse nosečnice v obdobju 15-18 tednov. Dokazano je, da je tetralogija Fallot v 30% primerov kombinirana z drugimi anomalijami, najpogostejšimi kromosomi (Downov sindrom, Edwards, Patau itd.).

Kaj, če je patologija v plodu med nosečnostjo?

Če se ta srčna bolezen odkrije v kombinaciji s hudo kromosomsko anomalijo, ki jo spremljajo hude kršitve duševnega razvoja, je ženska ponujena prekinitev nosečnosti zaradi zdravstvenih težav.

Če je odkrita samo srčna bolezen, bo posvetovanje naslednje: porodničarji, ginekologi, kardiologi, kardiokiruranti, neonatologi, pa tudi nosečnice. Na tem posvetovanju je ženska podrobno pojasnjena: bolj nevarna je patologija za otroka, kakšne so posledice, pa tudi možnosti in metode kirurškega zdravljenja.

Kljub večplastni naravi tetralogike Fallota je ta bolezen srca operabilna, to pomeni, da je podvržen kirurški korekciji. Ta bolezen ni stavek za otroka. Moderna raven medicine v 90% primerih omogoča znatno izboljšanje kakovosti življenja bolnika s kompleksnim večstopenjskim delovanjem.

Kardiokirur zdaj praktično ne uporablja paliativnih operacij, ki le začasno izboljšujejo bolnikovo stanje. Prednostna naloga je radikalna operacija v zgodnjem otroštvu (do enega leta). Ta pristop nam omogoča, da normaliziramo celoten fizični razvoj, izognemo nastanku trdovratnih deformacij v telesu, kar bistveno izboljša kakovost življenja.

Preberite Več O Plovila