Otroška tetralogija pri otrocih

Če so drobtine diagnosticirane s kakšno boleznijo srca, to ne more povzročiti občutka in tesnobe staršev. Še posebej, če diagnoza zveni nerazumljivo in grozljivo, na primer, tetralogijo Fallot. Kakšna patologija je skrita za tem imenom in ali je za otroka nevarna?

Kaj je to?

Tetralogija Fallota se imenuje ena od prirojenih srčnih patologij, ki je kombinacija štirih anomalij pri razvoju srca. Prvič je tak kompleks napak opisal francoski zdravnik Fallot, zato je bolezen nosi njegovo ime. Tedrad vključuje takšne anomalije:

  1. Ozki del območja, skozi katerega zapusti desno krvoto. Lahko ga predstavljajo stenoze ventilov, zožijo pod ventili, pa tudi zožitev pljučnega debla ali stenoze pljučnih arterij.
  2. Izrazen pomanjkljivost v septumu, ki ločuje komore. Praviloma je visoko, da se nahaja v bližini aorte. Zaradi te napake je desno srce povezano z levo in kri je mešana.
  3. Premik aorte na desni strani, ki se imenuje dextrase. Zaradi tega spremenjenega položaja lahko plovilo deloma odstopa od desne prekatne celice.
  4. Strganje desnega prekata, imenovano hipertrofija. Razvija se kot posledica težavnega izlivanja krvi iz te komore srca.

V vsakem desetem otroku s prirojeno boleznijo srca je diagnosticirana tetralogija Fallot. Ta patologija traja približno 50% vseh poškodb z odvajanjem krvi na levo.

Vzroki

Tetralogija Fallota je prirojena malformacija, ker so opazovane anomalije v njej nastale v maternici. Pojav takšne patologije je povezan s kršenjem zaznamka srca v prvih 8 tednih razvoja ploda, ki lahko povzroči:

  • Okužba, na primer, rdečkica ali ošpice.
  • Herednost.
  • Ionizirajoče sevanje.
  • Jemanje zdravil, na primer hipnotiki ali hormonska zdravila.
  • Pitje alkohola.
  • Škodljivi delovni pogoji.
  • Uporaba drog.
  • Kromosomska bolezen.

Simptomi

Glavna klinična manifestacija tetralogike Fallot je cianoza, zaradi katere se taka patologija imenuje "modra" srčna okvara. V času pojava takšnega simptoma in njegove resnosti vpliva na zožanje pljučne arterije. Če se je v prvih dneh življenja pojavila cianoza, je tako zelo težko. Pogosteje se cianoza razvije počasi do starosti treh mesecev na leto, v blagih primerih pa se pojavlja v starosti 6-10 let.

Ton kože otroka s tetralogijo Fallota je lahko drugačen - tako nežno modro kot temno modro ali modro-crimson. Obstaja tudi acijanotična oblika, v kateri koža ostane bleda. Modro najprej opazimo na ustnicah, nato na sluznicah in prstih. Nato obraz otroka postane modro, po katerem se cianoza razširi na kožo vseh okončin in trupa. Senca se poveča z dejavnostjo otroka.

Kratka sapa je še en konstantni simptom Fallotovega tetrada. Otrok diha globoko in aritmično, s stopnjo dihanja praktično ne narašča. Kratka sapa v drobtini s takšno patologijo je opažena v mirovanju, vendar pri vsakem obremenitvi, tudi najnižji, raste zelo hitro.

Otroci s takšnim porokom postopoma zaostajajo v fizičnem razvoju. Dovolj hitro spremenijo prste, ki se imenujejo "ušesne ure" (spreminjajo obliko nohtov) in "bobni" (spreminjajo obliko falanksa).

Pri hudih malformacijah se otrokom, mlajšim od 2 let, diagnosticirajo napadi dispneja in cianoze, katerih nastanek povzroča hudo hipoksijo možganov. Med takimi napadi otroci izgubijo zavest in tveganje za nastanek komi in smrti v njih povečuje. Trajanje napada je od 10 sekund do nekaj minut. Po napadu je dojenček brezhiben in šibek. Včasih se razvije cerebralna ishemija ali hemipareza.

V kliničnem poteku tetralogike Fallot se razlikujejo naslednje faze:

  • 1 faza - traja od rojstva do 6 mesecev starosti. Ker otrok počuti dobro, se ta faza imenuje stanje relativnega počutja. Odsotnosti pri razvoju v tej starosti niso opazne.
  • 2 fazi - traja od 6 mesecev do 2 let in je značilna pojava napadov dispneja in cianoze. To fazo zaznamujejo pogosti možganski zapleti in smrti.
  • 3. faza - se začne z dvoletno starostjo. Napadi postajajo manj pogosti in izginejo zaradi razvoja zavarovanj.

Diagnostika

Preučevanje otroka s sumom na tetralogijo Fallota se začne s pregledom. Prsi takšnih dojenčkov so pogosto sploščene, grba pa je odsotna. Pri poslušanju srca drobtine, zdravnik diagnosticira grobi šum v sistolji levo od prsnice. Dodatni načini za odkrivanje napak so:

  • Ultrazvok srca. Okvara anatomske napake, ki se nanašajo na tetrad.
  • Rentgen rentgen. Senca srca na sliki spominja na čevlje ali čutne čevlje.
  • EKG. Os srca odstopa desno, odkrijejo znake povečanja desnega srca in motnje prevodnosti.
  • Zvok srca. V votlini desnega prekata se povečuje pritisk, pa tudi nasičenost arterijske krvi z nizkim kisikom.
  • Aortografija. Odkrivanje premika plovila in prisotnost zavarovanj.

Zdravljenje

Pri identifikaciji tetralogike Fallota se otroku prikaže samo kirurško zdravljenje, ki je:

  • Paliativna kirurgija. V prvi fazi se izvajajo otroci, mlajši od treh let, da bi olajšali njihovo stanje in povečali pretok krvi v pljuča. Da bi to naredili, lahko nastanejo anastomoze ali pa se lahko razrezajo ventile.
  • Radikalno delovanje. Izvaja se 2-6 mesecev po prvem, ki povezuje otroka z umetnim krvnim tokom in ohladi njegovo telo. Med posegom se odstranijo stenoze v desnem prekatu in se obliž prilepi na interventrikularni septum.

V postoperativnem obdobju se pozornost posveča krepitvi miokarda in zmanjšanju bremena srca. Otrok je predpisana kurativna gimnastika in prehrana, ki omogoča hitro okrevanje po kirurškem zdravljenju.

Napoved

Če se ne zdravi težka tetralogija zdravila Fallot, 25% otrok s to patologijo umre pred starostjo enega leta. Preostali otroci živijo v povprečju 12 let in le približno 5% bolnikov s to okvaro preživi do 40 let. Najpogostejši vzrok smrti je poškodba možganov zaradi tromba ali abscesa.

Kirurško zdravljenje v zgodnjih letih je zelo učinkovito. Otroci po operaciji so aktivni in dobro prenašajo telesno aktivnost. Omeniti jih mora kardiolog in s kakršno koli kirurško in zobozdravstveno manipulacijo se otrokom dajejo antibiotiki, da se prepreči pojav endokarditisa.

V naslednjem videu bo Elena Malysheva razpravljala o temi tetralotetralije otroka pri otroku in o metodah zdravljenja te diagnoze.

Tetralogija falusa v plodu

Tetrad Fallot To je zapleteno napaka, ki obsega več srčne motnje: ventrikularno septalno okvare dextroposition aortne obstrukcija izhoda kartice pljučno arterijo in hipertrofije desnega prekata. Splošna struktura CHD v živorojenih tetralogije Fallot je od 4 do 11%. Je ena izmed najpogostejših oblik CHD pri novorojenčkih z cianozo.

Prenatalna diagnosticiranje malformacij sklop temelji na odkritju ventrikularno veziva napake, zmanjša pljučno arterijsko izhodnega trakta velika diskontinuitete Spojina pretin z ascendentne aorte, zaradi svoje dextroposition in hipertrofija desnega prekata. Poudariti je treba, da niso vsi od teh znakov, opredeljena v vsakem primeru tetralogije Fallot v prenatalno obdobje.

Diagnoza tetralogike Fallot Študija chetyrehka-dimenzionalni kos srca plod depresijo. Po D. Paladini, et al., Je bil sum samo 1 od 22 Opažanja tetralogije Fallot prenatalno diagnostiko pri študiju quad cut srce ploda. Glavni simptomi izzvalo s tetralogije Fallot v ocenjevalnem quad reši srce ploda vključujejo prekata septalno napako in hipertrofija desnega prekata. Vendar pa so našli manj pogosto, še posebej v II trimesečju nosečnosti.. Po S. Yoo et al, so 20 primerov diagnosticiranega tetralogija Fallot, hipertrofija desnega prekata opazili v študiji quad reši le 10 (50%), sadje in ventrikularni septalno napaka - samo 4 (20%) primerov. Treba je opozoriti, da je v tej študiji je bilo ugotovljeno tudi, da v 8 (40%) plodov opazili spremembe v osi položaj srca.

Objavljeni podatki o natančnosti prenatalnega ultrazvoka diagnoza tetralogike Fallot protislovna. Po T.Todros et al., Vrednotenje ploda srca quad zmanjšati s pregledovanjem ultrazvok nosečnice v industrializiranih območjih na severozahodu Italije (približno 5 milijonov ljudi) v 1991-1995. ni dovoljeno za diagnosticiranje tetralogija Fallot v vsakem primeru. Hkrati pa v drugem večjem območju Italije do 7024 raziskavo nosečnic v središču prenatalno diagnostiko v 20-22 tednu nosečnosti (1986-1992.) Tetralogije Fallot je bil natančno diagnosticirali v 80% primerov. Na Norveškem je uvedba obvezne ocene štirih prekatov srca CUTOFF s pregledovanjem plod v 18. tednu nosečnosti povečalo stopnjo odkrivanja tetralogije Fallot z 0 do 50%. S. Stoll in sod. V okviru raziskave smo ugotovili, da je občutljivost UZ pri diagnozi tetralogije Fallot, ki ga pregleda v severovzhodnih pokrajinah Francije 22,6%.

Glede na podatkov o multicentrični analizi, ki je bila opravljena v 12 evropskih državah, je natančna prenatalna diagnoza izolirane tetralogije Fallota v poznih devetdesetih letih nastala le v 15 (15,2%) od 99 primerov. Obdobje detekcije tetralogike Fallot se je gibalo od 15 do 32 tednov in povprečno 21 tednov gestacije. Do 24 tednov je bilo diagnosticiranih 11 (73,3%) od 15 primerov. Ko je bila tetralogija Fallot združena z ekstrakardnimi anomalijami, je bila natančnost njene prenatalne diagnoze znatno višja in znašala 50%.

Treba je opozoriti, da v nasprotju s presejalne študije, ki ga je osebje I ravni poteka, natančnost pred rojstvom odkrivanje tetralogije Fallot v anketi v centru prenatalno diagnostiko-vanje, je veliko večja predvsem zaradi obveznih oddelkih vrednotenja preko izhodnih poti glavnih arterij, ki lahko zaznajo tipično subaortic prekata septalno napako in aorte dextroposition. Pila središče prenatalno diagnostiko Haifa (Izrael), je bila natančnost pred rojstvom odkrivanje te napake 79,2%. Glede na rezultate, ki jih SG predstavila Ioni zaradi uvedbe pregled z ultrazvokom ocenjevanja rezino preko glavne arterije preko treh plovil v dveh letih od centra prenatalno diagnostiko Orenburg ne manjka en primer tetralogije Fallot.

Pri uporabi načina DCM v primeri tetralogike Fallot gibanje krvi iz obeh komponent v aorto je jasno zabeleženo zaradi dekstroze in pomanjkljivosti interventrikularnega septuma. Mnogi avtorji tega znaka štejejo za skoraj patognomonske za tetralogijo Fallota. R. Romero et al. Predlagali so celo izraz "kravja krpa". Vendar pa je treba zapomniti, da je podoben vzorec opažen v primerih skupnega arterijskega prsnega koša. Zato je glavni diferencialni diagnostični kriterij za tetralogijo Fallot in skupni arterijski trup prisotnost hipoplastične pljučne arterije, ki je najbolje ugotovljeno v rezu skozi tri posode.

Po mnenju S.Yoo et al., Je največkrat razkosano tri posode Vrednost za tetralogijo Fallota in omogoča odkrivanje skoraj vseh primerov te oblike UPU. Po njihovih rezultatih so bile ugotovljene majhne pljučne arterije in dilatirane aorte v 100% opazovanj tetralogike Fallot. Pri dveh fetusih je bila diagnoza ugotovljena do 20 tednov, 9 - pri 20-25 tednih, 4 - pri 25-30 tednih in 5 - po 30 tednih. V povprečju je bila prenatalna diagnoza tetralogike Fallot v 26 tednih 4 dni.

Nove priložnosti v natančni prenatalni diagnoza tetralogike Fallot odpre tehnologijo STIC, ki omogoča podrobno analizo slik, vključno z načinom DCC, v kateri koli ravnini in v realnem času.

Tetrad Fallot ne zahteva posebne referenčne taktike. Pri odkrivanju te patologije je potreben celovit pregled in prenatalno svetovanje. Pogostost kombiniranih ekstrakardnih malformacij, glede na dve seriji, ki zajema 42 opazovanj prenatalne diagnoze tetralogike Fallot, je 30-45%. Po rezultatih istih raziskav so bile pri 10-22% plodov ugotovljene kromosomske anomalije; splav je bil izveden v 41-45% primerov; 54-81% otrok je preživelo živorojenih. Po podatkih večine centrov je več kot 90% bolnikov, ki so bili popolno popravo tetralogike Fallota, živeli v odraslosti.

Tetrada Fallot: simptomi, diagnoza, popravek, napoved

Pred približno 100 leti je bila diagnoza "tetralogije Fallot" podobna razsodbi. Kompleksnost te napake je, seveda, omogočila možnost kirurškega zdravljenja, vendar je bila operacija že dalj časa izvedena le za ublažitev trpljenja bolnika, ker ni mogla odpraviti vzroka bolezni. Medicinska znanost je napredovala, najboljši možje, razvili nove metode, niso prenehali upati, da bi se lahko spopadli z boleznijo. In ne bo pomote - zahvaljujoč prizadevanjem ljudi, ki so svoje življenje posvetili boju s poškodbami srcem, da je mogoče zdraviti, podaljša življenje in izboljšati njegovo kakovost, tudi s takimi boleznimi, kot tetralogije Fallot. Zdaj nove tehnologije v kardiokirurgiji omogočajo uspešno korekcijo poteka te patologije z edinim pogojem, da se bo operacija izvajala v povojih ali v zgodnjem otroštvu.

Že ime bolezni kaže, da zaradi videza ne gre le za eno, ampak za štiri pomanjkljivosti, ki določajo stanje osebe: tetralogija Fallot je prirojena srčna bolezen, pri kateri se 4 anomalije kombinirajo:

  1. Okvara septuma med ventrikami srca, običajno ni membranskega dela septuma. Dolžina te napake je precej velika.
  2. Povečana prostornina desnega prekata.
  3. Podaljšanje lumna pljučnega debla.
  4. Premik aorte v desno (dekstroza), do stanja, ko delno ali celo popolnoma odstopa od desne prekatke.

V bistvu, tetralogija Fallot, povezane s starostjo otrok, je povsem razumljivo: prirojena bolezen, in pričakovana življenjska doba je odvisna od stopnje srčnega popuščanja, ki se oblikuje kot posledica bolezenskih sprememb. Ne dejstvo, da lahko oseba, ki pričakujejo, da bodo živeli srečno do konca dni - s starostjo, da takšne "modri" ljudje ne živijo, in poleg tega pogosto umre v roku prsi, če operacijo nekega razloga zamudo. Poleg tega tetralogijo Fallota lahko spremlja tudi peta anomalija razvoja srca, ki ga spremeni v pentad Fallot, pomanjkljivost interatrial septuma.

Cirkulacijske motnje v tetralogiji Fallot

Tetralogija Fallota se nanaša na tako imenovane "modre" ali cianotske poroke. Napaka v septumu med komorami srca povzroči spremembo v pretoku krvi, kar ima za posledico krv teče v velik krog krvnega obtoka, ki ne prinaša dovolj kisika v tkiva, in tiste, ki se nato začnejo doživljati stradanje.

Zaradi naraščajoče hipoksije pacientova koža pridobi cianotično (cianotično) senco, zato se ta poimen se imenuje "modra". Položaj s tetralogijo Fallota se še poslabša zaradi prisotnosti zožitve v predelu pljučnega trupa. To vodi k dejstvu, da skozi zoženo odprtino za pljučne arterije ne pusti zadostno količino venske krvi v pljuča, tako da veliko število njenih ostankov v desnem prekatu, in (tako pacienti so modre) v venski del sistemski krvni obtok. Ta mehanizem venskega zastoja, poleg zniževanju krvnega kisika v pljučih, prispeva k relativno hitro napredovanje kroničnega srčnega popuščanja (kongestivno srčno popuščanje), ki se manifestira:

cianoza s tetralogijo Fallot

  • Poslabšanje cianoze;
  • Motnja metabolizma v tkivih;
  • Kopičenje tekočine v votlinah;
  • Prisotnost edema.

Da bi preprečili tak razvoj dogodkov, se bolniku prikaže kardiokirurško zdravljenje (radikalna ali paliativna operacija).

Simptomi bolezni

Glede na dejstvo, da se bolezen manifestira zelo zgodaj, se v članku osredotočimo na otrokovo starost, ki se začne z rojstvom. Glavni znaki tetralogije Fallot s povečanjem CHF povzročil, čeprav so ti otroci niso izključeni in razvoj akutnega srčnega popuščanja (aritmija, kratka sapa, tesnobe, zavrnitev prsi). Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zožitve pljučnega trupa in tudi od stopnje pomanjkljivosti v septumu. Več teh motenj, bolj hitro razvija klinične kartina.Vneshny otrokov pogled je v veliki meri odvisna od stopnje zožitev pljučne debla, pa tudi na obseg napake v septuma. Več teh bolezni, hitreje se razvija klinična slika.

V povprečju se prve manifestacije začnejo z otrokovimi 4 tedni življenja. Glavni simptomi so:

  1. Cianotsko obarvanje kože pri otroku se pojavi, ko jočeš, sesanje, nato pa cianoza lahko vztraja celo v mirovanju. Najprej je samo cianoza nosno-ustnične trikotnik, konice prstov, ušes (akrozianoz), nato pa se lahko napredovanje hipoksije razvoj cianoze skupaj.
  2. Otrok zaostaja v fizičnem razvoju (pozneje začne držati glavo, sedeti, plaziti).
  3. Strganje končnih falangov prstov v obliki "batov".
  4. Žeblji postanejo sploščene in okrogle.
  5. Prsni koš je sploščen, v redkih primerih se tvori "srčna grba".
  6. Zmanjšana mišična masa.
  7. Nepravilna rast zob (široki razmiki med zobmi), kariesa hitro razvijajo.
  8. Deformacija hrbtenice (skolioza).
  9. Razvijajo se ravne noge.
  10. Značilna lastnost je pojav cianotičnih napadov, med katerimi ima otrok:
    • dihanje postane pogostejše (do 80 vdihov na minuto) in globoko;
    • koža postane cianotsko-vijolična;
    • močno razširjeni učenci;
    • je dihanje;
    • značilna je šibkost, do izgube zavesti kot posledica razvoja hipoksične kome;
    • morda so mišični krči.

značilne cone cianoze

Starejši otroci med počitnicami počivajo, saj ta položaj rahlo olajša njihovo stanje. V povprečju tak napad traja od 20 sekund do 5 minut. Po tem pa se otroci pritožujejo nad izrazito šibkostjo. V hudih primerih lahko tak napad povzroči možgansko kap ali celo smrt.

Algoritem delovanja pri napadu

  • Potrebno je pomagati, da sedite pri otroku, skačite ', ali pa položite' kolen-komolec '. Ta položaj pomaga zmanjšati pretok venske krvi od spodnjega dela trupa do srca in posledično zmanjša obremenitev srčne mišice.
  • Dobava kisika skozi kisikovo masko s hitrostjo 6-7 l / min.
  • Intravensko dajanje blokatorjev beta (npr. "Propranolol" pri izračunu 0,01 mg / kg telesne mase) odpravlja tahikardijo.
  • Uvajanje opioidnih analgetikov ("Morphine") pomaga zmanjšati občutljivost dihalnega centra na hipoksijo in zmanjšati pogostost dihalnih gibov.
  • Če se napad ne ustavi v 30 minutah, se lahko zahteva nujna operacija.

Pomembno! Med napadom ne uporabljajte, zdravil, ki izboljšajo srčne kontrakcije (kardiotonika, srčni glikozidi)! Učinek teh zdravil vodi v povečanje kontraktilnosti desnega prekata, kar povzroči dodatno odvajanje krvi skozi napako v septumu. To pomeni, da v velikem krogu krvnega obtoka dobimo vensko kri, ki praktično ne vsebuje kisika, kar vodi v povečanje hipoksije. Torej obstaja "začaran krog".

Na podlagi katere študije je diagnoza tetralogike Fallot?

  1. Ko poslušamo srce, ugotavljamo: oslabitev drugega tona, v drugem medkrepljivem prostoru se na levi detektira grob, "praskanje" hrupa.
  2. Po elektrokardiografiji je mogoče ugotoviti znake EKG povečanja desnega srca in premik v osi srca na desno.
  3. Najbolj informativen je ultrazvok srca, v katerem je mogoče ugotoviti napako v interventrikularnem septumu in premikanje aorte. Zahvaljujoč doplerografiji se lahko podrobno proučuje krvni pretok v srcu: izliv krvi iz desnega prekata v levo in težave s pretokom krvi v pljučni trup.

fragment EKG s tetralogijo Fallot

Zdravljenje

Če imate tetralogijo Fallota, je pomembno zapomniti eno preprosto pravilo: Operacija se pri vseh bolnikih (brez izjeme!) Kaže s to srčno napako.

Glavni način zdravljenja te srčne okvare je kirurški. Najbolj optimalna starost za operacijo je 3-5 mesecev. Najbolje je, da se kirurški poseg opravi načrtno.

Obstajajo primeri, ko se lahko zahteva nujna operacija v zgodnejši starosti:

  1. Pogosti zasegi.
  2. Videz cianotične kože, kratka sapa, hiter srčni utrip pri miru.
  3. Izgovorjen zaostanek fizičnega razvoja.

Ponavadi je tako imenovana paliativna operacija nujno izvedena. Takrat ni umetnega šanta (povezave) med aorto in pljučnim trupom. Ta intervencija vam omogoča začasno krepitev pacienta pred kompleksno, večkomponentno in dolgotrajno operacijo, katere cilj je odpraviti vse pomanjkljivosti v tetralogiji Fallot.

Kako se izvaja operacija?

Glede na kombinacijo štirih anomalij pri tej bolezni srca je kirurški poseg v to patologijo še posebej težak pri srčni operaciji.

  • V splošni anesteziji se prsni koš prereže skozi čelno črto.
  • Po zagotavljanju dostopa do srca je povezana naprava umetnega cirkulacije.
  • Presek srčne mišice iz desne prekatke poteka tako, da se ne dotakne koronarnih arterij.
  • Iz votline desnega prekata se izvede dostop do pljučnega trupa, izvede se zožitev zožene odprtine, plastika ventilov.
  • Naslednji korak je zaprtje okvare interventrikularnega septuma s sintetičnim hipoalergičnim (dakron) ali biološkim (iz tkiva srčnega srebra). Ta del operacije je precej zapleten, saj je anatomska napaka septuma blizu voznika srčnega ritma.
  • Po uspešnem zaključku prejšnjih stopenj se stena desne prekatne šobice širi, krvni obtok se obnovi.

Ta operacija se izvaja izključno v visoko specializiranih kardiokirurških centrih, kjer se zberejo ustrezne izkušnje pri upravljanju s temi bolniki.

Možni zapleti in prognoze

Najpogostejši zapleti po operaciji so:

  1. Ohranjanje zožitve pljučnega debla (z nezadostno disekcijo ventila).
  2. Pri poškodbah vlaken, ki povzročajo vzburjenje v srčni mišici, je mogoče razviti različne aritmije.

V povprečju je pooperativna smrtnost do 8-10%. Ampak brez kirurškega zdravljenja pričakovana življenjska doba otrok ne presega 12-13 let. V 30% primerov se smrt otroka pojavi v dojenčkih zaradi srčnega popuščanja, kapi, povečane hipoksije.

Vendar pa je pri kirurškem zdravljenju za otroke, mlajše od 5 let, velika večina otrok (90%) z drugim pregledom pri starosti 14 let ne kaže nobenih znakov razvojne vrzeli od svojih vrstnikov.

Poleg tega 80% otrok, ki delajo, vodijo do običajnega življenjskega sloga, ki se praktično ne razlikuje od vrstnikov, poleg omejitev prekomerne telesne napetosti. Dokazano, prej je bila opravljena radikalna operacija, da bi se ta napaka odpravila, prej se otrok povrne, ujame z razvojem njegovih vrstnikov.

Ali je invalidska skupina registrirana za to bolezen?

Vsi bolniki pred radikalno operacijo srca, pa tudi 2 leti po operaciji, se prikažejo registracija invalidnosti, po kateri se izvede ponovni pregled.

Pri določanju skupine invalidnosti so pomembni naslednji kazalniki:

  • Ali je po operaciji motnja krvnega obtoka?
  • Ali ostane stenoza pljučne arterije.
  • Učinkovitost kirurškega zdravljenja in ali so po operaciji prišli do zapletov.

Ali lahko diagnosticiram tetralogijo zdravila Fallot v maternici?

Diagnoza te srčne okvare je neposredno odvisna od usposobljenosti strokovnjaka, ki opravlja ultrazvočno diagnostiko med nosečnostjo in tudi na ravni ultrazvočnega aparata.

V strokovnem ultrazvočnem pregledu se v 95% primerov v obdobju do 22 tednov odkrije specialist visoke kategorije tetralogike Fallot, v tretjem trimesečju nosečnosti pa je ta napaka diagnoza v skoraj 100% primerih.

Poleg tega je pomemben dejavnik genetske raziskave, tako imenovane "genetske deuces and triplets", ki so pregledane za vse nosečnice v obdobju 15-18 tednov. Dokazano je, da je tetralogija Fallot v 30% primerov kombinirana z drugimi anomalijami, najpogostejšimi kromosomi (Downov sindrom, Edwards, Patau itd.).

Kaj, če je patologija v plodu med nosečnostjo?

Če se ta srčna bolezen odkrije v kombinaciji s hudo kromosomsko anomalijo, ki jo spremljajo hude kršitve duševnega razvoja, je ženska ponujena prekinitev nosečnosti zaradi zdravstvenih težav.

Če je odkrita samo srčna bolezen, bo posvetovanje naslednje: porodničarji, ginekologi, kardiologi, kardiokiruranti, neonatologi, pa tudi nosečnice. Na tem posvetovanju je ženska podrobno pojasnjena: bolj nevarna je patologija za otroka, kakšne so posledice, pa tudi možnosti in metode kirurškega zdravljenja.

Kljub večplastni naravi tetralogike Fallota je ta bolezen srca operabilna, to pomeni, da je podvržen kirurški korekciji. Ta bolezen ni stavek za otroka. Moderna raven medicine v 90% primerih omogoča znatno izboljšanje kakovosti življenja bolnika s kompleksnim večstopenjskim delovanjem.

Kardiokirur zdaj praktično ne uporablja paliativnih operacij, ki le začasno izboljšujejo bolnikovo stanje. Prednostna naloga je radikalna operacija v zgodnjem otroštvu (do enega leta). Ta pristop nam omogoča, da normaliziramo celoten fizični razvoj, izognemo nastanku trdovratnih deformacij v telesu, kar bistveno izboljša kakovost življenja.

Tetrada Fallot pri novorojenčkih - "modra" prirojena srčna bolezen

Kombinacija štirih strogo opredeljenih anatomskih napak v strukturi srca in krvnih žil daje podlago za diagnosticiranje UPU, imenovane Fallot's Tetrad - ugotovili bomo, kaj je.

To bolezen je identificiral in opisal francoski patolog ELFallo leta 1888. V zadnjih 100-ih letih so zdravniki lahko dosegli dobre rezultate pri zgodnjem odkrivanju in odpravi te bolezni.

Opis bolezni, njena razširjenost

Tetrada Fallot je prirojena srčna bolezen, ki se pri otrocih pogosto diagnosticira. Pri 3% otrok se pojavi ta bolezen, kar je petina vseh odkritih prirojenih srčnih napak.

30% vseh splavov in nerazvitih nosečnosti je povezano s prisotnostjo tetralogike Fallot pri plodu in 7% otrok s to patologijo se rodi mrtvo.

Diagnoza s tetralogijo Fallota v primeru, da je v strukturi kardiovaskularnega sistema pri novorojenčku kombinacija le štirih anatomskih napak:

  • Stenoza ali zoženje pljučne arterije, ki zapusti desni prekat. Njen neposredni namen je prenašanje venske krvi v pljuča. Če pride do zožitve v ustih pljučne arterije, krv teče iz ventrikularnega srca v arterijo z naporom. To povzroči znatno povečanje bremena pravega srca. S starostjo se stenoza povečuje - to pomeni, da ima ta napaka progresivno pot.
  • Napaka v obliki odprtine v interventikularnem septu (DMF). Običajno so ventili srca ločeni z dolgočasno pregrado, ki vam omogoča ohranjanje drugačnega tlaka. V tetralogiji Fallot je v interventrikularnem septumu lumen, zato se izenači tlak v obeh komorah. Desni prekatnica istočasno črpal krv ne le v pljučno arterijo, temveč tudi v aorto.
  • Dekstratinacija ali premik aorte. Običajno je aorta na levi strani srca. S tetralogijo Fallota se pomakne v desno in se nahaja neposredno nad luknjo v interventrikularnem septumu.
  • Povečanje desnega prekata srca. Znova se razvija, zaradi povečane obremenitve na desni del srca zaradi zmanjšanja arterije in pomika aorte.

V 20-40% primerov s tetralogijo zdravila Fallot spremljajo srčne malformacije:

Vzroki in dejavniki tveganja

Anatomske strukture srca nastala v plodu v prvih treh mesecih intrauterinega razvoja.

V tem času lahko škodljivi vplivi zunaj telesa noseče ženske smrtno vplivajo na nastanek prirojene bolezni srca.

V tem trenutku so dejavniki tveganja naslednji:

  • virusne bolezni, ki se pojavljajo v akutni obliki;
  • uporaba nosečnic nekaterih zdravil, psihoaktivnih in psihotropnih snovi (vključno s tobakom in alkoholom);
  • zastrupitev s težkimi kovinami;
  • radioaktivno obsevanje;
  • starost prihodnje mame je več kot 40 let.

Vrste in stopnje bolezni

Odvisno od anatomskih značilnosti napake se razlikujejo različne vrste tetralogije Fallot:

  • Embryological - največja zožitev arterije je na ravni omejevalnega mišičnega obroča. Stenozo lahko odpravimo z ekonomično resekcijo arterijskega stožca.
  • Hipertrofično - največja zožitev arterije je na ravni omejevalnega mišičnega obroča in vhod v desno komoro. Stenozo se lahko odpravi s pomočjo masivne resekcije arterijskega stožca.
  • Tubular - zožil in skrajšal celoten arterijski stožec. Bolniki s takšno napako ne smejo biti podvrženi radikalni kirurški korekciji stenoze pljučne arterije. Za njih je prednostna palijativna plastika, ki pomaga preprečiti poslabšanje bolezni.
  • Večkomponentni - Stenoza arterije je posledica številnih anatomskih sprememb, katerih položaj in značilnosti določajo uspešen izid kirurške korekcije stenoze.

Glede na značilnosti kliničnih pojavov virusa se razlikujejo naslednje oblike:

  • cianotično ali klasično - z izrazito cianozo kože in sluznic;
  • acijanotična ali "bleda" oblika - pogostejši pri otrocih prvih 3 let življenja zaradi delne odškodnine za napako.

Resnost pretoka razlikuje take oblike bolezni:

  • Težko. Dyspnea in cianoza se pojavijo skoraj od rojstva, ko jočejo, hranijo.
  • Klasično. Bolezen se razkrije v starosti 6-12 mesecev. Klinične manifestacije tesno povezujejo s povečano telesno aktivnostjo.
  • Paroksizmal. Otrok trpi zaradi hudih zaspanosti z zaspanostjo.
  • Lahka obliko s poznim pojavom cianoze in dispneja - po 6-10 letih.

V svojem poteku bolezen poteka skozi tri zaporedne faze:

  • Relativno dobro počutje. Najpogosteje ta faza traja od rojstva do 5-6 mesecev. Ni izraženih simptomov bolezni, kar je posledica delne kompenzacije okvare zaradi značilnosti srčne strukture novorojenčka.
  • Cijanotična faza. Najtežje obdobje v življenju otroka z vlečenim Fallotom, ki traja 2-3 leta. V tem primeru se izkažejo vse klinične manifestacije bolezni: kratka sapa, cianoza, napadi zadušitve. V tej starosti je največje število smrtnih izidov bolezni.
  • Prehodna faza ali fazo oblikovanja kompenzacijskih mehanizmov. Klinična slika bolezni še vedno obstaja, vendar se otrok prilagaja svoji bolezni in ve, kako preprečiti ali olajšati napade bolezni.

Nevarnosti in zapleti

Diagnoza "tetralogije Fallot" se nanaša na kategorijo hudih srčnih malformacij z visoko umrljivostjo. Če je bolezen neugodna, je povprečna pričakovana življenjska doba bolnika 15 let.

Takšne zaplete obolenj niso redke:

  • tromboza krvnih žil v možganih ali pljučih zaradi povečane viskoznosti krvi;
  • možganski absces;
  • akutno ali kongestivno srčno popuščanje;
  • bakterijski endokarditis;
  • zamuda pri psihomotornem razvoju.

Simptomi

Glede na stopnjo zožitve arterije in velikost odprtine v interventrikularnem septumu se starost pojavljanja prvih simptomov bolezni in stopnje njihovega napredovanja spreminja. Glavni klinični znaki tetralogike Fallot so:

  • Cianoza. Najpogosteje se pojavi pri otrocih, mlajših od enega leta, najprej na ustnicah, nato na sluznicah, obrazu, rokah, nogah in prsnem košu. Napredek se povečuje s telesno aktivnostjo otroka.
  • Umazani prsti v obliki "batov" in konveksnih žebljev v obliki "ušesnih očal" se oblikujejo že do 1-2 leta.
  • Kratka sapa v obliki globokega aritmičnega dihanja. Pogostnost vdihavanja in izdiha se ne poveča. Dyspnea se poveča z najmanjšim fizičnim naporom.
  • Hitra utrujenost.
  • Srčna grba - izboklina na prsih v srcu.
  • Zamuda pri razvoju motorja zaradi prisilnih omejitev motorične aktivnosti.
  • Hrup v srcu.
  • Karakterističen položaj telesa bolan otrok - kleče ali leži z nogami, ki se nagnejo v želodec. V tem položaju se otroka počuti bolje in zato nezavedno vzame čim pogosteje.
  • Nezavest do stanja hipoksemične kome.
  • "Modri" napadi dispneja in cianoze v primeru hude paroksizmične bolezni, ko se mlajši otroci (1-2 leti) nenadoma postanejo modri, začenjajo zadušiti, postati nemirni, potem pa lahko izgubijo zavest ali celo padejo v komo. Po napadu je otrok počasen in zaspan. Pogosto kot posledica takšnega poslabšanja lahko dojenček celo umre.

Diagnostika

Bolezen se diagnosticira na podlagi anamneze, po kliničnem pregledu in auskultaciji prsnega koša, ob upoštevanju rezultatov instrumentalne metode raziskovanja:

  • krvni test;
  • radiografija;
  • elektrokardiografija.

Z diagnostičnega vidika je najbolj dragoceno Ultrazvok srca z dopplerjem.

Invazivne metode raziskovanja tipa angiografijo in srčno kateterizacijo pri novorojenčkih so redki, le v primeru nezadovoljivih rezultatov s pomočjo drugih diagnostičnih metod.

Diferencialna diagnostika Tetralogija Fallota se izvaja s podobnimi boleznimi pri kliničnih boleznih:

Metode zdravljenja

Prikazan je kirurško zdravljenje. Optimalna starost za operacijo do 3-5 let. Ampak do te starosti še vedno je potrebno odrasti, ko je v 1-2 letih prešel fazo izražene cianoze in dispneja ali kratkega vetra na otroka.

Nedvomno otroci s tetralogijo Fallo umrejo natančno med hudimi dispneje-cianotskimi napadi v zgodnjih letih, če niso zagotovljeni pristojna zdravstvena pomoč in podpora:

  • preprečevanje in zdravljenje sočasnih bolezni (anemija, oslabelost, nalezljive bolezni);
  • preprečevanje dehidracije;
  • sedativno zdravljenje;
  • zdravljenje z adrenoblockerji;
  • zdravljenje z antihipoksanti in nevroprotektorji;
  • kisikova terapija;
  • vzdrževalno zdravljenje z vitamini in minerali.

Glede na anatomske lastnosti obstoječe napake je priporočena metoda kirurškega posega:

  • Paliativna kirurgija ki se prakticira z nezmožnostjo povsem odpravljanja bolezni srca. Treba je optimizirati kakovost življenja bolnika. Najpogosteje se uporablja aorto-pljučna anastomoza - to pomeni, da je pljučna arterija s sintetičnimi vsadki povezana s subklavi. Včasih je paliativna operacija le prva stopnja kirurškega posega pri otroku, starejšem od 1 leta, otroku pa omogoča, da živi še nekaj let, preden bo temeljito popravil napako.
  • Radikalna korekcija omogoča odpravo okvare interventrikularnega septuma in razširitev pljučne arterije. To je operacija odprtega srca, po kateri lahko otrok nekaj časa vodi do običajnega življenja. Pomembno je omeniti, da je ta postopek priporočljiv za otroke, ki niso mlajši od 3-5 let.

Več o bolezni iz videoposnetka:

Napoved po operaciji in brez nje

Če tetralogija Fallota ne deluje, potem v prvem letu življenja umre vsak četrti pacient s tem naporom, polovica otrok pa ne živi do 5 let. S pravočasnim kirurškim posegom se umrljivost malih bolnikov zmanjša na 5%.

Edini ukrep za preprečevanje žalostnega izida bolezni je pravočasen dostop do zdravnika, če so najdeni prvi znaki bolezen, skrbno opazovanje otroka in pozoren zdravniški nadzor.

Tetrada Fallot - to ni bolezen, v kateri lahko poskusite z alternativnimi terapijami in upanje za čudež. Konec koncev je čudež življenja majhnega bolnika s to boleznijo le v rokah srčnega kirurga.

Tetralogija Fallota pri otrocih

Ta bolezen je ena najpogostejših prirojenih (intrauterinskih) srčnih okvar. Prirojene srčne napake tetralogije Fallot navzven kaže kot cianoze, tako da je bolezen se imenuje tudi "blue" srčne bolezni. Zdravnik je pogledal otroka, takoj začeli tetralogija Fallot diagnozo po MKB 10, če je - modrikasta koža, mesto v bližini ušesa in ustnice, roke in modro.

Opis

Zdravnik Etienne-Louis Fallo je prvič to bolezen podrobno opisal. Imela je ime zaradi prisotnosti štirih srcnih motenj hkrati:

  • Odsotnost ali okvara interventrikularnega septuma.
  • Nenaravni položaj aorte. je običajno na levega prekata, nato pa zavije desno premik, in aorta premika neposredno nad okvare pretin (dextroposition).
  • Stenoza (zožitev posod) ust ali pljučne arterije ali nekega dela desne prekatke, od katere venna kri vstopi v arterijo.
  • Povečano mišično tkivo desnega prekata večkrat (hipertrofija).

Če so prvi trije znaki anomalija srca, je slednja posledica prisotnosti te anomalije. Pri diagnosticiranju in napovedovanju bolezni v prihodnosti je izredno pomembno, koliko se pljučna arterija zoži in kakšna je napaka septuma. Vsi znaki v vsakem primeru bolezni imajo zelo drugačno obliko izraza.

Bolj izrazito zoženje pljučne arterije, več dela pade na desno komoro in prej se začne hipertrofija pod takim bremenom.

Zaradi zožitve pljuč pride le majhna količina venske krvi, preostanek pa skozi deformabilni septum v aorto. Posledica tega je preliv krvi velikega obsega krvnega obtoka in njegovo pomanjkanje v majhnih količinah, zaradi česar se prične ojačanje kisika v organih.

Povezane patologije

Za Košček vice tetralogija Fallot pri otrocih so podobni bolezni, kot triade Fallot stranke (atrijska septalno okvari, ventrikularna povečanja, zožitev pljučne arterije), pentad Fallot (Tetralogija Fallot in atrijska septalno napak).

Pogosto je bolezen Tetrad Fallot zamenjana z naslednjimi boleznimi:

  • Bolezen pljučne arterije.
  • Skupni arterijski trup.
  • Prisotnost samo enega ventrikla.
  • Ebsteinova anomalija.
  • Podvojitev glavnih plovil iz desnega prekata.
Normalno srce in s tetralogijo Fallot

Pogosto se skupaj s tetradom pojavijo naslednje patologije:

  • Sindrom Di Georgi (odsotnost ali nerazvitost paratiroidne in timusne žleze).
  • Okvara interatrialnega septuma.
  • Prava lokacija arka aorte.
  • Nepopolna drenaža pljučnih ven.
  • Zoženje pljučne arterije.
  • Motnje koronarnih arterij.
  • Odprt arterijski tok.
  • Dodatna leva zgornja votla venca.

Vzroki

Motnje se pojavijo med razvojem ploda. Tetralogija Fallota se razvija do 9. tedna nosečnosti, med nastankom srca nerojenega otroka.

Vzroki tetralogike Fallot pri novorojencih:

  • Migrirane bolezni, kot so ošpice, rdečke, škrlatna vročina, že v materinem dnevu.
  • Uporaba alkoholnih pijač in prepovedanih drog.
  • Uporaba sedativnega, hormonskega, hipnotičnega zdravila.
  • Vpliv slabih dejavnikov.
  • Ionizirajoče sevanje.
  • Herednost, genetika (če je nekdo iz bližnjih sorodnikov imel takšno bolezen)

Drug razlog je lahko kronična bolezen matere, slabe navade, napačna slaba prehrana.

Zelo pogosto patologija bolezni srca pri otrocih z pritlikavost sindrom Amsterdamu, v katerem so nameščeni tudi syndactyly nog, duševno prizadetih, gothic nebo, pomanjkanje prsti, prečkal oči, ušesa deformacije, motnje v delovanju notranjih organov, in še veliko več.

Simptomi

V prvih dneh ali tednih ne povzroča skrbi, saj je srce še vedno lahko opravlja svojo funkcijo in motnje ne vplivajo na krvni obtok. Vendar pa je po nekaj časa pri novorojenčkih z jok obračanja modre ustnice obarva modro pri podajanju telo, da se je koža akrozianoz, kar je povečalo le s časom.

Cianoza nasolabialnega trikotnika je glavni simptom tetralogike Fallot

Nato se dyspnea doda, za 2-3 leta otroka ne kaže več aktivnosti in pogosto diha globoko, včasih pade v omedlevico.

Zunanji znaki in simptomi Fallot's Tetrada pri otroku:

  • Majhna grba je izboklina v srcu.
  • Prsti izgledajo kot bobni.
  • Nohti imajo konveksno obliko in so zaokroženi.
  • Lag v razvoju.
  • Pogosta okužba z infekcijskimi in kataralnimi boleznimi (akutna respiratorna virusna okužba, sinuzitis, pljučnica, pri več odraslih - pljučna tuberkuloza).

V plodu obstaja pet vrst perkolacije Tetralogike Fallot:

  • Zgodaj cianotična oblika (pojav simptomov v prvem mesecu).
  • Klasično (manifestacija v 2-3 letih življenja).
  • Težko (vztrajni napadi dispneja, simptomi s 3-4 meseci življenja).
  • Pozno cianotični (odkrivanje simptomov v 6-10 letih).
  • Acijanotik (bledo).
Deformacija nohtov s tetralogijo Fallot

Diagnostika

Ponavadi se modro srčna bolezen lahko vidimo na elektrokardiogramu, kar kaže na obstoj desni prekata giperotrofii, phonocardiogram, kjer boste lahko slišali hrup pljučno arterijo, in X-ray, kjer je srce izgleda kot povečana čevelj in srce senca.

Patologijo lahko zaznamo z naslednjo diagnostiko:

  • Ultrazvok - ultrazvok (stopnja displazije aorte, raven pljučnega zoženja, okvara interventrikularnega septuma).
  • Kateterizacija in pregled srčnih votlin (za zaznavanje povečanega tlaka v komorah, ojačanje kisline v aorti).
  • Ultrazvočna dopplerografija.
  • Aortografija in pljučna arteriografija (obstoj kolateralnega krvnega toka in pljučne arterijske bolezni).
  • MRI srca.
  • Leva ventrikulografija.
  • Multispiralna računalniška tomografija.
Identifikacija Fallot prenosnika na rentgenskem slikanju

Prav tako je pogosto mogoče določiti diagnozo s pomočjo določenih študij in analiz, pa tudi genetskih strokovnjakov, ker bolezen temelji na kršitvi vseh genov v telesu in s tem na anemostabilnosti zarodka.

Da bi diagnosticirali Tetrad Fallot, lahko tudi ginekolog, saj razlogi pogosto postanejo:

  • Fetalni peduncle.
  • Sindrom materinske fenilketonurije.
  • Alkoholni plodni sindrom.

Zdravljenje

Če obstaja bolezen, obstaja le en izhod - operacija se opravi pravočasno. Bolj zapletena oblika bolezni in bolj pogosti simptomi dispneje, prej je potrebno posredovanje medicinskih strokovnjakov. Najpogostejši primeri smrti pri otrocih v prvih dveh letih življenja, zato je ta starost posebej nevarna za to bolezen.

Do starosti večine otrok preživi brez zdravljenja. Med samimi operacijami umre približno 10% otrok, vendar po uspešni uspešnosti 80% bolnikov živi normalno, čeprav zelo omejeno življenje. Vzrok smrti je lahko dihanje, možganski absces ali venska tromboza.

Operacije s tetralogijo Fallota v plodu običajno opravljajo dve: paliativno in radikalno.

Paliativno pomeni "nepopolno", to pomeni, da to zdravljenje ni vse do konca. Ta postopek se izvaja za otroke do 3 let, da bi olajšali stanje bolnika. Cilj te intervencije je zmanjšati kratko sapo in cianozo z dodajanjem dodatnih posod med arterijami, tako da krv teče skozi anastomoze do pljuč in levega atrija.

Radikalno delovanje se izvaja v starosti 3-4 let, ko so otroci dovolj veliki. Med temi kirurškimi posegi se srce ustavi in ​​otrok je povezan s kardiopulmonalnim obvodom, nato se zoži arterija in odpravi okvara septuma. Obstajajo nekatere kontraindikacije za takšne postopke - endokarditis, različne motnje živčnega sistema, akutni potek bolezni. Po takšni operaciji pri nekaterih bolnikih v bolj odraslih letih začnejo razvijati različne stopnje aritmije.

Po pravočasnem odkrivanju patologije in uspešnega delovanja obstaja velika priložnost, da živimo polno življenje, zato takšna bolezen ni smrtna diagnoza.

Razlogi za razvoj Fallot's Tetrada pri otrocih, zaskrbljujoči simptomi in taktike zdravljenja

Tetralogija Fallota v plodu ali otroku je kombinacija več srčnih anomalij. Klinično se pokažem po porodu takoj po rojstvu v obliki cianoze, omedlevice in drugih simptomov, ki jih bomo obravnavali v nadaljevanju.

Tetrad predlaga kombinacijo štirih manifestacij:

  • vztrajno zoženje odprtine v pljučni arteriji;
  • dekstroza aorte;
  • okvara septuma med komorami;
  • hipertrofija mišične stene desnega prekata.

Operacija za odpravo okvare tetralogije Fallota se izvaja v dveh oblikah - paliativnem posegu ali radikalu. Prva možnost vključuje uvedbo intersistemskih anastomoz, radikalna zdravila pa so popolna odprava pomanjkljivosti s kirurškimi sredstvi.

Vzroki in simptomi

Glavni vzrok bolezni je zdaj kršitev procesa kardiogeneze, ki se pojavlja v obdobju od 2. do 8. tedna razvoja zarodkov. Vročinski tetrad povzroča okužbe pri materi. Med njimi so ošpice, škrlatna vročica in celo banalne rubele. Ker sta tetra Fallot in nosečnost tesno povezana.

Razvoj bolezni lahko povzročijo drugi vzroki:

  • sprejem hormonov;
  • zdravljenje s sedativi;
  • uporaba drog ali alkoholnih pijač;
  • Vpliv neugodnih okoljskih dejavnikov ali proizvodnje.

Poleg tega lahko CHD temelji na kromosomskih okvarah (Downov sindrom, Patau, Edwards itd.).

Eden od sprožilcev je nepravilna rotacija arterijskega stožca. V tem primeru se aortni ventil premakne glede na pljučni trup. Enako vodi do zožitve in podaljšanja pljučnega debla, po katerem je treba premakniti. Poleg tega se mora zaradi krvnega odtoka krvi desna prekatnica razširiti.

Bodite pozorni! V tetralogiji Fallota opazimo stenozo pljučne arterije, kar pa ne more biti v primeru kompleksa Eisenmenger (podobno kot komorbidna malformacija, a ne zožitev izhoda desnega prekata).

Simptomatologija bolezni se razlikuje glede na obliko in stopnjo tetrada. Glavni simptomi so kratka sapa, šibkost telesa, tahikardija, omotica in omedlevica. V hudi obliki opazimo cianozo kože in ustnic, ki je povečana s fizičnim in čustvenim stresom, z jokom ali hranjenjem.

Po vadbi večina bolnikov počepi. Otroci s tetralogijo Fallo zaostajajo v telesnem razvoju od svojih vrstnikov.

Klasifikacija bolezni

Stopinje tetrada so lahko drugačne. Obstajajo 4 in vsi so odvisni od narave ovire:

  • Embryological. To je tetralogija Fallot pri novorojenčkih, ki se je pojavila kot posledica premika stožca v obliki stožca. V tem obdobju je mogoče opaziti tudi nizko umestitev. Hkrati se stenoza popolnoma sovpada s stopnjo omejevalnega mišičnega obroča. V oblikovanju vlaknastega obroča ni nobenih sprememb.
Primerjava normalnega in bolnega srca
  • Hipertrofični tetrad ali sindrom Fallot. To je druga vrsta bolezni. Obstrukcija se razvije zaradi premikanja septuma v isti smeri kot pri prvem primeru, vendar opazimo nekaj hipertrofičnih sprememb v proksimalnem območju. Stenoza je popolnoma enaka kot v zgoraj opisani situaciji.
  • Cevasti tip. Tukaj že tetralogijo Fallota pri majhnih otrocih povzročajo drugi dejavniki. Običajno je to sprememba pljučnega stožca, ki se sčasoma izkaže za giplazirovannym, zoženim ali skrajšanim. Vsi 3 znaki je mogoče opazovati hkrati.

Pomembno! V kostni bolezni srca tetralogike Fallot te kategorije lahko povzroči hipoplazijo fibroznega obroča, valvularno stenozo.

  • Večkomponentni tip. Odlikuje ga znatno podaljšanje septuma. V tem primeru je zabeležen visok odhod trabekule z vrha moderatorja.

Nianse hemodinamike

Značilnosti hemodinamike so lahko različne. V zvezi s temi zdravniki razlikujemo tri oblike poroka:

  • prvi - obstaja atrezija ušes pljučne arterije;
  • druga se imenuje cianotična - zaznava stenoza ust;
  • tretja je cianotonična.
Tetralogija Fallota pri otrocih

Stopnja ovir neposredno vpliva na stopnjo hemodinamičnih napak. Pretok krvi v aorto v velikih količinah in hkrati njegovo sproščanje v manjši delež v pljučni deblo določi razvoj pomembne stenoze pljučne arterije, septičnega defekta velike velikosti MZV.

Upoštevati je treba, da je tlak v obeh komorah enak zaradi velikega pomanjkanja prekata med njimi. Za pomanjkanje skrajne faze je značilno vdor krvi v majhen krožni krog skozi aorto.

Razvoj levega desnega pretoka krvi vodi do zmerne ovire, za katero je značilno višje periferno odpornost kot stenotični izstopni trakt. Ko se razvije, je na začetku krvni pretok, nato veno-arterijski izcedek. Razvija se arterijska hipoksemija.

Obravnava tetralogike Fallot

Zdaj je čas, da ugotovimo, kako se zdravi okvara Fallot tetrad. Konzervativni tukaj je neučinkovit. Zato zdravniki uporabljajo izključno kirurške posege. Njihove vrste smo omenili na samem začetku članka. Zdaj morate podrobneje preučiti vsako možnost:

  1. Paliativno popravek. Bistvo takega posega je obnoviti normalen ali nekoliko povečan pretok krvi v majhnem krogu. To poteka na dva načina: s popravljanjem stenoze LA ali s sporočanjem dveh krogov krvnega obtoka. Obstaja več vrst takih popravkov. Vsi se zvarijo, da ustvarijo posebne anastomoze, skozi katere bo krv med Aorto in LA prešel.
  2. Med radikalno operacijo se izloči subvulvularna in kapalna stenoza, pri čemer se pomanjkljivosti septuma med komorami plastificirajo. Najbolj ugodno obdobje za takšno medicinsko intervencijo je starost od 3 do 4 leta. Obenem se lahko sodobna medicina pohvali s pozitivnimi izkušnjami kirurgije in več mladih bolnikov.
Klinične manifestacije

Umetna povezava aorte in LA je pripravljalna faza, ki otroku omogoča, da doseže radikalno operacijo in se pripravi na to.

Pomembno! Potrebno je razumeti, da paliativno zdravljenje daje pozitiven rezultat šele v prvih letih po njej. Poleg tega rezultati ne bodo več ugodni, radikalne metode pa bodo potrebne.

Zdravljenje tetralogike Fallot se izvaja na odprtem srcu z uporabo aparata umetnega cirkulacije. Brez kirurškega posega je napoved neugoden, bolniki umrejo zaradi povezanih okužb (tuberkuloze, pljučnice), tromboze in možganskih abscesov. Četrtina vseh otrok umre brez posredovanja v prvem letu življenja.

Pentado Pento: karakterizacija in zdravljenje

Ta bolezen je kombinacija petih simptomov hkrati:

  • stenoza letal;
  • dekstroza aorte;
  • Okvarjen MZHP;
  • pomanjkljivost MPP;
  • hipertrofija desnega prekata.
Motnje srčnega ritma v primeru bolezni

Z drugimi besedami, pentad Fallot je ista tetralogija Fallota, vendar z dodatkom še enega znaka - kršitev integritete interatrialnega septuma. Pomembne pomanjkljivosti na tem področju so zelo redke. Najpogosteje zdravniki opažajo nepopolno okužbo luknje. Razvija se zaradi nepopolne tvorbe ventila. Za okužbo je značilno sproščanje krvi v majhni količini skozi ohlapno ovalno luknjo.

Iz razlik v vektorjih izločanja krvi pri človeku je opazna izrazita hipoksemija. Toda tudi to se zgodi, da splash gre v smeri od leve proti desni. To pomeni, da ima desna prekritja dodaten obremenitev, kar nekoliko kompenzira simptom.

Klinične študije se izvajajo enako kot pri tetradu. Zdravnik zaključi šele po opravljenem srčnem pregledu in postopku, imenovanem angiokardiografija.

Napake pri odraslih

Zdravljenje z zdravili je neučinkovito, ker zdravniki izvajajo operacije. Da je pentada, da se tetralogija Fallota obravnava enako, vendar obstaja en odtenek - zdravniki morajo obnoviti celovitost MPP. Napoved za ljudi, ki trpijo zaradi bolezni, ni zelo ugoden. Vendar pa je bolj pozitivna kot pri tetradu. To je posledica nadomestila za arterijsko hipoksemijo. Čim prej se izvaja radikalna intervencija, večje se lahko izognejo zapletom, vendar življenjska doba bolnikov s takšnimi napakami le redko presega 40 let.

Preberite Več O Plovila